OBSERVATION XI
Davis. Acrocéphalo- -syndactylism.… ‘American “Journal. RES of Gepses of Children, mai SU e . a. ” È
1 s'ag ait d'une fillette 7. 3 ans à, reçue dans a service. chirurgical du Presbyterion Hôpital, à Chicago, en no-. vembre 191, pour des déformations de la tête, des pieds et des mains datant de la naissance. Cette. enfant. est née. à terme, après grossesse normale, et par un. accouchement sans incidents. Elle a été nourrie au sein trois semaines, et admise à l'hôpital pour la première d une. sé.
rie de ‘quatre opérations qu'elle subit aux mains. Au Cours de ces interventions elle contracta une bronchite, ee varicelle, la rougeole, la coqueluche et devint une Che . fant faible et délicate. Puis elle se fortifia. Mais elle n’a
- marché qu'à deux ans passés. Ses parents sont en bonne santé, ainsi que trois autres enfants. La mère eut deux fausses couches entre la 2° et la ,3° grossesse.
La tête de l'enfant est courte dans son diamètre ete
Le >
tal, allongée dans ses diamètres fronto-mentonnier, bi- +
temporal et bizygomatique. La forme est celle d’une py- ramide quadrangulaire dont le sommet, au voisinage du
Jamba, est arrondi en forme de dôme, la base est repré-
sentée par la face, le point le plus saillant de cette base siégeant sur la suture frontale. La face est plate et large, le front haut et vertical. La voûte orbitaire peut être pal- pée sur une-profondeur de deux centimètres à partir de
. son bord antérieur, Les globes oculaires sont saillants et.
abaissés. La racine du nez est aplatie, sa pointe au con-
-traire saillante, Le palais est très ogival. Le rebord alvéo-
laire dela mâchoire supérieure est très épaissi et projeté en dedans sur la ligne médiane : il limite une sorte
de gouttière médiane dont le fond répond à l’ogive pala-
tine. Les dents sont mal en
L'examen du crâne aux rayons X montre que les sutu-
res lambdoïde et coronaire sont soudées. La suture sagittale entre la racine du nez et la fontanelle antérieure est très dilatée, puis soudée après cette fontanelle. La selle turcique est plus profonde et plus large que norrmalement. Les orbites sont raccourcis. Enfin loccipital et les parties | postérieures des PAR sont parsemées d'impressions digitales. |
Examen de l’œil : milieux oculaires clairs, papille optique grise, un peu œdématiée. Vaisseaux de la rétine tortueux.
Aux mains et aux pieds la syndactylie est te
Te mains ont été opérées. 2 Phèure telle on. diéline Re 2 gue quatre doigts à moitié fusionnés, de forme irégue : 2 | lière. Les radiographies montrent bien l'état du squelette f des mains, La main droite a cinq métacarpiens, les 4° RÉ: A5 étant réunis dans les 2/3 de leur étendue. Il Ne à cinq. | rayons digitaux distincts. Le pouce constitue, un seul À ‘bloc, sans division articulaire. L'index a trois phalanges; le petit doigt est incurvé latéralement. Les caractères des lésions articulaires semblent indiquer qu elles sont ler; - sultat d’un processus inflammatoire postérieur à la nais- sance plutôt que d'anomalies congénitales. ou = La main gauche a cinq métacarpiens, les h° et 5° réunis dans la moitié de leur longueur. Le pouce n'a pas d'os. en Les trois doigts du milieu en revanché présentent les om- bres osseuses de quatre doigts fusionnés irrégulièrement. Le petit doigt semble n'avoir que deux phalanges. à Les pieds forment une masse terminée par Tébauche # des orteils fusionnés entre eux. Les ongles sont courts et. À également fusionnés. La radiographie montre un squé: 2 lette tarsien normal, 6 métatarsiens au pied droit et de ES rudiments de phalanges pour 6 orteils. CRE SES L'enfant ne présente pas d’autres malformations. Sa. ‘Lite ‘taille est dé o m. 84. Son intelligence semble médiocre. Ja réaction de Bordet- Massermons: est négative caps son Le | ele :
AT
OBSERV ATION XI “ Gapeurus Nord. méd. Ark. 15. 1915
