OBSERVATION XXI

Varior et BouquiEr. Dysostose crânienne congénitale associée-à une polysyndactylie. — Gazette des Hôpitaux, 27 ‘avril 1920.

. Enfant B... Pierrette, âgée de 15 mois.

Première enfant de parents jeunes et en bonne santé. Pas :de syphilis antérieure. Pas de monstruosité dans la famille, La grossesse a été troublée par des chagrins et une:série d'émotions (bombardements aériens).

L'enfant est née à terme, par un.accouchement normal; mais qui fut précédé d’une longue période de travail (33. heures). Les déformations du crâne et des extrémité-existaient dès la naissance.

Lal:croissance: fut normale. À 6 semaines et, à 9 mois survinrent des crises de torpeur. et de convulsions qui durèrent 3 et 4.jours.

Actuellement la fillette mesure 78 -cent. et pèse 12 kilog.

Son crâne e présente une éonoston marquée. dela ré- Li

sallié verticale” qui se ee JR racine: ‘du nez::Les deux bosse mpls ées par une dépression qui exagè- :

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a voûte orbitaire. Le: bregma et la pee 33 suture ue Ja, suture compare ont:

< =. J 1 De 3 BE su e eee la palpation, 1 moins accentuéc. cepen-

- dant que céllé de la suture médio- frontale. Le dévelop- PS ment de cette partie antérieure du crâne: s'est fait sur : | tout dans le sens de la hauteur. “Le front mesure 7 cent. bi de haut, ee à que. le diamètre bi- temporal n “est que:de

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LE ent” 8: : Te PR es

Per PF radiographie faite par le D' Barrat, montré une ré. duction très importante de. toute la partie antérieure de Ja base du crâne, jus qu'au niveau du trou occipital. Les | cavités oxbitaires sont très fortement aplaties d'avant en. : | arrière, l'étage moyen, ‘sphénoïdal, présénte. des dimen- ” sions ‘antéro-postérieures extrèmement réduites. La selle: = turcique est diminuée dans le même sens. À partir du trou occipital la région postérieure du crâne présente ‘dès: dimensions à peu près normales. [” os, très mince aunis veau de l’écaille der occipital, “est L épaiset au ‘dela ET î suture Sagittale. ie PRO EL 7,6Hernat

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à Le squelette tout entier présente un ‘développement LUS très faible. par rapport à à celui dure; vi fee 1e a RE La face est élargie, les ‘globes oculairés font saillie: Jai et} racine du nez ést Sur un plan postérieur à à dux, et'se pro-lisv a longe directement avec la saillie médio-frontale comme dans le ‘profil grec. . existe également de: us A mie" Dares SPA AND he se 2" L'enfant a la bouche Constataimon entr” ouverte,” eten'aio pas encore ‘dé dénts.” Sa voûte palatine est oôgivalé, Ses’ ue are décollées et mal nn, avec un ue

bule adhérent. ÉHAA HORS PEU Sn Seb L De à Jan)