‹ L'Acrocéphalo-SyndactylieChapitre 14 sur 31 · OBSERVATION UT · texte numérisé non relu

OBSERVATION UT

| Béno. Essai sur la syndactylie congénitale. Th. de Nancy. 1888. (Observation 29, conne par M. Rohmer)

Enfant de 18 mois, bien portant et très vigoureux, qui présente lés malformations suivantes. La tête est for- | tement aplatie d'avant en arrière, les sutures crâniennes sont fermées. Le front proémine un peu dans sa partie

- supérieure, les yeux sont légèrement saillants. La dentelure est normalement développée pour l’âge de l'enfant.

Les pieds un peu aplatis présentent une palmature de tous les orteils sans soudure aucune du squelette. Il s*+ agit d’une palmature du second degré. ; :

Les deux mains présentent une difformité importante, absolument identique sur l'une comme sur l’autre. Au premier aspect chacune d'elle se présente comme un

moignon informe, ressemblant groésiérement de re AE une tête de chien. Les parties molles et osseuses semblent absolument confondues et fusionnées en une seule masse. Vue par sa face palmaire, la main présente un pli médian longitudinal, limité d’un côté par le vestige de l'éminence thénar, de l’autre par l’éminence hypothé-

nar. La région carpienne et l’avant-bras ont leur aspect. normal, Les extrémités digitales (pouce et autres) sont réunies et les téguments n’y présentent que deux plis assez superficiels délimitant trois petits lobules cutanés. 5% Du côté de la face dorsale, le métacarpe a son aspect nor-

mal, mais la région correspondant aux doigts présente

une surface convexe allant se rétrécissant du côté des extrémités digitales. Quelques plis longitudinaux, peu ac-

cusés sur la peau, laissent seuls deviner dans la profon-

deur la présence des phalanges. A l’extrémité unguéale,

; | ER > | il y a un ongle qui semble ne recouvrir que les 2°, 3° et 4° phalangettes. La 5° et,le pouce en sont totalement dé-

pourvus.

A la palpation, en explorant l'éminence thénar et les

parties molles qui représentent le pouce, on ne sent point

de squelette. Les phalanges du pouce sont situées plus profondément : on les sent collées contre la face externe du squelette de l'index. On sent nettement le squelette

des quatre derniers doigts et de leurs métacarpiens. Les

dernières phalanges semblent soudées entre elles. Suivent des considérations sur l’opportunité opératoire et la technique à employer.

Antécédents : Aucune difformité à signaler chez les ascendants. Les parents sont bien portants et ont quatre autres enfants bien conformés.

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