COTE

EDR AU

court te métalarsiens d APCE tournées en

+ Développement ntel

| OBSERVATION xx

Re Gaperus. Loc. ci.

Eau Le FE RRS { F&

e ee. Ta malade … ï aînée de blu enfants normale. Re 1 ment constitués. Son développement a été tardif : elle a marcha à 9 ans. 7% LRU A J'examen : Tête haute. rasta 47 cm. ne.

crânien go. Exophtalmie, yeux écartés. Ptosis marqué. à Les axes des yeux sont dirigés en bas et en dehors. Voûte palatine. ogivale. Syndactylie. des pieds et des mains) les pouces et les gros orteils étant libres. Les radiographies des, mains montrent que les phalanges sont représentées, par un seul os et soudées. ensemble à — extrémité. Les métacarpiens semblent séparés. À

L'enfant est, morte à 1 age de r2 ans.

D DR Gaperivs. Léer ei: Ts

FU a 4 4

Garçon de 8 ans, faisant partie d’une toile de à en-. Pare tous bien constitués ainsi que les parents. 2: Tai : Symptômes : Acrocéphalie et brachÿcéphalie. ee talmie. Axes des yeux dirigés en bas et en dehors. Strabisme externe. Conjonctivite et ulcération cornéenne. | Voûte palatine ogivale. Bouche ouverte. Syndactylie des pieds et ce mains avec pouces libres et gros orteils par-.

icone pure ntigenee fort au- He de la normale, ro En

ee : PERTE. à + Fu SYRECRY

2 l'y S.à PUIS

ges, y compris celles du pouce, sont oi par un. seul os. Il existe même une seule masse osseuse pour les D: se ii sont soudés: ensemble: A be nu

” phalanges sont représentées par doit os chacune, à er ception du gros orteil qui renferme une large masse osseuse, ressemblant à un sabot de cheval. Les phalanges des orteils ne sont pas unies latéralement. + VE: Cet enfant est mort à l’à âge de 8 ans. Contrôle d' AOpA 2 sie incomplet : les extrémités des membres n'ont pas été disséquées. 4 hypophyse a été étudiée microscopique. at et t trouvée normale.

SU FAHOBSHEATION AVL ET 12e GapErius. Loc. cit. / 17

Femme de 25 ans, l’aînée de trois enfants. Tous les, membres de Ja famille sont bien constitués. Cette malade présente une acro et une brachycéphalie marquées ;

de l’exophtalmie avec rotation particulière des yeux en bas et en dehors ; une fissure palatine ; un prognathisme inférieur ; une implantation anormale des dents; une

syndactylie des quatre extrémités ; une intelligence au dessous de la normale.

Park Œo. A.) ET Bévaus (G 5R. FA Vide: Baltimore. ue = ee RU Journal of PE dE . Vol. XX,-1990>: on de D. à …, fillette née avant re à 5 à mois et. demi. Ro long et pénible, au for-

: bien He et bien - vonstifués,. Je ee

Le onto de la tête et des ee iees “étaient. £

s apparentes, dès la näissance: DV LRSERES se Examen à l’âge de 18 mois (en 1916). PARA RE ne: Enfant bien développée. Poids 9 kilos. “Taille TA cent. ne kr tête de l’ enfant est déformée, la voûte crânienne lAnOrAN — malement haute, surtout dans la région de la fontanelle a stérieure. Circonférence du crâne 44 cent. (moyenne Le =. Le front est a épaissi. RER dans sa 1 aie Pre, Ne bombe en avant entre cet a à

| ee

PT Ro antérieure et téture a encore ou- #28 v rtes, — les suturés lambdoïdes et sagittale encore pal- | ) —— Les sutures coronale et temporo-pariétale sont ; E:

Ë es La suture métopique est encore ouverte sur une $

distance de trois centimètres à partir de la fontanelle an- R Ni térieure. -

he La face est MT élargie surtout “He la région du 2Ygoma et de l’angle naso-frontal. Les yeux sont consià dérablement écartés, déviés en bas et en dehors. Il n'y a pas de strabisme, Les pupilles sont normales, le fond d'œil dépigmenté comme chez un albinos. Le nez est mince, plutôt court : l'angle naso-frontal mesure envi-.