RECHERCHES EXPÉRIMENTALES ET ANATOMO-CLINIQUES

DE l'École italienne

L'étude expérimentale et clinique que les Italiens ont faite de l'épilepsie corticale a produit toute une littérature. Dans aucun pays, la théorie corticale de l'épilepsie n'a rencontré de plus nombreux et de plus ardents défenseurs. Mais, toujours fidèles à cet éclectisme éclairé et sage qui fait le fond de l'esprit scientifique de la plupart des Italiens, ils n'ont point banni absolument la théorie bulbaire: ils se sont efforcés de la concilier avec les faits nouveaux, et, en raison sans doute de ses longs services, ils lui ont conféré une sorte d'honorariat.

L'étude des convulsionspartielles déterminéesparl'excitation de l'écorce, appartient au même titre que celle des réactions motrices simples, des phénomènes de parésie ou de paralysie d'origine corticale, au chapitre des fonctions motrices du cerveau. Les paralysies de la raotilité et de la sensibilité, non seulement transitoires (paralysies motrices et sensitives post-épileptiques), mais permanentes, sout d'ailleurs très souvent associées àl'épilepsiejacksonienne. Tantôt les convulsions précèdent.ces paralysies permanentes (c'est le cas ordinaire), tantôt les paralysies précèdent les convulsions, tantôt des phénomènes convulsifs et paralytiques apparaissent simultanément dans des régions différentes du corps. Une lésion destructive des deux tiers supérieurs des circonvolutions centrales, par exemple, peut abolir les fonctions sensitivo- motrices de ces parties et, en même temps, déterminer une lésion irrittative du tiers inférieur de ces circonvolutions. Il en résultera simultanément : 1° une paralysie des membres ; 2'^ des convul-

sions de la face. Quant à la nature des lésions qui, chez l'homme, produisent ces convulsions, Seppilli a trouvé, dans les deux tiers des cas, des néoplasies, plus rarement des méningo-encéphalites, des ramollissements et des hémorrhagies. Le médecin du manicome d'Imola estime aujourd'hui que l'épilepsie partielle peut être aussi bien la conséquence d'une lésion anatomique organique de l'écorce que l'effet d'une lésion purement dynamique ou fonctionnelle.

Hitzig vitlepremier, avec Fritsch (1870), que l'excitation électrique de l'écorce cérébrale peut provoquer des accès convalsifs sur le côté opposé du corps ^ ; ces accès débutaient par la contraction musculaire correspondant au point irrité et pouvaient s'étendre aux deux moitiés du corps. Quelques années après, Hitzig constatait que plusieurs des animaux qui avaient survécu aux opérations pratiquées pour déterminer les points moteurs du cerveau, présentaient de véritables accès d'épilepsie. « L'excitabilité de l'écorce, voilà la condition nécessaire et suffisante du phénomène. Selon que cette excitabilité s'exalte ou diminue, l'intensité et l'extension des convulsions varient ^. »

' David Ferriei', on le sait, enti'eprit ses premières expériences dans le but de vérifier et de démontrer la justesse de vues de Hughlings Jackson sur la pathogénie de l'épilepsie, de la chorée et de l'hémiplégie. L'étude des convulsions épilcptiformes unilatérales et partielles avait amené H. Jackson à conclure qu'elles étaient dues à l'irritation de certaines circonvolutions de l'hémisphère cérébral opposé, relié fonctionnellement au corps strié et en rapport avec les mouvements musculaires. D. Ferrier, Experim. Researches in Cerebr. Physiology and Pathologij. — West Riding Lunatic Asylum Reports, 1873.

2 Luciani et Seppilli. Die Functioiis-Localisation, p. 337 de l'édit. allem. seulement. Seppilli, après Albertoni et Tamburini, range sous les trois chefs suivants les modifications de l'excitabilité de l'écorce cérébrale : 1° le chloroforme, l'étiier, le bromure de potassium, l'alcool, la réfrigération locale de la surface du cerveau (pulvérisation d'étber, etc.), diminuent l'excitabilité corticale jusqu'à la faire disparaître et arrêtent, par conséquent, la production de l'accès ; 2° l'absinthe, l'atropine, la cinchonidine, la picrotoxine. les processus inflammatoires de l'écorce, exaltent au contraire l'excitabilité corticale et favorisent ou provoquent l'accès ; 3° l'électricité, pourvu que les courants continus ou induits aient une intensité et une durée suffisantes, variables naturellement avec les animaux et les points de l'écorce excités, est le moyen le plus efficace d'irritation de l'écorce, et partant de production d'accès épileptiques. Certaines excitations mécaniques sont également capables de déterminer des convulsions (Franck et Pitres). Enfin, les irritations pathologiques, les traumatismes cérébraux, les lésions irritatives de la zone motrice provoquent la fonction épileptogène de l'écorce.

l'épilepsie corticale 399

La propriété épileptogène de l'écorce cérébrale, Albertoni avait cru pouvoir la localiser à la circonvolution postcruciale du chien ; là était la région de l'écorce dont l'excitation, même avec un courant très faible, détermine l'explosion d'un accès caractérisé : perte de conscience, convulsions toniques et cloniques, dilatation des pupilles, salivation, morsure de la langue, émission d'un cri, suivis d'obtusions, de vertiges ou de délires postépileptiques avec hallucinations. L'excitation des autres points de l'écorce ou ne provoquait pas d'accès, ou exigeait un courant d'une intensité et d'une durée beaucoup plus grandes, si bien que l'effet en pouvait être atribué à des phénomènes de diffusion et de propagation du stimulus à la véritable zone épileptogène. Cette zone était constituée par un grand nombre (molti) des centres excitables du cerveau découverts par Fritsch et Hitzig. Quels rapports soutenait cette zone épileptogène avec le reste de l'encéphale? Albertoni l'avait trouvée en connexion directe et unique avec les pédoncules cérébraux et leurs expansions. Après l'ablation de la zone épileptogène, il déterminait des accès d'épilepsie en excitant les faisceaux pédonculaires. Aussi l'écorce du cerveau n'était pas, pour Albertoni, un centre autonome de l'épilepsie, mais un centre d' « incidence ». Eu d'autres termes, les épilepsies d'origine corticale sont réflexes. Du cerveau part simplement l'excitation capable de mettre en jeu les vrais centres moteurs, probablement situés à la base et dans le bulbe, capables de provoquer bilatéralement les convulsions. Albertoni s'était même appuyé sur ces considérations pour affirmer, touchant la nature fonctionnelle des centres corticaux du mouvement, que ce ne sont pas de vrais centres moteurs autonomes, qu'ils ne provoquent des mouvements que par action réflexe, et que cette action s'exerce sur d'autres centres nerveux véritablement moteurs ^

Dario Maragliano nia des premiers, au point de vue anatomo-clinique, l'existence de la zone épileptogène d'Albertoni ^ De leur côté, Luciani et Tamburini écrivaient en 1878 : « Il n'y a de nouveau, dans le travail d'Albertoni, que le nom de

' Influenzadel cervello nella produzione deW epilessia. — Archivio ital. per Le mal. nerv., 1876, 355 sq. C.-R. des recherches expérimentales exécutées dans le Cabinet de physiologie de l'Université de Sienne, dirigé par le prof. Pierre Albertoni.

* Le localizzazioni motrici nella corteccia cérébrale... — Riv. speriment. di freniatria, 1878, p. 25.

« zone épileptogône » donné à la zone motrice des extrémités antérieures et postérieures de Hitzig et de Fritsch, » Déjà dans le Mémoire composé avec Tamburini, en 1878, sur les Centres psycho-moteurs corticaux^ Luciani avait étudié l'épilepsie partielle déterminée artiticiellement chez les animaux par l'excitation du cerveau et établi que, loin d'être confinée à une zone spéciale, la propriété épileptogène de l'écorce s'étendait à toutes les aires excitables.

La même année, il revint d'une façon spéciale sur le même sujet, dans un travail qui a fait époque, et publia les thèses suivantes : 1'^ la pathogénie de l'épilepsie, quel que soit son type, consiste dans un état anormal d'irritation ou de tension de l'écorce cérébrale, capable de troubler, sous forme de paroxysme, la fonction des centres psycho-moteurs ; 2° cet état peut se produire simultanément sur tout le système cortical, se localiser en un point circonscrit de la zone motrice, ou se propager d'un point au reste de l'écorce cérébrale ; 3° si l'excitation est suffisamment diffuse et intense, c'est la forme classique de l'épilepsie qui apparaît; les convulsions toniques et cloniques débutent presque à la fois dans les divers groupes musculaires représentés dans les centres corticaux ; la sensibilité et la conscience sont temporairement suspendues ; 4" si l'excitation est circonscrite à un des centres psycho-moteurs, l'épilepsie peut consister en convulsions simples, limitées au seul muscle ou groupe de muscles correspondant au centre cortical lésé ; 5° si l'excitation de l'écorce s'étend d'un point initial à une partie ou à l'ensemble de la zone motrice, l'accès convulsif intéressera successivement les divers groupes musculaires dans l'ordre même oh évolue le processus épileptogène dans les centres correspondants de l'écorce. La marche de l'accès d'épilepsie corticale suit une voie prédéterminée par la disposition anatomique des différents centres moteurs du cerveau. Bref, l'écorce cérébrale, et en particulier la zone motrice, est pour Luciani l'organe central des convulsions épileptiques. L'excitation morbide, directe ou indirecte, de cette zone, est la cause essentielle du processus. L'excitation morbide de la moelle allongée n'est qu'une cause accessoire et sans doute complémentaire, mais non nécessaire de ce processus.

Ne convient-on pas que ce qui caractérise l'accès d'épilepsie généralisée, c'est l'abolition complète de la conscience ? Or cette suppression de la conscience indique assez que le

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point de départ de l'accès est bien dans l'écorce cérébrale et que, contrairement à l'ancienne doctrine, le bulbe n'y prend part que secondairement. Les centres corticaux vaso-moteurs, dont l'excitation détermine, avec l'anémie cérébrale, la perte de conscience, coïncident précisément avec ceux de la zone motrice de l'écorce (Eulenburg et Landois). L'excitation cérébrale n'est donc pas circonscrite aux centres d'innervation motrice des muscles : elle atteint les centres vaso-moteurs qui se trouvent localisés dans les mêmes aires corticales. Delà, l'excitation peut se transmettre aux centres vaso-moteurs du bulbe, mais toujours secondairement, et ainsi peuvent s'expliquer tous les phénomènes vaso-moteurs de l'accès d'épilepsie (pâleur, cyanose, perte de connaissance)'.

Telle était, dès 1878, et telle est encore pour Luciani la pathogenèse corticale de l'épilepsie. Albertoni ^ Morselli ^ Pitres et Franck surtout, dont les expériences sur ce sujet datent de 1877, objectaient à la nouvelle doctrine qu'en dépit de son importance dans la production du phénomène, l'écorce ne devait pas être considérée comme l'organe central des convulsions, qu'elle n'en était que le point de départ, au même titre que les surfaces sensibles périphériques dans l'épilepsie réflexe; la zone motrice ne faisait que donner le signal de l'attaque en provoquant la suractivité des vrais centres moteurs, des « véritables organes producteurs des convulsions et des agents de leur généralisation », c'est-à-dire, sans doute, des ganglions de la base, du bulbe et de la moelle. Cette interprétation des faits n'était pas celle de Luciani qui, convaincu de la genèse essentiellement corticale de l'épilepsie, répondait : ï Affirmons une fois de plus que les aires corticales, dont l'excitation meut certains groupes musculaires, et dont la destruction entraîne la paralysie, sont de vrais centres moteurs, et

• Luciani. Sulla patogenesi délia cpilessia. Studio critico-sperimentale. Riv. speriment di freniatria, 1878. Et réponse de Luciani à Morselli p. 31 de la Communication au 3'= congrès de phréniatrie de Reggio (1880), sur le même sujet.

• Tout en reconnaissant fondées les critiques de Luciani contre la doctrine de l'existence d'une zone épileptogène, Albertoni conteste que l'écorce soit le centre exclusif des convulsions épileptiques, encore que, dans un grand nombre de cas, elles soient d'origine corticale. Contributo alla patogenesi deW épilessia. — Annali univers, di medicina, vol. 249.

' Patogenesi delC épilessia. Sugli accessi epilettiformi consecutivi a lesionitraumatiche dei lohi anleriori... — Spe)'imentale,iS'n . CL Arch. ital. per le mal. nerv., 1881, 230,

non simplement des centres qui ne provoqueraient des mouvements qu'en agissant sur d'autres centres véritablement moteurs, situés dans d'autres régions du système nerveux central. » Non seulement l'épilepsie a toujours pour sphère essentielle l'écorce cérébrale : elle est toujours directe^ jamais réflexe.

Deux ans plus tard, au congrès de phréniatrie de Reggio d'Emilie (1880), Luciani, après avoir insisté sur les effets épileptogènes des lésions destructives de l'écorce et des traumatismes cérébraux, effets dus au tissu fibreux cicatriciel remplaçant les pertes de substance, apportait un grand nombre d'observations de transmission béréditaire d'épilepsie corticale'. Brown-Séquard avait démontré la transmission héréditaire de l'épilepsie d'origine périphérique. Luciani établit que des chiens nés de parents ayant subi des lésions circonscrites de la zone motrice, treize et neuf mois auparavant, mais qui n'avaient jusqu'alors présenté aucun accès convulsif, — avaient hérité d'une prédisposition à l'épilepsie qui se manifesta par des accès généraux bien caractérisés, quelques semaines après la naissance, par exemple chez cinq chiens survivant de la même portée-. Ainsi, une prédisposition à l'épilepsie pouvait être transmise héréditairement par des parents qui, sans être eux-mêmes épileptiques, avaient subi des pertes de substance de l'écorce cérébrale. Chez d'autres animaux (chats), l'épilepsie corticale elle-même, et non plus la simple prédisposition, a été transmise directement.

Aujourd'hui, Luciani formule ainsi sa théorie corticale de

' Lucumi. Sulla epilessia provocata da traumatistni del capo e sulla vasmissione eredltaria délia medesima. ComLinicazioiie orale. Archiv. tal. per le mal. nev. 1881, 206 sq. Cinquaiile chiens opérés des régions psyclio-motrices ou psycho-sensorielles de l'écorce, c'est-à-dire des régions fronto-pariétales ou pariéto-occipitales, devinrent tous, les uns plus tôt, les autres plus tard, et jusqu'à un an et demi après l'opération, épileptiques (écume, convulsions cloniques d'abord circonscrites, puis généralisées à tous les membres). Luciani avoue que, lorsqu'il publia son mémoire: Sulla patogeuesi délia epilessia, ces faits d'épilepsie traumatique lui semblaient une éventualité rare et peut-être exceptionnelle. Ce qu'il considérait comme l'exception, était devenu pour lui la règle. « Ainsi, écril-il, les chiens mutilés d'un serment quelconque du cerveau sont tôt ou tard sujets à des accès épileptiques progressivement croissants en intensité et en fréquence jusqu'à la mort. » P. 20i^.

• Ces jeunes chiens moururent quelques jours après, les accès augmentant de fréquence et de durée. Seppilli, qui en fit l'autopsie, ne trouva ni lésion organique appréciable du cerveau, ni anomalie de développement, ni asymétrie. L. L., p. 211.

l'epii.epsie corticale W6

l'épilepsie, théorie nullement exclusive, d'ailleurs, nous l'avons dit, puisque ce physiologiste ne nie point la participation active de la moelle allongée dans la marche ordinaire du développement de l'accès :

1° Les accès uni ou bilatéraux d'origine corticale épargnent, dans les parties du corps qu'ils envahissent, les groupes musculaires dont les centres moteurs ont été détruits. Ce fait, qui est la pierre d'angle de la « théorie corticale », d'abord signalé par Luciani, a été vérifié bien souvent par Pitres et par Franck, par Unverricht, parNovi (dans le laboratoire de Florence);

2° A la phase initiale de l'accès, l'extirpation des centres moteurs préalablement excités peut arrêter les convulsions (Heidenhain, Munk, Novi).

Deux élèves distingués de Luciani, A. Rovighi et G. Santiui, ont publié des études expérimentales et critiques sur les convulsions épileptiques d'origine toxique. Instituées dans le laboratoire de physiologie de Florence, ces recherches ont eu surtout pour objet de reprendre et de vérifier les expériences de Ghirone et de ses collaborateurs, Gurci et Testa^ sur les effets épileptogènes de la cinchonidine et de la picrotoxine ' . Ghirone avait cru pouvoir conclure de ses expériences sur des pigeons que ces substances déterminaient des accès d'épilepsie en agissant l'une sur l'écorce cérébrale, l'autre sur le bulbe et la moelle. La différence du siège d'élection de ces poisons expliquait les formes différentes des convulsions, cloniques dans un cas, toniques dans l'autre. En somme Ghirone ressuscitait et maintenait la distinction entre l'épilepsie corticale et l'épilepsie bulbaire. Après Albertoni^, Rovighi et Santini ont fait évanouir ce qu'il y avait de spécieux dans les expériences de Ghirone. A la dose minima de i à 2 milligrammes de picrotoxine et de 14 centigrammes de sulfate de cinchonidine pour chaque kilogramme du poids de l'animal, en injection hypodermique, ces auteurs ont pu provoquer des accès convulsifs complets, mais sans noter aucune différence dans l'action des deux subs-

' Rovighi et Santini. Sidle conoulsioni epilettiche per veleni. Ricerche ciitico-sperimentali... fatte nel laboratorio di fisiologia diretto dal prof. Luciani. Pubblicazioni del R. Istitutodi studi superiori... in Firenze. — Firenze, 1882.

■ A zione di alcune sostanze medicalmentose sulV ecc.itabililà del cervdlo e conti'ibuto alla terapia dell'epilessia. — Sperimentale, 1881. Albertoni a e.Kpérimenté, non pas sur des pin^eons, et pour cause, mais sur un singe et sur des chiens.

tances. L'intensité moindre des effets de la cinchonidine explique les différences que Chirone avait cru observer. Sans nier que ces poisons, répandus dans la circulation, a^^issent sur le bulbe et la moelle épinière, Rovighi et Santini soutiennent que cette action est secondaire, tandis que l'écorce cérébrale est primitivement atteinte. Si les centres moteurs du bulbe subissaient les premiers l'action convulsivante de ces poisons, les convulsions, au lieu d'affecter successivement les différents groupes musculaires, seraient d'emblée générales. De même, et à plus forte raison, si la moelle épinière était d'abord atteinte, les contractions seraient toniques et générales, elles ne seraient point cloniques ni limitées au début à certains groupes de muscles. Enfin, ce qui achève de prouver que la cinchonidine et la picrotoxine excitent primitivement, comme tant d'autres poisons de l'intelligence, la substance grise de l'écorce cérébrale, et en particulier les centres moteurs, ce sont les trois arguments suivants, qui résultent bien des expériences : 1'' avant de se propager et de devenir générales, les convulsions débutent par des groupes musculaires circonscrits, comme dans l'épilepsie expérimentale et la forme clinique de l'épilepsie partielle; 2° ces convulsions, accompagnées de perte de connaissance, sont suivies d'un véritable délire postépileptique; .3" elles sont de plus en plus frustes à mesure que, descendant l'échelle zoologique, l'importance des centres moteurs corticaux va en diminuant. Ces études expérimentales d'épilepsie toxique témoignent donc hautement, comme les recherches de Luciani sur la pathogénèse de 1 epilepsie, en faveur de la théorie corticale.

Les accès d'épilepsie partielle sont-ils toujours déterminés par des lésions circonscrites de l'écorce cérébrale, ainsi qu'on le suppose d'ordinaire? Seppilli, dans une note clinique publiée en 1888, a cité quatre cas dans lesquels les accès convulsifs avaient bien les caractères de l'épilepsie partielle (monospasme brachial, facial, etc.), où l'on ne trouva, à l'autopsie, aucune lésion organique de l'écorce cérébrale, mais seulement une méningite chronique diffuse sans adhérences de l'écorce avec les méninges. Ce serait donc une erreur de croire que, chaque fois qu'on observe l'épilepsie partielle, il doit exister une lésion

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organique derécorce cérébrale (adhérences, ramollissement de l'écorce, néoplasie). Dans les cinquante cas d'épilepsie partielle qu'il a recueillis, Seppilli a toujours noté, il est vrai, des lésions de l'écorce, mais c'est que, selon lui, les observateurs n'ont publié que des cas où des lésions bien nettes se rencontraient à l'autopsie. La vérité est que la lésion qui provoque l'épilepsie partielle peut être de nature organique ou fonctionnelle '.Dans les quatre cas de Seppilli, la cause prochaine des accès aurait bien toujours été, conformément à la théorie de Luciani, un état d'irritation des centres moteurs corticaux. Seulement ce n'était pas une lésion organique qui avait déterminé l'affection, mais sans doute certains changements survenus dans les cellules de l'écorce par suite de ces désordres circulatoires qu'on observe chez les déments paralytiques. De nouvelles observations de D. A^'entra ont confirmé ces vues de Seppilli ^ A côté du complexus symptomatique de la paralysie générale progressive, des accès d'épilepsie jacksonienne s'étaient produits ; pourtant à l'autopsie on ne découvrit aucune lésion en foyer, mais une méningite diffuse, sans adhérences des'méninges avec l'écorce. Donc, l'épilepsie partielle, loin d'être un symptôme exclusif d'une lésion organique, et plus spécialement d'une néoplasie, peut exister sans lésions en foyers appréciables, et dépendre d'une lésion purement fonctionnelle, — ce qui n'est, à la vérité, qu'une manière de parler, car toute lésion fonction- ]ielle paraît bien impliquer une altération de la nutrition des tissus nerveux (Gowers).

N'importe quelle région de l'écorce peut-elle provoquer, sous l'action d'une excitation suffisante, un accès d'épilepsie partielle ou générale? Nous avons vu que Thypothèse d'Albertoni n'avait trouvé aucun écho, et que, pour la plupart des

* Seppilli. Vepilessia corticale. Reggio-Emilia, 1884. — Studio anatomico-clinico e dotlrina intorno aW epilessia d'origijie corticale, Reggio- Emilia, 1886. — Ces deux importantes publications sont devenues la troisième partie du ch. ii de la IP section de l'édition allemande du livre de Luciani et de Seppilli sur les locilisations fonctionnelles de l'écorce cérébrale. V. encore Sullo spasmo clonico dclla lingua. Nota clinica (Riv. speriment. di freniatria, 1885, 476). — Coniributo al signi/icato semiologico delP epilessia parziale. Nota clinica (Riv. speriment. di fren., 1888, 274 sq.) Cf. La chirurgia cérébrale (Riv. speriment. di fren , 1889, p. 26.)

' D. Ventra. Sul valore semiologico delta epilessia jacksoniana. Nota clinica. — (Il manicomio mod. 1888, IV, 81.)

iOfi LES FONCTIONS DU CERVEAU.

auteurs italiens', la zone épileptogène s'étend à toute la zone motrice, c'est-à-dire aux centres des extrémités, de la face, de la nuque et du tronc. Mais il faut ajouter que, d'après ces auteurs mêmes, l'excitabilité de différents points de cette zone est loin d'être uniforme. C'est ainsi que Luciani et Tamburini ont observé (1878) que le courant le plus faible, capable de provoquer une réaction motrice des membres, est incapable de déterminer une réaction du même genre dès qu'on l'applique aux centres de la nuque et de la tête. Les centres les plus excitables sont ceux qui correspondent aux muscles les plus habituellement mis en mouvement. Inversement, les centres qui perdent le plus rapidement leur excitabilité sont les plus excitables. Les aires motrices des extrémités perdent donc leur excitabilité avant ceux de la face, qui résistent les derniers. On sait en outre que, si l'épilepsie jacksonienne est bien le résultat de décharges des éléments moteurs de l'écorce cérébrale, les lésions irritatives qui provoquent ces décharges peuvent siéger, soit aux confins, soit en dehors des zones motrices proprement dites. Dans le premier cas, écrit M. le professeur Pitres-, les phénomènes épileptoïdes seront représentés seulement par des troubles de la motilité (épilepsie jacksonienne exclusivement motrice) : la démonstration anatomoclinique est faite. Dans le second cas, ces phénomènes seront caractérisés par des troubles de la sensibilité générale et spéciale et de l'intelligence, avec ou sans convulsions concomitantes, selon le siège et l'étendue des lésions provocatrices, mais ici la démonstration anatomo-clinique n'est pas encore faite.

Luciani et Tamburini avaient, dès leurs premières expériences, déterminé des accès épileptoïdes en excitant les régions de l'écorce qui, pour Ferrier, étaient les centres de la vision et de l'audition mentales. Albertonide même. On se rappelle que l'excitation du gyrus angulaire répond au stimulus électrique par des mouvements des bulbes oculaires et des paupières, et que, loin de voir, dans ces réactions motrices, des mouvements réflexes provoqués par des sensations subjectives, les auteurs italiens les ont considérées comme

' Fenoglio (Gagliari). Epilessia, lesione délia zona motrice destra ; trepanazione. — Lo Sperimentale, déc. 1884. Cî. Arch. per le mal. nerv. 1885, 83 : « La zone dite motrice chez riiomme peut être aussi considérée comme épileptogène. »

- A. Pitres. Etude sur quelques équivalents cliniques de l'épilepsie partielle ou jacksonienne. — Rev. de méd., 1888, 609 sq.

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résultant de l'excitation directe des centres moteurs spéciaux, contenus dans le gyrus angulaire, des muscles oculo-palpébraux.

Unverriclît, dans ses RechercJies expérimentales et cliniques sur répilepsie (1883), avait montré aussi qu'on peut provoquer des accès d'épilepsie en excitant les régions postérieures du cerveau en rapport avec le centre de la vision. Récemment, il a repris ce sujet et émis l'opinion que ces régions possèdent des propriétés épilcptogènes ' . François Franck et Pitres (1 883), Danillo, Rosenbach, ont tous produit des accès d'épilepsie en excitant le lobe occipital. Pour être efficace, l'excitation portée sur cette région doit être plus intense que sur la zone motrice; les accès convulsifs sont moins forts et apparaissent surtout très tardivement (40 à 60 secondes après le passage du courant). Gomme, après l'ablation de la zone motrice, les excitations du lobe occipital ne provoquent plus de convulsions, on en conclut que les accès résultent de la propagation du processus à la zone motrice. Mais, d'accord sur les faits, les auteurs diffèrent quanta leur interprétation.

Voici les résultats généraux des recherches faites par Danillo dans le laboratoire de Munk, et présentés par ce savant à la Société physiologique de Berlin, le 26 octobre 1883 : 1° L'excitation électrique des régions motrices suffisante pour provoquer des convulsions épileptiformes, ne suffit pas lorsqu'on l'applique aux régions occipitales; 2'- Ce n'est qu'avec des courants d'une plus grande intensité et d'une plus longue durée que l'épilepsie suit l'excitation de la sphère visuelle de Munk; 3° L'ablation de l'écorce de la zone motrice met fin aux convulsions ; celle de la sphère visuelle ne met pas fin aux convulsions. L'excitation portée sur les régions occipitales se propage horizontalement à travers l'écorce, non par les ganglions de la base. Un autre disciple de Munk, Ziehen, a noté que, pour la production des accès consécutive à l'excitation du lobe occipital, la durée est plus importante que l'intensité du courant. Il ne lui a pas échappé que le seul fait qu'on pourrait faire valoir en faveur de l'hypothèse d'Unverricht, c'est que les accès d'épilepsie sont souvent précédés d'hallucinations de la vue.

Le nom de Danillo rappelle encore de remarquables observations d'hypertrophie des cellules nerveuses de l'écorce, sur-

' Die Beziehungen (1er hinleren Rindengebiete zum épileptisc/ten Anfall. — Deutsches. Arch. f. Klin. Med. 1888. '

tout des grandes cellules pyramidales, de la névroglie et des vaisseaux, dans l'épilepsie partielle. Depuis, la théorie de la sclérose névroglique dans l'épilepsie « essentielle » a été soutenue avec éclat, on le sait, par M. Ghaslin'.

Après Danillo et Munk, Rosenbach s'élève contre la prétendue propriété épileptogène autonome que llnverricht semble accorder aux lobes occipitaux^.

Unverricht soutient que de pures affections locales (tumeurs, abcès) des régions postérieures du cerveau, peuvent naître, sans action à distance, des accès convulsifs, et que l'excitation des mêmes régions peut même déterminer des accès d'épilepsie unilatérale lorsque, sur l'hémisphère excité, les centres moteurs ont été enlevés. Mais comme les convulsions se limitent, dans ce cas, aux groupes musculaires innervés par la région motrice laissée intacte, il ne peut toujours être question que d'une action à distance. Aussi bien, suivant les nouvelles expériences de Rosenbach, entreprises pour contrôler celles d'Unverricht, après l'ablation bilatérale àei centres moteurs de l'écorce, l'excitation des régions postérieures du cerveau ne provoque pas de convulsions: Seule, la déviation latérale des yeux persiste encore dans ce cas lorsqu'on excite un certain point de la sphère visuelle de Munk. En somme, Unverricht n'a pas démontré que l'excitation de ces régions puisse, sans irradiation aux éléments moteurs, produire des accès convulsifs : le lobe occipital n'a pas de « propriété épileptogène » spéciale.

Luciani qui, d'après les théories, exposées en commun avec Tamburini, sur l'existence probable de centres moteurs confondus avec les centres sensoriels de l'écorce, pourrait pousser bien plus loin qu'Unverricht les conséquences de celte doctrine, admet pourtant aujourd'hui que la fonction épileptogène de l'écorce appartient exclusivement aux centres moteurs. En d'autres termes, il adopte les résultats expérimentaux bien connus de Pitres et Franck, de Rosenbach, de Danillo, sur ce sujet.

C'étaient au contraire des remarques originales que celles

' Comptes rendus de la Société de biologie, 2 mars 1889. — Cf. Pierre Marie. Note sur fétiologie de Vépilepsie. — Progrès médical, 1888, 333, et les remarquables travaux de M. Bourneville et de ses élèves.

* Rosenbach. Zur Frage ûber die •< epiteploge/te Eigenschaft » des hinteren Hirnrindengebietes . — Neurol. Centralbl,, 1889, l*' mai.

l'épilepsie corticale 40 9

qu'ont faites, après Albertoni, Luciani et Tamburini sur le-s différents états consécutifs aux accès d'cpilepsie corticale chez les animaux. Tantôt, pris d'un violent état d'agitation, de manie impulsive, de fureur et de délire, ils couraient sans repos comme poussés par une force irrésistible, ils donnaient de la tpte contre les obstacles, se heurtaient aux objetset paraissaient en proie à des hallucinations terrifiantes. Dans d'autres cas, ils tombaient au contraire dans un tel état d'épuisement et de torpeur qu'ils ne réagissaient plus qu'avec peine; incapables de se tenir debout, ils présentaient une parésie des membres du côté opposé à l'hémisphère excité. L'inexcitabilité passagère des régions motrices après plusieurs attaques provoquées expliquait très bien ces faits.

Des expériences du même genre, méthodiquement instituées, et portant successivement ou à la fois sur les différents territoires corticaux des deux hémisphères, surtout chez le singe, avanceraient fort notre connaissance du mécanisme de l'intelligence. Nul doute que l'intelligence ne soit, comme l'enseigne Meynert, une fonction des faisceaux d'association qui unissent d'une manière si complexe les divers éléments dont se compose une image mentale, un groupe d'images, un raisonnement, un jugement, et cela grâce à la longueur des faisceaux de cet ordre, reliant les lobes cérébraux les plus éloignés * . Il faut surtout songer au faisceau unciforme et au faisceau arqué,'qui unissent le lobe frontal aux lobes temporal, pariétal et occipital, au faisceau longitudinal inférieur, au faisceau du cingulum. Quoique les lobes frontaux et préfrontaux renferment des centres d'innervation des muscles du tronc, et que le développement de cette partie de cerveau chez les anthropoïdes et l'homme soit sans doute en rapport avec la station verticale (iMunk, Meynert), il est possible qu'il s'y trouve d'autres centres, toujours de nature sensitive ou sensitivomotrice, en rapport avec l'ensemble des processus de l'écorce cérébrale, centres d'arrêt, de tension cérébrale, d'innervation des muscles qui se contractent dans le phénomène général de l'attention, de la réflexion, de la concentration de la pensée, conditions de la synergie fonctionnelle des appareils et des organes de la machine animale.

Parlant des fibres nerveuses d'association, Edinger s'ex-

' Meyneit. — Psychiatrie. Klinik der Erkrankungen des Vorderhirns I. H. 1884.

