ES

; (1) D’après c?rtains auteurs. le Sujets “dont Magn: an et Gal relatent l'observation, ne serait que l'enfant G, vu à Lo 0 Voisin, er 1864, et examiné 27 ans après. Li

D: © OBSERVATIONY

Laon r Trait of the pathological Society, Éee : sen: 16 DDNT 189%, p- DIS TE

3 es

É ; L'auteur site Free pièces de malformation Fee 5 FR 54 Scene chez des enfants, avec fusion des

et des orteils. Ces malformations du crâne et des

É RE L'un était illégitime, l’autre É 14°- enfant d' ee SE

famille complètement saine, Le premier mourut à 3. É

mois 4 le second à deux mois. Chez aucun il n’a été re- Le. 54 | trouvé d’antécédents nets de syphilis. | A G * Durant la vie, ces deux enfants paraissaient atteints”

à Pre. Il n’y avait toutefois pas d’élargisse- ME - ment du crâne, La tête était arrondie, la portion occi- :

pitale du crâne aplatie, si bien que le derrière de la tête . TRE semblait se continuer directement avec la nuque. Les. 34) fontanelles et les sutures étaient tendues et les pulsations

cérébrales sensibles à ce niveau. Une suture continue

#4 était étendue de la Rae postérieure à la base du be é - Mez. Les os de la voûte étaient excessivement minces dt: 2 “pouvaient être déprimés. Les os de la face semblaient normaux, sauf les nasaux qui étaient très aplatis et dé- d'a primés. Les doigts des deux mains étaient fusionnés en ; une seule masse, sauf le pouce qui était libre. Les ongles é Tee « des doigts du milieu étaient également plus ou moins

__ soudés, Chez l'un des enfants, les métacarpiens et les

Le phalèuges des deux doigts du milieu paraissaient fusion-

nés en un seul os.

r-- - Tous les orteils étaient soudés ensemble chez un des EEE chez V'autre, seul le gros orteil était libre. Les ongles des orteils étaient séparés. Un pied bot varus

E. éauin existait chez les deux sujets. ss pur . ]1 faut encore noter que la peau du corps et surtout de ALES

Le sx SEL AS AE ist NX eh face était ridée,. jaunûâtre ; que les ne enfants avaient du corYza, que leurs oreilles ‘étaient: :plissées et. minces, leur langue constamment hors de la. bouche. La

“ succion était impossible. su fallut nourrir les enfants ie

Ye cuiller. o É à : es RE RUE AE fé:

mé, fit hernie dès. que la dure- “mère fut incisée, mais il en avait, pas de liquide accumulé dans le crâne. Les cir-

aux étaient atrophiés, Île cérvélet présqu'e entièrement à

découvert. el A QE

rét ‘ de dévéloppement de la base du crâne dans le sens

+ façon marquée dans ce sens, la fosse “cérébelleuse particulièrement étroite. L'os occipital est extrêmement pe tit, le basi- occipital dans'un cas mesure seulement 3 mil-

au lieu de rr cent. 4. Le diamètre bi-pariétal est également de 10 cent., en sorte que Ja cavité crâänienne est

tale, très “élargie, mesure 3 cent. de large. I y a des os wormiens dans les fontanelles postérieure et antérieure. Les bords des os, limitant sutures et fontanelles, ont un contour crénelé. Le frontal et le pariétal, sur les deux sû jets, présentent de nombretsés dépressions" ellip-. tiques sur leur table interne. Ces points se voient facilement, si on regarde par transparence Fos” ou ést te "nié: TE STE Sa LANCE RE SIN SLR | Rien de particulier à à signaler daxé les viscères, sauf ; le dév <loppement a du foie et de ha rate.

A l'autopsie, le cerveau comme sil avait été compri- e

HA à SEE SR) Pas CRE La n jalformation érânienne ‘ést caractérisée par: Var:

à: presqué parfaitement sphérique. La suture médio- fron- .

