‹ L'Acrocéphalo-SyndactylieChapitre 3 sur 31 · A MES MAITRES DANS LES HOPITAUX · texte numérisé non relu

A MES MAITRES DANS LES HOPITAUX

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- Siage A Horer- Dieu r D'ANGERS : è 1907- 1909 ss : à M. Le DocrEUR JAGOT ‘Gin a nr | Fa :

M. LE PROFESSEUR À. MONPROFIT (in memoriant) Mt ERA MIMERREE DOCTEUR CHARIER ee \

M. Le Docreur A. THIBAULT ; Le M. ze Docreur D. DA rs 108

M. Le Docreur R. TESSON PART Paris : M. LE E PROFESSEUR QHENE 2909 Le “ARR | Externat Re ec ne dre

M: Le Docreur Cu. WALHTER IDIOT 5 M. Le PROFESSEUR A. ROBIN 1911-12 : < LoIN MELE PROFESSEUR À. B. MARFAN, » 1918- 1h

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Internat provisoire Re Ë

M. LE PROFESSEUR KIRMISSON, 1912 fa M. re PROFESSEUR AGRÉGÉ CASTAIGNE, son

Internat SSSR .

Ce 5 Docreur COMTE, 1979 St EE

M. ze DocTeur COYON, T9 TD 20 ES

M. LE PRorEssEUR AGRÉGé LEGRY, 1920-21 TER

M. re Docreur HUDELO, 191 sr et .. M. 1e Docteur APERT, 1921-92 Dr

Ex 1906, à ne Société. Medele des Hépitaus, mon. À Maître, M. le D' Apert, proposait le nom d’ acrocépha- + ü

| on, syndactylie ? à une malformation ns caracss térisée par les symptômes suivants * Crâne en tour, aplati en arrière, parfois sur ns côtés, saillant : ‘au contraire d une façon exagérée à la région fron- . tale supérieure. 2 Syndactylie des quatre extrémités. Il communiquait neuf cas de cette curieuse malfor- mation, l'un concernant une fillette de quinze mois, qu'il avait observée | en 1896, dans le service du Professeur Gaucher ; tes autres recueillies dans différen-

tes publications. médicales, et qui, sauf quelques: points de détail, semblent calqués les uns sur les au-

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Depuis cette époque l'acrocéphalo-syndactylie ai fait objet de plusieurs travaux. De nouvelles obser-.

vations ont été publiées dans divers pays : en France, en Italie, en Angleterre, en Amérique, au Danemark, etc. L'on a cherché surtout à expliquer la coexistence de la difformité crânienne et de la syndactylie. La radiographie est venue apporter des fails précis et intéressants : elle a décelé non seulement les: anomalies du squelette des extrémités, mais ENCO=

s re et surtout les made fronton profondes de la voûte et de la base du crâne. M. Bertolotti (de Turin), qui : a

presque constantes de la région baso- sphénoïdale et. de la selle turcique. De là à à incriminer une lésion de

cique, et à vouloir expliquer par une aération de

du crâne. et des extrémités, il n’ Y': avait qu "un pas qui,

des hypothèses, difficiles à Néritier. 1) JTE Malgré les nombreux travaux qui lui ont été con-

sacrés, J'acrocéphalo- syndactylie est une affection

servations, puisées à des sources différentes, et que

cule ; ét deux observations per sonnelles que nous exposons au chapitre du diagnostic, et que nous con-

tons de n'avoir pas apporté des faits plus précis à l'étude de l acrocéphalo- syndactylie. Notre travail sera donc surtout une revue générale.

. Dans un premier chapitre, nous décrirons | les i | symptômes de l’acrocéphalo- -syndactylie : d'abord les signes capitaux, la malformation crânienne et la syndactylie ; ensuite les troubles des différents appareils, et le psychisme de ces malades. Puis nous chercherons à préciser, dans un second chapitre, les alté-

tures crâniennes, a mis en valeur les déformations

. Ja glande piluitaire, emprisonnée dans Ja selle ture

peu commune. Nous n'avons pu grouper que 23 ob-

le lecteur trouvera résumées à la fin de cet opus-

sidérons comme des formes frustes. Nous regret-

rations du squelette constatables à l'examen radio-

. beaucoup étudié les synostoses pathologiques des su- . 5

cette glande, durant la vie fœtale, les malformations ne à

a été vite franchi. Mais l'on est entré dans le domaine 1

| logique, et des différentes lésions qu’ ‘ont révélées les

irès. rares autopsies de sujets atteints de cette affec- Her

ion: Le troisième sera celui du diagnostic, dans les

quel nous classerons l’acrocéphalo- -syndactylie pare :

mi les nombreuses malformations congénitales que l'on connaît. Dans un quatrième chapitre nous discuterons Ja pathogénie de cette affection, les nombreuses théories qui. ont été proposées, pour expli-.

: extrémités ; et nous émettrons l'hypothèse d'un trou ble du développement de l'hypophyse. Enfin, après Un “très court chapitre de traitement, nous expose- : xons, nos. conclusions.

| Nous tenons à remercier notre Maître, M. le D' Apert, d’avoir bien voulu nous communiquer de

Ve nombreux documents, relétifs à à cette thèse. Les tra-

vaux de M.le Docteur Bertolotti, médecin de l'hôpi-

AE, majeur de Turin, l'excellente monographie du

Docteur A. Cappola, celle de MM. Edwards, À.

= Park et Grower, F. Powers (de Baltimore) nous ont. | été fort. utiles, et nous y avons fait de larges em.

prunts. Que tous trouvent ici l'expression de notre. sincère reconnaissance.

à __quer la: coexistence des difformités du crâne et des. ce

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