410 I-KS FONCTIONS DU CKliVEAU.

prime ainsi à son tour : « Les associations multiples d'idées, de souvenirs, de sensations, de mouvements, qui rentrent dans la physiologie cérébrale, ont peut-être là leur substratum anatomique. 11 n'y a rien d'impossible à ce que ces fibres nerveuses aient un rôle important dans la propagation, de l accès épileptique ^ »

L. Bianchi s'est demandé naguère si tous les processus psychiques ont uniquement pour substratum anatomique les aires sensitives et sensorielles de l'écorce cérébrale (Munk, Luciani), ou si d'autres territoires corticaux encore ne sont point nécessaires au fonctionnement normal de l'intelligence-. Par ceux-ci, Bianchi entend les régions du lobe frontal, que quelques auteurs ont considéré en effet comme n'ayant point de fonction connue en rapport avec la sensibilité et la motilité volontaire. Cependant, si les expériences de Munk sur le lobe frontal, expérimices dont Meynert reconnaît la haute valeur, sont fondées en fait, les lobes frontaux font partie de la sphère sensitive ou « sensitivo-motrice » de l'écorce cérébrale. Il paraît bien, toutefois, que les lésions pathologiques ou expérimentales de ces lobes altèrent beaucoup plus l'intelligence que celles de n'importe quelle zone sensorielle. Quelques nouvelles expériences d'ablation du lobe préfrontal du chien et du singe, mais dont les résultats sont encore très incomplets, ont confirmé le physiologiste italien dans cette manière de voir.

Bianchi suppose donc que, en vertu des lois de l'association, des processus de plus en plus complexes de coordination des activités psychiques (perception, image, etc.) « ont pour siège un organe distinct des organes de perceptions simples », en d'autres termes, des aires sensitives et sensorielles de l'écorce. Cet organe, siège des plus vastes associations intellectuelles et des plus délicates coordinations psychiques, recevrait des centres de la sensibilité générale et spéciale les matériaux de ses élaborations supérieures. C'est ainsi que les coordinations psychiques de la sensibiliié et du mouvement croissent en complexité, des ganglions de la moelle épinièreà ceux des corps opto-striés et de ceux-ci aux diflérents centres du manteau. « Cet organe serait donc^ écrit Bianchi, aux aires corticales de

' Edinger. — Anatomie des centres nerveux. Trad. par M. Siraïul (Paris, 1889), 57-58.

• L. Bianchi. — La psicologia in rapporta aile ultime iiozionidi fisiologia [e di anatomia] del cervello. Milano, 1890.

l'ÉPILEP8IE cokticai.k 441

la sensibilité et du mouvement ce que sont ces centres aux thalamus opticus et aux noyaux du corps strié, et ce que sont les ganglions de la base à la moelle épinière. » Lussana avait situé dans les lobes frontaux le centre de la connaissance des personnes et des lieux. Or ce n'est pas parce qu'elle possédait une faculté spéciale de ce genre, que la chienne de Lussana ne reconnaissait plus ni les gens ni les lieux, mais parce que la mémoire et l'attention (Ferrier) étaient lésées, c'est-à-dire « cette vaste coordination qui esl le fondement et la condition de l'intelligence ».

Les troubles de la sensibilité générale et spéciale ne sont pas moins nets que ceux de la motilité, chez les épileptiques, dans les périodes qui suivent et séparent les accès convulsifs. Si l'on compare ces malades avec des individus normaux, comme l'a fait Agostino, la sensibilité générale paraît alors fort diminuée, en particulier sur le côté du corps opposé à la moitié la plus asymétrique du crâne. Le goût et l'odorat sont très émoussés, surtout après les attaques, tandis que la sensibilité thermique, la sensibilité à la douleur et le sens musculaire étaient à peine altérés. L'acuité de l'ouïe, toujours moindre du côté opposé à la plagiocéphalie i, était diminuée, alors que celle de la vue ne l'était presque pas. Il existe, il est vrai, immédiatement après les accès, un rétrécissement visuel ; les sensations chromatiques ne paraissent pas influencées; les pupilles, de grandeur tantôt normale (47 p. 100), tantôt anormale (31 p. 100), réagissent lentement. La sensibilité électrique, de même que l'excitabilité électrique des muscles, a été trouvée amoindrie et plus émoussée encore après les accès. Le réflexe patellairo, toujours exagéré, l'est encore plus après les convulsions. Tous les autres réflexes, en général, sont affaiblis dans les périodes qui séparent les accès, mais ils s'exaltent après ceux-ci^.

Lombroso a souvent noté, on le sait, l'obtusion de la sensibilité, non seulement chez les délinquants, mais dans l'épilepsie et la folie morale. 11 croit qu'on pourrait expliquer la longévité des criminels par cette espèce d'anesthésie et par

' Cf. Silvio Venturi. — SulVudito degli epilettici. Archivio di psichiatria, 1886, 401.

■ Agostino. — Sulle variazioni délia sensibilita générale, sensoriale e reflessa neyli epilettici nel periodo interparossistico e dopo la convulsione. Riv. speriment, di fren., 1890, xvi, 36.

l'analgésie qui les caractérise. Les tracés sphygmographiques pris pour étudier les réactions vaso-motrices que provoquent chez ces individus les excitations de nature différente, ont montré que, tandis que l'application de forts courants électriques n'était guère suivie de réaction, la vue d'une photographie de femme nue, d'un verre de vin, d'une pièce d'or, mais surtout un compliment capable de flatter leur vanité, modifiaient au contraire la courbe d'une manière de plus en plus sensible ^ Avec Morselli, Lombroso a aussi étudié le rapport de l'épilepsie larvée avec la folie morale : ces auteurs estiment que très souvent, les explosions de la folie morale ne sont eu réalité que des manifestations d'épilepsie larvée, et que ces deux affections sont les symptômes des mêmes états pathologiques du cerveau ^. Au nombre des caractères de régression que présentent, avec les criminels et les dégénérés, certains épileptiques féroces, à .tendances bestiales, L. Frigerio a étudié les anomalies du pavillon de l'oreille et de l'angle auriculo-temporal ^.

Au sujet d'un cas fort curieux d'épilepsie observé par S. Venturi *, il est permis de se demander quelle est l'influence de la ligature des artères cérébrales sur l'excitabilité des centres moteurs del'écorce cérébrale. Les résultats des expériences instituées par Krûdener, d'après les conseils mêmes de Mierzejewski, ont été négatifs *. Mais les observations de Knies, de Fribourg, sur l'état de la rétine et du nerf optique chez l'épi-

* Lombroso et Cougnet. — La reazione vasale nei delinquentie ne i pazzi. (1884), p. 1, sq. — Archiv. di psickiatria, vol. V.

^ Lombroso. — Identità detV epilessia colla pazzia morale e delinquenza congenita. E. Morselli et Lombroso. — Epilessia larvata-pazzia morale. Arcli. di psichiatria, 1885, vi, 1 et 29.

^ L. Frigerio (d'Alexandrie). — Loreille externe, étude d'anthropologie criminelle. Archives de l'anthropologie criminelle, Lyon, 1888. 438.

* S. Venturi. — La epilessia vaso-motoria. Arch. di psichiatria, 1889, X, 28. L'accès débutait par un spasme musculaire d'une région, toujours circonscrite, du tronc, de la face ou des extrémités, auquel succédait une vive sensation de chaleur qui, de la région intéressée, montait et envahissait la tête « comme un brasier de feu » ; elle était accompagnée du côté correspondant de la tête, de violents bruits d'oreille, d'hyperhémie cutanée et d'hypersécrétion de sueur. Durant ces accès, qui avaient lieu plusieurs fois par jour, la conscience était pleinement conservée. L'acuité de la vue et celle de l'ouïe était diminuée sur la moitié de la tête hyperhémiée.

" Zw Frage der experimentellen Epilepsie. Dissert. St-Pètersb. 1889. En russe. Analysé dans le Neurol. Centralbl. 1890, 174.

l'épilepsie corticale 418

leptique, avant, pendant et après l'accès, ne laissent guère de doute sur la nature des troubles vaso-moteurs de l'écorce qui déterminent ou accompagnent l'attaque. Dix- à vingt secondes avant chaque accès, en effet, et pendant toute la durée des convulsions, Knies a noté un spasme des artères rétiniennes et une pâleur extrême de la papille du nerf optique. Le spasme artériel des vaisseaux de l'écorce cérébrale provoque l'accès par une perturbation de la nutrition locale et par une intoxication d'acide carbonique. Les phénomènes convulsifs prennent fin avec le spasme vasculaire, et l'hyperhémie veineuse secondaire de la rétine et du nerf optique, — hyperhémie si bien étudiée par d'Abundo, et plus ou moins intense et persistante selon la violence et la fréquence du mal, — reflète aussi bien que le spasme initial l'image des processus vaso-moteurs de l'écorce cérébrale'.

