PREMIER GROUPE

Maladies embryogéniques (troubles de l'ontogénie).

Les états anormaux dont il s’agit ici se distinguent tous par le trouble ou l’arrêt de la vie mentale ou nerveuse dans son développement onlogénique, de l’embryon à la fin de la croissance, de sorte qu’elle demeure stationnaire au seuil d’une période inférieure, ou plus ou moins infantile. Les agents nocifs qui agissent ici sont en partie les mêmes que ceux que nous trouvons dans les autres groupes; l'hérédité et la blastoplithorie y prennent néanmoins une place particulièrement importante. Mais, par suite de l’arrêt de développement, leur résultat est fort différent et justifie la fondation d’un groupe spécial, quoique fort indistinctement délimité. Il est évident que l’arrêt de développement de l’embryon dans le corps maternel aura un effet bien autrement considérable que celui d'un adolescent de i5 ans. Chez ce dernier, en effet, la lésion atteint un cerveau déjà rapproché de celui de l’adulte. Bien que notre premier groupe renferme des étals très divers, dont le pronostic est par conséquent fort différent, nous y voyons

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toujours le fait commun que la gravité du cas dépend du degré auquel le développement mental ou nerveux est arrêté ou dévié par la lésion. Selon le point de vue subjectif auquel on se place, on peut distinguer deux ou trois degrés dans l’arrêt du développement mental :

i er degré : idiotisme ou démence congénitale profonde.

2 e degré : imbécillité (degré moindre d'arrêt mental). Kraepelin distingue encore comme troisième degré la débilité mentale, «pii comprend les formes les plus légères de l’imbécillité. Le public étant bien rarement disposé à les considérer comme pathologiques, la définition de la débilité mentale est peut-être pratiquement justifiée.

La faiblesse mentale congénitale, ou l'arrêt de développement congénital du système nerveux, peut en outre avoir des causes, soit organiques, soit fonctionnelles, dans le sens que nous avons donné à ces deux termes.

A. Idiotisme. Maladies nerveuses congénitales organiques. Toute sorte d'inflammations, de défauts de conformation, d’hémorragies, d'infections chroniques du germe (syphilis, etc.), peuvent provoquer des destructions, soit plus ou moins diffuses, soit circonscrites en foyers, dans le cerveau, dans la moelle épinière et dans les nerfs périphériques de l’embryon ou de l'enfant, et offrir, selon les cas, des formes complètement différentes les unes des autres, «l'arrêt organique du développement. Nous nommons dans ce domaine : a) Le crétinisme. — Certaines causes encore obscures (qualité de l'eau potable, hérédité, etc.) provoquent une maladie de la glande thyroïde qu’on appelle goitre, maladie qui, quand elle attaque toute la glande, donne de son côté naissance au myxœdème, c’est-à-dire à un trouble général «le la nutrition de tout le corps, y compris le cerveau. C’est là le crétinisme. Chacun connaît l'image du crétin, avec l’aspect congénital si caractéristique de son squelette, de tout son corps, et aussi de son cerveau. 11 peut être simplement imbécile ou profon-

IDIOTISME l6l

dément idiot. C’est la base du crâne qui chez lui est rétrécie, qui enfonce les orbites et qui lui donne un air réfléchi et vieillot. Dans certaines contrées, le crétinisme est endémique, héréditaire et lié à certaines particularités sur lesquelles on n’est pas encore au clair.

b) La microcéphalie repose sur de fortes défectuosités embryogéniques du grand cerveau, qui peut parfois demeurer aussi petit que le poing. Alors le crâne demeure aussi fort petit et pointu (profil d’oiseau). L’idiot microcéphale est en général vif et méchant, tandis que le crétin est triste et apathique. Confondant la cause avec l’effet, Lannelongue a cru pouvoir guérir l’idiotisme par la trépanation (l’enlèvement d’un morceau du crâne), pensant ainsi fournir au cerveau le moyen de se développer. Or ce n’est pas le crâne trop petit qui cause la petitesse du cerveau, mais bien au contraire, l'arrêt de développement de ce dernier qui empêche celui du crâne. L’expérience prouve que dans la croissance, c’est toujours l’organe le plus pauvre en vaisseaux (ici le crâne), qui cède le pas et se relire devant l’organe dont le réseau vasculaire est le plus riche (ici le cerveau). Je renvoie du reste à von Gudden ( Recherches expérimentales sur la croissance du crâne , Paris, Adrien Delahaye).