L Det convolutions étaient comme “aplaties, le diamètre anté- Es ro- postérieur du cerveau très diminué. Les lobes occipie ;

antéro-postérieur. Les fosses cérébrales sont rétrécies de

se

limètres d’é épaisseur, ‘ét dans Jautre il est uni au basi- c- KES sphénoïdal par une solide union osseuse. Le diamètre OC- cipito-frontal du . cest seulement de 16 centimètres, |

à NE L Ars, 4896. éruiae du Prof. Grancher)

ce Ne

ouaine G. Fee quinze 1 mois, née à Nanterre, hospitalisée aux Enfants-Malades, salle Husson, lit 12.

- Le crâne est tout en hauteur, l’écaille frontale verticé dans toute son étendue ; -bombée dans sa moitié supérieure, elle présente à sa partie moyenne un sillon ho- rizontal. La fontanelle antérieure occupe le point le plus

élevé du crâne, sur le même plan vertical que le front.

A partir de cette fontanelle, le crâne fuit en arrière et en bas presque directement vers le cou, én sorte que tout l'occiput est aplati. L'écaille occipitale est verticale. Les arcades sourcilières sont saillantes et les yeux à fleur de tête. La voûte palatine est fendue à sa partie postérieure, et la luette bifide.

Le tronc est normal, le Hoi toutefois un peu aplati et le sternum en gouttière. Taille, 74 cent. FR

Les quatre extrémités présentent des déformations re LE

marquables.

1° Main gauche. Le pouce est à peu près normal, mais

ie en spatule. Le reste de la main se compose de trois doigts soudés, à peu près immobiles sur le métacarpe et inflexibles dans leurs divers segments. Les deux doigts médians sont complètement soudés, les deux ongles fusionnés. Le doigt externe, plus petit, est soudé seule- © ment par des parties molles, et on eut lui imprimer quelque mobilité.

2°, Main droite. Pouce en spatule, peu mobile, fléchi à à angle droit sur la paume de la main. Le reste de la main. est conforme à la gauche, sauf que le doigt externe est complètement séparé du massif formé par les deux doigts RARE et jouit: d’une pleine mobilité.

Pied: droit. Quatre doigts. comme aux mains. Gros

cortéil ccurt ét” epatoie mobile. Les deux orteils: médian je 7 soudés et immobiles. Le petit orteil aplati, “parfaitement: k mobile. Ongle élargi et comme Rippécatique. re. NET ES Pied gauche. Cinq orteils : le gros orteil spatulé, : ee mobile mais joint à l'orteil voisin par une palmature. RES Les quatre autres orteils intimement soudés et de dimen- sions identiques. Leur ensemble forme une sorte de. : pelle large et peu mobile, plus large à son. extrémité Fe qu à son insertion. Les quatre ongles sont fusionnés.… AS Nous n'avons pu avoir. de renseignements sur les an- SES técédents de l'énfant, la BrOssesse de Ja mère, ses cou- + oies, 3 son hérédité. PRÉ ue Aie 2

dans de service du D Mayer | ,

3 DR re e

” Malformations monstrueuses. he crâne. Méningocèle. ne frontalé. Syndactylie des doigts et. des orteils, chez ‘une > enfant issue de parents syphilitiqués: s 7 CSSS

RX Malformations de la tête.

ire plat, tombant verticalement sur la nuque. ns ° Os frontaux largement séparés l’un de l'autre au HR niveau de la suture métopique. Ghacun de ces os est . : primé et comme écrasé latéralement, si bien que le front, van lieu de présenter une forme régulièrement convexe, proémine en avant comme une carène dont les flancs se = raient symétriquement déprimés. TS SE 3° Sutures ét fontanelles largement Dettes En par-. ve tant. de l'os occipital, on trouve une fontanelle posté- | à rieure très large, ‘se continuant avec une suture sagitta-. le anormalement béante. On arrive ainsi: sur la fonta- nelle antérieure qui est énorme et mesure quatre centi- S

Eire dans sa partie la plus large. Au devant de cette fontanelle on suit, pendant un très court trajet-la suture ; interfrontale qui, d’abord étroite, s'évase subitement, atteint environ quatre centimètres de large, et se pro-

- jet elle livre passage à une tumeur assez volumineuse,

ne siégeant au milieu du front, rénitente, de consistance

» Jun peu dure, et formant au milieu du front une proémi- P. nence en forme de cimier de casque. Cette tumeur sem- - ble être une méningocèle. Fe

DS Malformations des extrémités. ee

> tre derniers doigts, réunis en une seule masse qui a la À tingue assez bien les phalanges des quatre doigts. A l’ex- trémité, il existe un ongle unique pour tout ce cône. Le | pouce est libre de toute adhérence, mais luxé et dirigé

transversalement à travers la paume de la main. ensemble ; les ongles se touchent par leurs bords et l'on æ a l'impression d’un seul ongle divisé en cinq parties. À sh, face plantaire c’est à peine si l’on distingue les orteils, ce qui donne l'impression d'un pied qui aurait été ampu-

‘16 de ses doigts. 3

C. Outre ces malformations, cette enfant RE en- F core: une, voûte palatine angulaire très profonde, un nez à base fortement écrasée, des oreilles de grandes di- mensions, implantées très bas et dont le pavillon est de forme irrégulière. A l'examen de l'œil, on constate, au- tour de la papille qui est normale, la présence d’une aréole pigmentée, formant un cercle concentrique. D. Des épreuves radiographiques, jointes à la publication, montrent que le squelette des pieds est normal, . la soudure étant limitée aux seules parties molles. Aux

longe ainsi béante jusqu'à la racine du nez. Dans ce tra à

À chaque main il existe une syndactylie totale des dé

à forme d’un cône. En palpant cette masse unique, on dis- : Aux pieds, les cinq orteils sont complètement soudés

: ni mains, les métacarpiens. sont lines des. prtaièree) phand se eee à use dE re deuriegtrémi :

UBRISSAY: | Bulletin de la Soci été à d'Obalétrique « de. Rs Paris, 1898, ‘p:: 81. ..

. Enfant, Le sexe. re issue : d’ une mère très suspec- | Ft de syphilis. L'accouchement fut normal ; toutefois, > après. rupture des membranes, il s’est écoulé une quanti . té. notable de liquide amniotique. Ée .

À enfant : ‘présente des malformations A ° La 2 antérieure du crâne est projetée en avant. Lei 108 | ses frontales sont très saillantes, la suture médio-fron- + Pi très. développée ou mieux remilacés par une zone Fe … fibreuse;. dépressible, irrégulière, large d'environ deux .. centimètres, : ‘et: se: continuant avec la fontanelle antérieure. La partie postérieure du crâne paraît normale. La suture lambdoïde a ses caractères. habituels. On he trou- À ve ie: -du côté: des pariétaux. DE \ ‘= | ° A la face, il existe un enfoncement de la racine: . to: nez: une saillie des globes oculaires. Pas d' altération à MES du côté ‘du maxillaire: inférieur, pas de malformation buccale. L’oreille gauche présente une certaine te : <

:. darité.dans sa-partie supérieure. ÉIÉERT Sa? ee à vor Les quatre. membres sont. bien constitués, sant, au : niveau des mains. et: des pieds... : . : LA CCE

7 Aux mains, lé poignet est normal, Le pr = DE séparés . par des dépressions assez nettes. Mais. : les doigts sont remplacés par un plan Roger conoïde, 5

es ent la base fait suite aux mÉlaatpiaNe on n’y distin- “gue aucune division. L'extrémité de ce coin se termine un doigt au bout duquel sont deux. ongles inégaux.

Le !: La-radiographie des mains montré assez bien la dispo-

hion des os : les métacarpiens existent, mais les phalan-

ges sont es par deux massifs osseux nettement

séparés et qu’on voit bien sur la ru de fa main

droite.

ER Les pieds sont fléchis Le telle cote qu'ils reposent sur

“leur bord externe, la face plantaire regardant directe-

ment en dedans, Le métatarse forme un plan osseux dif-

ficilement explorable. Les orteils, complètement indis-

-tincts, constituent un'plan continu. Les ongles forment

uné bande ininterrompue allant d'un bord à l'autré du

pied ; on y distingue néanmoins l’ébauche ‘dés’ doigts. Sur les radiographies, on voit nettement la soudure partielle des RARES entre eux et: Le plie entre elles. FE | RUN

- 4° L'enfant est: atteinte en ouES d'imperforaiont ana-

le. Elle est opérée le lendemain de sä naissance par. (MES Bonnaire. On atteint sans s difficulté lé ‘bout de l'intestin

qui cst suturé à: la peau. Mais enfant dépérit 6 et. meurt “le 6° jour après sa naissance.

A lautopsie, on ne trouve aucune autre malforma-

- phalie et de syndactylie. A . L'examen des annexes n’a révélé aucune altération qui

puisse expliquer. Les malformations TES qu ont 6

constatées.

Le père de l'enfant est ‘bien constitué. La rnère n'est pas difforme. On ne trouve rien d’intéressant dans ses:

nntérédents héréditaires :ôuù collatéraux.” Dans ses anté- “ cédents personnels; on relève une première grossesse . qui-s’est términée avant terme, à 7 mois, par l’ expulsion Fœ un enfant:mort et macéré. La mère se’ ‘souvient, en ou-

tion viscérale. En résumé ‘ enfant atteinté di Hu

“tre, & avoir eu, lors des premiers rapports avec lé père de me l'enfant, une éruption sur la poitrine as sur la face, sans

Mere. 1 Nr Ru den Ty RE

OBSERVATION 1x 1 DEEE Cawus, Bulletins de la Société de Blog 1908

Re L à =? + æ 2 ou s agit, d'u un ou. de « 10 ans D . Charles he An est ..

re, et ‘surtout aplati lee. Le outil très. haut présente sur la ligne médiane une saillie en carène, renfée en bas. Par contre les bosses frontales sont dépri- = mées, sauf au niveau des arcades orbitaires qui sont

proéminentes. Les pariétaux sont très haut et peu con- vexes, séparés par une dépression, des écailles tempora- “les plus saillantes. Dans l'ensémble, on dirait un dôme crânien surajouté et surplombant la tête comme un cas- 2 que trop étroit. Les os de la voûte crânienne sont “épais: La face est aplatie en haut par suite de l’atrophie des malaires et de l’aplatissement avec convergence des ma- xillaires supérieurs. Les os du nez sont peu saillants. . Gelui-ci ést très court, tordu et dévié à gauche. La narine droite est plus petite. Les yeux présentent de }’ exoph- * : talmie qui s'accompagne de larmoiement. L'une. des fentes palpébrales est très oblique en bas et en dehors. ie La lèvre supérieure est saillante au milieu, aplatie latéra- . lement. La lèvre inférieure est saillante et laisse. écouler.

Va : € $ î

un peu de salive. Lorsque l'enfant ouvre la bouche, on

constate une atrésie des maxillaires supérieurs, qui pré-

sente son maximum au niveau des incisives centrales,

ce qui fait que le sujet est acrognathe supérieur. Il existe une hypertrophie des rebords alvéolaires supérieurs

et de leur muqueuse aboutissant à un accolement des rebords droit et gauche aù niveau des incisives centrales.

De cette coalescence résulte un petit diverticule de la cavité buccale, compris entre la voûte en haut et les rebords alvéolaires suturés en bas. Les dents sont en voie d'éruption ,: les incisives centrales définitives paraissent devoir se regarder par leur face linguale. a canine supérieure gauche est plus grosse que la droite : c'est peut. à

être là un stigmate de dégénérescence chez l'enfant qui . est gaucher. Le voile du palais et la luette sont divisés. sur toute leur étendue.

Une. ankylose congénitale complète dé coudes immo-

| bilise les membres supérieurs dans une demi-extension

avec demi- -pronation. Il existe une sysnostose de l’humérus et du radius dont Ja tête est Dype ps ‘Le-cubitus est peu développé. DEN La main ressemble à une pince enoiluee par deux branches : l’une externe répond au pouce pourvu dun

ongle propre et ayant ses deux phalanges fusionnées ;

l’autre interne a la forme d’une cuiller et répond aux quatre derniers doigts. Parmi ceux-ci les trois premiers forment une saillie terminée par un ongle unique. Leurs deux dernières phalanges forment un bloc osseux. Le cinquième doigt a un ongle propre et n’est réuni aux

précédents que par une enveloppe cutanéé commune.

La peau des mains est mince, froide, cyanosée.

Le pied est cunéiforme. Les orteils sont unis par syndactylie cutanée. Il existe cinq ongles distincts.

Au tronc, on remarque une:scoliose à concavité gauche, accompagnée de lordose. L'enfant ne présenté pas

de troublé viscéraux, Sensitle ni Foro ie de doux, & timide, APLAS gai, et. ae relativement de

liées à a une e vodtion vicieuse dura sq uéleite. d. É base du crâne, au coude et aux mains, des synososes | prémäturées, dues à une cause rue ie Sue 10

| OBSERYATION Le L + se

; BentoLorrt di Bow Trorri. ‘Un caso : ‘di: i avrocejalosin- : atillia: Giornale della Fe Académia di Médicina di Fe

“a ba Rarvation ‘et sie photographies qui ‘sont reproduiee + plus haut, ont été. obligeamment se à M. “Apert, par M. Bertolotti, D D A Fra .. Ils’ ‘agit d’une fillette de. cinq ans, dont les parents ; sont bien constitués. Il n’a existé et il n'existe actuellement dans la famille aucune pérsonne : atteinte de Aérnss Fe + Cette enfant présente les malformations suivantes 1°, Crâne en tour avec front saillant-en casque de po

de: bregma surélevé, -occiput aplati. RIM PES RER ° Face aplatie et atrophiée, arcades éourcilières. ne on nez un peu. dévié à gauche, dentition très dé uen luette bifurquée. ir nee nie nee Hg Syndactylie des ‘pieds et des mains. nan a or. : opérée. à l’âge de trois ans : on a. tenté. de. dégager. des: doigts des mains. L'opération a été. renouvelée 6. mois après. Aux pieds les orteils sont complètement fusion- ! nés, mais les ongles élargis en Houte trahissent. l'exis- E. Le. de six rayons métapodiaux. us Ë

° Malformations des coudes et de la bu

- outre l'enfant FL un peu sourde. Æ examen de son.

RCE x Fe:

RS € Prye OT TEVEITE Res CARRE.

Cr

œil à révélé une certaine Lai de ds papille.. Son état”

intellectuel est assez développé. .

- L'examen radiologique de la tête et de extrémités 4

donné lieu à des constatations intéressantes,

Les. altéra- Fa

tions du crâne sont considérables. La. voûte est surélevée, surtout la région bregmatique ; ; l’écaillé occipitale

est fortement déjetée en bas et en arrière, la fosse céré--

brale postérieure est très déprimée. Au niveau du frontal, il existe des empreintes digitales très nettes. Les sinus frontaux ne sont pas développés. Les petites ailes du sphénoïde sont absolument verticales. La fosse cérébrale

moyenne est très enfoncée. La selle: turcique

est dilatée,

le sinus sphénoïdal très élargi et rejeté en avant. Le pavimentum sellae est presque vertical, le dorsum sellae

(lame quadrilatère) trè épaissi. En arrière de la selle tur-

cique il y a synchodrose entre le sphénoïde et l’apophyse basilaire, comme le montre une RENE claire. verticale;

séparant les deux ombres osseuses:

Les os de la face, le maxillaire fées sont cirophiést La radiographie des mains montre la fusion, X leur base, des 4° et 5° métacarpiens ; la synostose des phalanges et des phalangines, la forme triangulaire des phalangines, et l'élargissement en spatule des phalangettes; enfin le retard de l’ossification des os du carpe: ue

Aux pieds, on note, sur les clichés radiographiques;, l’irrégularité de forme et de volume des métatarsiens:

Il existe 6 rayons HAT eus dont le premier et lé se-

- cond sont soudés par: leur côté proximal, les.

| leur côté basal. Les premières et deuxièmes phalanges sont soudées. Les phalangettes sont absentes, :::

5° et 6° par