Les convulsions épileptiforraes, accompagnées de perte de conscience, que des injections de cocaïne à la dose de 0.12 à 0,18 provoquent chez le chien, ont paru à Feinberg être indubitablement d'origine corticale^. Ces expériences sur l'action physiologique de la cocaïne, ont démontré que ces convulsions étaient sûrement le résultat d'une anémie cérébrale, consécutive à un processus de contraction vaso-motrice. Les substances qui abaissent l'excitabilité de l'écorce cérébrale agiraient comme la cocaïne.

Vetter maintient encore la distinction classique entre l'épilepsie dite idiopathique et l'épilepsie jacksonienne. L'épilepsie dérive-t-elle d'une névrose des vaisseaux sanguins ? Cette névrose, en déterminant, un spasme artériel, provoquerait, avec l'anémie cérébrale, la perte subite de conscience. Mais ce spasme des artères cérébrales peut résulter de l'excitation réflexe du centre vaso-moteur delà moelle allongée. D'après ce que suppose Vetter^ l'accès d'épilepsie idiopathique débuterait par les centres sous-corticaux, excités par un stimulus morbide parti de l'écorce même, soit des zones sensorielles, soit des zones sensitives, et ce n'est qu'ensuite que la zone corticale motrice serait affectée. Dans l'épilepsie jacksonienne, au con-

' Knies (Freiburg)- — Ueber Augenbefunde bei Epilepsie (Congrès de neurologie et de psychiatrie de Fribourg en Br., 9-10 juin 1888). Neurol. Gentralbl., 1888, 392.

* Feinberg. — Weitere Miltheilungen zur phi/siologischen Cocainwirkung. BerL^klin. Wochenschr. 1887, 166.

traire, l'accès convulsif serait primitivement provoqué par la zone motrice corticale, et ce n'est qu'éventuellement, par le fait de la généralisation du processus, que les ganglions souscorticaux entreraient en activité. Bref, l'écorce cérébrale participerait au processus dans les deux formes de l'accès ; mais la participation des centres sous-corticaux serait primitive dans l'épilepsie commune, secondaire et éventuelle dans l'épilepsie jacksouienne ^

Jusqu'ici, nous avons vu détermimer des convulsions épileptiques par l'excitation directe des hémisphères cérébraux ou des ganglions sous-corticaux. On arrive au même résultat, d'une manière indirecte, au moyen d'excitations périphériques. Cette méthode a été trouvée par Alex. v. Koranyi et Fr. Tauszk ^. Sur un point de l'hémisphère gauche, par exemple, d'un lapin, ces auteurs déposent de l'extrait de Liebig ; il en résulte des contractions cloniques des muscles de la face, mais point de convulsions générales. Or, si l'on excite mécaniquement la peau des joues, des oreillles ou du dos de l'animal, des convulsions éclatent dans le membre supérieur droit ; après des excitations plus fortes, toujours périphériques, les convulsions s'étendent au membre postérieur droit, puis aux extrémités gauches; enfin se produisent des convulsions générales. Des bruits, des excitations lumineuses, agissant sur les organes des sens, provoquent les mêmes phénomènes. D'abord inhibés lorsqu'on enlève des parties de l'écorce, puis les hémisphères cérébraux, ces réflexes convulsifs reparaissent ensuite : l'épilepsie se produit de nouveau. Ces auteurs, dont l'un a travaillé dans le laboratoire de Goltz, à Strasbourg, en concluent que le centre de l'épilepsie ne peut pas être dans l'écorce cérébrale. Ce centre, ils le cherchent dans le cerveau moyen. L'excitabilité des centres réflexes de cette région déterminerait, sous l'influence de l'excitation de l'écorce cérébrale, les mouvements et les convulsions observés dans ces expériences.

' A. Vetter. — Ueber die Pathogenese der Epilepsle auf Grund der neueren Expérimente. Deutsches Arch. f. klin. Med. xl, 17,

* Alex. Koranyi uiid Fr. Tauszk. — Breitrœge zur Physiologie der von der Grosshirnrinde ausgelœsten Bewegungen und Krsempf'e. Ans d. Laborat. der Klinik des l'rof. Koranyi in Budapest. Internat. Klin. Rundsciiau. IV. lahrg'. Pendant son séjour à Strasbourg, Koranyi a publié un travail intitulé : Ueber die Folgen der Durchschneidung des Hirnbalke)is [Pnûgev's Archiv, vol. XLVIl), où il est parlé des convulsions générales consécutives la section du corps calleux.

L EPir.KPSIE CORTICALE

Tous les signes caractéristiques qui accompagnent et suivent, chez les animaux, les accès provoqués d'épilepsie corticale, reparaissent, avec plus de netteté, dans les observations cliniques recueillies par Seppilli. Quant au siège des lésions, il résulte de ces observations que, souvent exclusivement localisées dans la substance grise, elles peuvent aussi intéresser à la fois l'écorce et les faisceaux blancs sous-jacents, mais qu'il est très rare qu'elles occupent ceux-ci uniquement. Le processus morbide^ qui peut se rencontrer dans toutes les parties du manteau, a pourtant une région d'élection, et, à peu d'exception près, tous ces cas d'épilepsie corticale sont la conséquence d'une lésion plus ou moins étendue des circonvolutions de l'aire sensitivo- motrice des auteurs italiens, c'est-à-dire de FA, PA, LP, F, et P,. Voici la conclusion que Seppilli tire de ces faits anatomo-cliniques : « Chez l'homme, comme chez le chien et le singe, la sphère sensitivo-motrice représente l'unique partie de l'écorce cérébrale capable de provoquer par soi l'accès d'épilepsie. »

L'analyse de ces observations, au nombre de quarante-cinq, n'a pas permis à Seppilli de découvrir un rapport fixe et constant entre le siège cortical de la lésion provocatrice et les groupes musculaires où l'accès convulsif débute et peut rester limité. Déjà Seppilli n'avait pas cru pouvoir assigner une localisation anatomique exacte aux différents centres de perception de la sensibilité générale, les altérations de la sensibilité cutanée ou musculaire n'étant pas en rapport constant avec le siège des lésions corticales. Ce nouveau résultat négatif est dû aux mêmes causes. Gharcot et Pitres ont d'ailleurs fait remarquer que « les lésions corticales susceptibles de provoquer l'épilepsie jacksonienne doivent avoir une topographie moins fixe que les lésions capables de>provoquer des paralysies permanentes» ». Mais la raison principale de cette incertitude dérive toujours, en réalité, chez les auteurs italiens, de la doctrine de la diffusion des effets d'une lésion, même circonscrite, qu'implique la théorie de l'engrenage.

t^liarcot et Pitres. — Etude critique et clinique de la doctrine des localisations motrices, 1883, p. 70.

4te

La pathogénèse de l'épilepsie corticale chez l'homme s'accorde-telle avec celle que la physiologie expérimentale a proposée pour les animaux? L'épilepsie jacksonienne est-elle d'une autre nature que l'épilepsie idiopathique ? Ne sont-elles, l'une et l'autre, que deux formes différentes d'une même affection? Que l'on compare quelques-uns des caractères qui servent d'hahitude à les différencier.

L'unitéralité des convulsions n'est pas plus un signe absolu de l'épilepsie partielle ou jacksonienne que le mode de début des convulsions sous forme de spasmes localisés à un groupe musculaire. Seppilli cite des cas d'épilepsie dite idiopathique où ces processus ont été observés. De même pour ce qui a trait à l'invasion simultanée des convulsions dans les deux moitiés du corps. « Il existe, dit Seppilli, des cas d'épilepsie jacksonnienne, dans lesquels, par la répétition fréquente des accès, un moment arrive où les convulsions se propagent sur tout le corps, avec tant de rapidité et de violence, qu'il est impossible de distinguer cette épilepsie de l'autre. » Enfin, dans l'une comme dans l'autre, l'accès peut présenter une aura de même nature, telle que sensation de froid ou de chaleur, formication, torpeur, pesanteur, douleur dans les parties envahies par le spasme musculaire. La nature du spasme non plus n'a rien de caractéristique. Il ne débute pas toujours par les convulsions cloniques de l'épilepsie partielle; il peut être d'abord tonique, puis clonique, comme dans l'épilepsie idiopathique.