c) Porencéphalie. — Lorsqu’une inflammation, une hémorragie ou une autre cause destructrice vient annihiler une partie du tissu cérébral si délicat de l’embryon, la masse détruite forme une bouillie, qui se résorbe peu à peu dans le sang à l’aide des vaisseaux sanguins. Il en résulte ensuite une vésicule remplie de sérum liquide. C’est là ce qu’on appelle porencéphalie. D'après ce que nous avons vu dans l'anatomie, les résultats seront différents selon la portion du cerveau qui est détruite. Si ce sont, par exemple, dans un hémisphère cérébral, les circonvolutions centrales (fïg. 9, JJ 1 BB 1 ) ou le faisceau pyramidal qui les relie à la moelle épinière, la faculté psychomotrice ou cérébromolrice de la jambe ou du bras du côté opposé du corps ne pourra se dé-

; FORF.L 11

velopper que partiellement ou pas du tout, selon que la destruction sera complète ou incomplète. Or il se produit en pareil cas un phénomène singulier. Les membres ainsi paralysés demeurent à l’état infantile, c'est-à-dire raccourcis et petits dans toutes leurs dimensions et dans tout le détail de leurs organes. Quand l’individu en question devient adulte, il a d’un côté par exemple un bras normal et de l’autre un petit bras d’enfant ou tout au moins un bras plus petit que l'autre et partiellement ou complètement paralysé. Si, par contre, le foyer a détruit le centre cortical visuel (Vue, (ig. to) ou le centre cortical auditif (A, fig. 9), il se produit pour toute la vie des lésions correspondantes dans la faculté mentale de voir ou d’entendre (voir plus haut).

t/) L' hydrocéphale est la suite d’une sécrétion exagérée de liquide dans les ventricules (cavités intérieures) du cerveau. Le cerveau se trouve par là distendu, et à sa suite les os du crâne. Un hydrocéphale léger laisse les facultés mentales intactes, lorsque la substance cérébrale 11‘en souffre pas. Mais dès qu’il atteint un degré supérieur, l'arrêt de développement et l’imbécillité s’ensuivent. On reconnaît aussitôt les personnes hydrocéphales à leur énorme crâne.

e) Autres défectuosités cérébrales. — Il existe encore beaucoup de variétés de défectuosités cérébrales, défectuosités qui reposent tantôt sur des malformations primordiales du protoplasma des germes, tantôt sur des maladies du cerveau embryonnaire. Quand elles sont très petites et très localisées, elles peuvent passer inaperçues. Mars dès qu’elles sont plus grandes, elles provoquent un degré plus ou moins considérable d’idiotisme, de même que la porcncéphalie dont nous avons parlé. Selon la localité du cerveau qui est atteinte, des paralysies ou des affections des fonctions sensorielles peuvent s’associer à ces lésions. Certaines lésions 11e sont pas visibles à l’œil nu, parce qu’elles reposent sur des modifications microscopiques de la substance des neurones, mais le résultat n’en est pas moins le même, car il importe peu qu’un groupe

1IUOTISMK

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de neurones soit entièrement détruit ou que ses fonctions soient complètement supprimées par des lésions microscopiques.

f) Idiotisme de cerveaux qui semblent normaux. — Il existe enfin des idiots, même extrêmement déments, dans le cerveau desquels on ne découvre aucune anomalie, ni macroscopique ni microscopique. Il est cependant certain qu'elles existent, et que, si nous ne les voyons pas, cela tient aux difficultés toutes spéciales de l'examen microscopique du cerveau. Il est presque impossible d’examiner exactement tout le cerveau à chaque autopsie, parce qu’on ne peut reconnaître la texture intime des cellules ganglionnaires et des neurofibrilles qu’à l’aide de méthodes extrêmement compliquées et difficiles de conservation, de coloration et de durcissement. Et môme avec ces méthodes on n’y arrive pas toujours d’une façon certaine. Ce serait presque le travail d’une vie humaine que d’examiner de cette façon chaque centimètre carré des myriades découpés nécessaires à la réduction d’un seul cerveau entier. