OBSERVATION IV

(Incontinence d'urine et des matières. Complic. cérébrales. Mort).

(Alf. Fournier).— Syphilis héréditaire tardive. Union médicale, 1886).

Un jeune homme contracte la syphilis et comme tant d’autres se traite négligemment. Il se marie et ne tarde pas à contagionner sa femme. Quelques années après, il

est pris d'accidents cérébraux que plusieurs médecins rapportent à la syphilis et auxquels il succombe. — La jeune femme est affectée de divers accidents syphilitiques(roséole, plaques muqueuses buccales, alopécie, cephalée), mais comme elle ignore la nature de sa maladie (qu'on lui cache d’ailleurs soigneusement) elle ne se traite que juste le temps nécessaire à la disparition de ces premiers symptômes.

De ce couple infecté, naissent trois enfants dans les trois années qui suivent le mariage

1° Le premier vient à 8 mois mort-né.

2° Le deuxième naît à terme : il est bientôt criblé d’une nuée d'accidents spécifiques (syphilides ulcéreuses, ulcérocroûteuses pemphigus, ulcérations buccales, ophtalmie grave à laquelle la fonte d’un œil, lésions osseuses, etc). Il tombe dans la cachexie et succombe à 6 semaines.

3° Une troisième grossesse donne naissance à une petite fille bien vivante qui est le sujet de notre observation

actuelle. Vers l’âge de trois semaines cette enfant est affectée de diverses manifestations d'ordre incontestable-.

ment spécifique. On la traita et elle guérit. Au delà elle ne présenta plus rien de spécial. Elle grandit et se développa convenablement si bien que vers l’âge de 9 ans, c'était une belle petite fille, fraîche, gaie, et dit-on, très intelligente.

À ce moment elle commence à uriner au lit, de temps à autre. On la gronde, mais sans s'inquiéter davantage de ce symptôme, qui n'est souvent que le témoignage d’une épilepsie nocturne méconnue. À quelque temps de là elle est prise soudainement d’une crise de convulsions violentes, en dinant. Elle perd connaissance d’une façon subite, devient aussitôt raide comme une barre de fer, se démène en des convulsions générales, écume, se mord la langue, urine sous elle, etc. Des crises semblables se succèdent alors à intervalles réguliers et toujours avec les mêmes symptômes.

On considère l'enfant comme épileptique eton la soumet à une série de médications diverses qui restent toutes inactives. Cinq ou six mois s’écoulent de la sorte, sans qu'on ait à noter d’autres phénomènes, si ce n'est toutefois un changement dans le caractère et un certain degré d’affaiblissement intellectuel.

Puis en même temps que les excès épileptiformes poursuivent leurs cours, la scène se modifie. L'intelligence décline rapidement, la mémoire se perd. L'enfant oublie ce qu'elle avait appris, histoire, géographie, catéchisme, etc. Elle ne comprend plus que difficilement ; elle a parfois des idées bizarres extraordinaires. D'autre part elle est prise de frayeurs que rien ne justifie, ou bien d’accès de rire stupides, très prolongés. Elle devient indocile, méchante, hargneuse, irritable.

Un peu plus tard la parole s'embarrasse ; certains mots sont mal prononcés, scandés, estropiés,

Les troubles sensoriels se manifestent. La vision s’affaiblit. Les pupilles se dilatent d'une façon excessive, mais inégalement d'un œil à l'autre. L'audition s’'émousse. La sensibilité générale participe à ces désordres, par un retard singulier dans les perceptions. Ainsi lorsqu'on pince un membre la douleur n'est perçue qu'après quelques secondes, Des crises de vomissements se produisent de temps à autre.

La motilité s'affecte. La puissance musculaire décroît ; les mouvements deviennent faibles, maladroïts, indécis. La marche est titubante, incertaine. Les mains laissent tomber les objets, etc. Assez souvent contractures intermittentes de certains groupes musculaires, notamment des muscles de la mâchoire.

Paralysie de la vi° paire gauche ; d’où strabisme et diplopie.Miction et défécation involontaires.

Dans l’espace de quelques mois, tous ces phénomènes suivent une ascension progressive, en dépit d'un traite-

Cantonnet 4

De

ment spécifique des plus intenses, lequel il est vrai n'intervint que très tardivement à une époque où la situation

était pour ainsi dire désespérée .— L'intelligence se transforme complètement et l'enfant devient une véritable

idiote. La vue s'éteint. Une parésie très accentuée envahit

tous les membres ; les mains ne peuvent plus rien serrer,

rien tenir.Les membres inférieurs sont impuissants à sup-

porter le corps ; la mastication est lente et difficile. La

déglutition se trouble à ce point que les solides ne sont

ingérés qu'avec peine et que les liquides sont rejetés par-

tiellement par les fosses nasales.

Pendant quelques semaines, la vie n'est plus qu’automatique, végétative. Intervient finalement une hémiplégie avec coma qui termine en quelques jours cette lamentable scène. es

L'autopsie est pratiquée et révèle des lésions incontestablement spécifiques avec épaississement des méninges, symphyse méningo-cérébrale, désagrégation de la substance grise et foyers de ramollissement dans les régions centrales.