Cette étude comparée des caractères prétendus différentiels des deux formes d'épilepsie a été très bien faite, en Italie, par Silvestrini ', professeur à l'Université de Sassari. Après une revue exacte des symptômes respectifs de l'épilepsie partielle et du grand mal comitial, Silvestrini en était arrivé à conclure, dès 1880, que le mécanisme de développement d'un grave accès total ou d'un accès d'épilepsie partielle doit être identique, la différence ne consistant que dans le degré et l'extension des convulsions. « Si tous les malades ne réagissent pas de la même manière contre une lésion capable de produire

' Contribuzioni allô studio délia patologia cérébrale . Emiplegia, emiepilessia, afasia, trapanazione del cranio. — Riv. speriment. di freniatria, 1880, 1 et 245. Des 1878, année où il publia son travail intitulé : Diagnosi délie malattia cerehrali, Silvestrini avait, comme Dario .Maragliano, à la même époque, quoique avec moins de puissance, porté sur le terrain de la clinique les résultats des études nouvelles sur les localisations fonctionnelles du cerveau.

l'épilep5Ie corticale 417

une forme nosologique bien définie, nous faudra-t-il admettre, demande Silvestrini, une diversité de formes entre les accès convulsifs limités à quelques régions et les accès diffus?» Ainsi, ce clinicien italien croit aussi à l'identité de nature des deux formes d'épilepsie. La seule division qu'il admette est celle d'une forme générale ei partielle de l'épilepsie. Il repousse la distinction de l'épilepsie en essentielle et symptomatique. Car, avec nos connaissances anatomo-cliniques actuelles, le moyen de soutenir qu'il existe une forme d'épilepsie essentielle? L'épilepsie doit toujours être symptomatique de quelque lésion anatomo-pathologique. Silvestrini admet toutefois, — et il est intéressant de rapprocher ses vues à cet égard de celles de Luciani, — qu'il existe une forme d'épilepsie d'origine centrale et une forme d'origine périphérique, car « on ne peut nier, dit-il, que tantôt l'épilepsie dépende de lésions des centres nerveux proprement dits, tantôt d'une irritation périphérique anormale. » La pathogénèse de l'épilepsie peut donc être diverse; elle ne dépend pas exclusivement d'un état de tension ou d'irritation de la substance grise du cerveau; l'écorce cérébrale, et en particulier la zone motrice, n'est pas l'unique centre épileptogène; l'excitation qui détermine l'accès peut partir de n'importe quel point du système nerveux. Que l'on songe aux cas d'éclampsie ou d'épilepsie aiguë par irritation de l'utérus, des intestins ou d'autres organes, sans qu'il existe aucune altération (appréciable tout au moins, ajouterai-je) des centres nerveux. Mais, si l'origine diffère, dans l'un comme dans l'autro cas, « le mécanisme de l'accès est identique. »

Seppilli aussi conclut, avec Luciani, que l'épilepsie partielle et l'épilepsie générale ne sont que deux formes différentes d'un même processus morbide (1886). L'accès d'épilepsie est toujours, comme pour Luciani, la suite d'un état de tension et d'hyperexcitabilité des centres cérébraux; la limitation ou la généralisation des convulsions dépend de l'intensité et de la diffusion des décharges des éléments moteurs de l'écorce, origine du processus convulsif. Pour Unverricht, également, l'épilepsie idiopathique ne différerait de l'épilepsie corticale que par un état plus labile et plus instable de l'équilibre moléculaire des cellules nerveuses. Voilà pour la nature et les analogies de l'épilepsie partielle et de l'épilepsie générale.

Qu'enseignent maintenant les observations cliniques recueillies par Seppilli relativement à la pathogénèse du pro-

cessus ? Avant tout, la nature de l'aura* qui précède l'accès, consistant souvent en troubles de la sensibilité cutanée et musculaire, implique bien que le point de départ des convulsions est, dans ces cas, l'aire sensitivo-motrice de l'écorce cérébrale. L'hypothèse la plus probable est donc que cette région est la seule qui soit douée de propriété épileptogène. L'ancienne théorie « bulbaire > ou < médullaire » de l'épilepsie, celle qui situe dans les centres de la moelle allongée et du pont de Varole le point de départ et le mécanisme de l'accès convulsif (Kussmaul, Tenner, Nothnagel), a sans doute encore des défenseurs. Binswanger, entre autres, a essayé naguère de la renouveler, au congrès de médecine interne de Wiesbaden (1888) 2. Au cours de la discussion, Nothnagel a même cru devoir rappeler qu'il avait recommandé, il y a quatorze ans, de se montrer prudent quant à la a théorie corticale ». « On peut sans doute, dit-il, en excitant l'écorce cérébrale, provoquer des accès d'épilepsie, mais non toutes les formes diverses de l'épilepsie. >

Th. Ziehen, qui a travaillé dans le laboratoire de Munk, soutient que, des périodes de convulsions toniques et cloniques qui constituent l'accès d'épilepsie, les premières dérivent de l'excitation des ganglions sous-corticaux, les secondes de celle de l'écorce cérébrale. L'excitation mécanique ou faradique du noyau caudé et du noyau lenticulaire, des couches optiques et des tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieurs provoque, comme celle de la moelle allongée et du pont (Bins - Vidanger), si l'intensité et surtout la durée sont suffisantes, des convulsions toniques. Si on laisse en place les hémisphères, les phénomènes sont les mêmes : ils ne doivent donc pas être attribués à l'abolition des centres d'arrêt. Quant aux convulsions cloniques, qui suivent l'excitation de l'écorce, elles disparaissent du tableau symptomatique de l'épilepsie avec l'extirpation du manteau. Ainsi, chez un animal dont la région corticale d'une extrémité a été enlevée, l'excitation cérébrale ne détermine plus de convulsions cloniques, mais toniques, de ce membre. Ziehen ajoute que la succession rapide des con-

' Cf., sur la nature des auras sensitives, sensorielles, psychiques, vasomotrices et motrices, Berbez, Epilepsie jacksonnienne. Gaz. des Hôpitaux, 1888.

* Binswanger. Experhnentelle und kritische Vntersuchungen ûber die Pat/iogenese des epUeptiscken Anfalls. Compte rendu du Neurol. Centralôï., 1888, 277.

l'épilepsie corticale 419

tractions cloniques, d'origine corticale, n'arrive que rarement, en additionnant les effets de ces contractions, à produire une convulsion tonique '. Mendel avait fait d'expresses réserves sur ces conclusions expérimentales appliquées à l'épilejisie humaine ; Ziehen en a tenu compte dans le dernier travail qu'il a publié sur ce sujet.

D'autres critiques ont été adressées à Ziehen par Unverricht. Ce savant, loin de considérer les convulsions cloniques et toniques de Tépilepsie comme fondamentalement différentes, résultant de l'excitation de régions également distinctes du système nerveux central, n'y voit qu'un symptôme complexe. Unverricht nie donc l'origine uniquement corticale des convulsions cloniques, et, appuyé sur les recherches graphiques de Pitres et de Franck, il rapporte à l'excitation de la substance blanche les convulsions toniques que Ziehen fait résulter de la transmission des courants aux ganglions infra corticaux -.

Dans une observation clinique, suivie d'autopsie, Tomaschewski a insisté aussi sur le caractère différent des contractions provoquées par l'excitation de la substance grise ou de la substance blanche. Cette observation est une brillante contirmation de la théorie corticale de l'épilepsie. Il s'agit d'un épileptique de vingt ans, depuis longtemps hémiplégique du côté gauche, et dont les convulsions affectaient en même temps, non successivement comme dans l'épilepsie jacksonienne, tous les muscles du corps. Or la nature et l'intensité des phénomènes convulsifs différaient fort sur les deux côtés du corps. Du côté opposé à l'atrophie cérébrale, laquelle occupait les parties postérieures des Fj et F,, de presque toute la FA (à l'exception du tiers inférieur), de la partie moyenne de la PA et d'une partie du LP de l'hémisphère droit, l'extrémité inférieure gauche se contractait plus faiblement et l'extrémité supérieure gauche, tout en présentant des contractions musculaires, ne participait point aux convulsions générales. Au contraire, les muscles delà face et du tronc y participaient pleine-

* Th. Ziehen. — Ueber dm Krxmpfe in Folge elektrischer Reizung der Grosshirnrinde. Inaut;. Dissert. Berlin, 1885. — Zia- Physiologie der subcorlicalen GangUen und iXber ihre Beziehungen zum epileplischen Anfall. (XIII Congrès des neurol. allem. à Frib. en Bi'isgau, juin 1888.) Arch. f. Psych. u. Nervenkrankh. 1890.

* Viwevrïchl. — Ueber tonisc fie und klonische Muskelkrsempfe. Deutsches Aich. f. klin. Med. 1890, XI.VI, 413.

ment, ce qui s'accorde avec l'absence d'atrophie corticale, chez ce malade, du tiers inférieur de la FA gauche. Ainsi, les membres dont les centres d'innervation corticale avaient été détruits, ne participaient que peu ou point du tout aux convulsions épileptiques *.

Seppilli demande comment, dans l'hypothèse ancienne, une irritation du bulbe pourrait déterminer des convulsions limitées à un groupe musculaire ou à un seul côté du corps, les expériences d'Owsianikow ayant établi que la moelle allongée est le siège d'un centre de mouvements réflexes généraux? La théorie bulbaire ne saurait expliquer davantage l'ordre suivant lequel l'accès d'épilepsie partielle se propage, et peut passer d'une moitié du corps à l'autre moitié. La large surface de l'aire épileptogène, c'est-à-dire de l'aire sensitivo-motrice, permet de concevoir au contraire l'autonomie relative des ditférents centres moteurs et l'ordre dans lequel ils sont successivement atteints, — tandis que dans le bulbe, la proximité de ces centres rendrait impossible l'indépendance et la succession des accès. Donc, au point de vue clinique aussi, la zone excitable du cerveau apparaît comme l'organe central des convulsions épileptiques.

Toutefois, à l'instar de Luciani, Seppilli ne nie pas que les ganglions de la base, le pont de Varole, le bulbe et la moelle épinière ne puissent participer au processus et augmenter l'intensité et la diffusion de l'accès -. Pour être applicable à tous les cas cliniques possibles, la théorie corticale de l'épilepsie doit sans doute être formulée en des termes plus larges et moins exclusifs. Si, dans la majorité des cas, l'épilepsie jacksonnienne est toujours provoquée par une lésion corticale, 'elle peut l'être aussi quelquefois par une lésion sous-corti-

' B. Tomaschewski. — Ziir Frage ûher die Betheilung der Hirnrinde an der Enlstekung des epileptischen Anfalls. Sep. Abtir. aus den Verhandlungen dor Aerzte-Gesellschaft in Odessa, 1887. L'auteur appelle encore l'attention sur deux observations semblables deMacleod et de Noel- Paton {Brain, 1882 et 1886), qui confirment la tbéorie corticale de l'épilepsie.

' « L'épilepsie peut être provoquée par une lésion de n'importe quel point du manteau cérébral ou des autres régions de l'encéphale (capsule interne, pédoncules, pont), mais elle a toujours pour organe central, constituant l'élément essentiel de sa pathogénèse, le complexus des centres moteurs de l'écorce cérébrale. » G. Seppilli, Tumori cerebrali, 32.

l'bpilepsie corticale 421

cale'. Du moins un cas, probablement unique, que Seppilli a eu l'occasion d'observer, a modifié en ce sens les idées du médecin d'Imola :

Femme de trente ans, épilep tique depuis l'âpe de treize ans, entrée au manicome d'Imola à cause de Ja fréquence de ses accès; elle y est restée du 20 août 1882 au 8 mai 1883. Hémiatrophie gauche, surtout du bras, qui était complètement paralysé, avec une légère contracture des tléchisseurs ; la jambe gauche présentait aussi un léger degré de paralysie et de contracture. La sensibilité tactile des extrémités du côté gauche, du bras surtout, était également diminuée. L'accès débutait par une sensation de formication dans les doigts de la main gauche; presque en même temps survenaient des convulsions cloniques sur le bras gauche tout entier. Puis l'accès se propageait à la jambe gauche et à la moitié de la face du même côté, restant limité à ces parties ; il durait de deux à trois minutes, sans perte de conscience. Quelquefois, après avoir évolué, comme il vient d'être dit, sur le côté gauche du corps, les convulsions passaient subitement à droite. D'autres fois encore elles envahissaient au début, simultanément, les deux moitiés du corps, et étaient alors accompagnées de perte de conscience. Après l'accès, les membres du côté gauche restaient toutàfaittlasques, etla malade tombaitdansun état d'agitation avec angoisse précordiale. — Autopsie. Crâne asymétrique, le côté droit moins développé que le gauche. Uhémisphère gauche, du poids de 495 grammes, n'offrait rien de remarquable. Vhémisphère droit pesait 268 grammes. Les méninges s'enlevèrent très facilement, excepté sur une vaste zone comprenant, à droite, la partie postérieure des trois frontales, les deux circonvolutions ascendantes, le lobule paracentral et les circonvolutions pariétales. Les lésion» s'étendaient à la substance blanche et atteignaient Ja paroi supérieure et externe du ventricule latéral droit. La consistance du cerveau était très faible dans toute cette zone. L'écorcc, aussi bien que les faisceaux médullaires, était transformée en un tissu fibreux, formé de nombreuses cloisons qui, en s'intriquant, constituaient de petites cavités remplies d'une substance semi-gélatineuse. A l'examen microscopique, il n'existait dans cette zone aucun élément nerveux, mais une quantité considérable de corpuscules amyloïdes et de granulations graisseuses et pigmentaires. Les cloisons, qui donnaient à ce foyer l'aspect d'un tissu aréolaire, étaient formées d'éléments connectifs ; au milieu rampaient de nombreux vaisseaux sclérosés, dont la lumière était obstruée par des grains de pigment accumulés. En outre, dégénérescence

' L. Bianchi. Semeiotica délie malattie del sistema nervoso (Milano, 1890), 235 sq.

du faisceau pyra-niidal droit, que l'on suivait dans la capsule interne du même côté, dans le pédoncule cérébral, dans la pyramide bulbaire et dans le cordon latéral irauche de la moelle épinière. Les gani.'lions opto-striés étaient normaux.

Des considérations cliniques et anatomo-pathologiques auxquelles pourrait donner lieu l'analyse de ce cas, Seppilli ne veut retenir que le fait suivant : l'épilepsie partielle peut exister même en l'absence des centres moteurs corticaux du côté opposé. L'hémiépilepsie gauche avait fait supposer qu'une partie au moins de l'aire sensitivo-motrice droite était conservée ; or, cette aire était complètement détruite ici, en surface comme en profondeur. La seule hypothèse qui, suivant Seppilli, pourrait rendre raison d'un pareil fait, hypothèse d'ailleurs en accord avec la doctrine des suppléances fonctionnelles soutenue par Luciani et par Tamburini, c'est que, dans l'épilepsie comme dans la paralysie, dans les phénomènes d'exagération fonctionnelle des régions sensitivo-motrices du cerveau, comme dans ceux d'abolition ou de diminution de la motilité, les centres moteurs sous-corticaux (les corps striés) peuvent suppléer, dans une certaine mesure, les aires motrices détruites de l'écorce cérébrale. Ces ganglions de la base, dont les fonctions motrices ne différeraient qu'en degré, non en nature, de celles du manteau, et que les auteurs italiens invoquent pour expliquer la disparition des parésies ou des paralysies de la motilité consécutives aux lésions destructives de l'écorce. Seppilli les invoque à son tour pour expliquer la persistance d'accès d'épilepsie partielle en l'absence complète de la zone motrice opposée ; il leur attribue les mêmes propriétés épileptogènes, et croit qu'ils peuvent devenir le point de départ de convulsions limitées au côté opposé du corps.

En somme, pour la plupart des cliniciens et des physiologistes italiens, l'organe central de l'épilepsie, et qui est la condition nécessaire et suffisante de sa pathogénèse, ce sont les centres moteurs de l'écorce cérébrale ainsi que les ganglions sous-corticaux, de natuie homologue, et cela, de quelque manière que le processus évolue, quelle que soit la cause de l'accès convulsif, que l'irritation provocatrice soit directe ou réflexe.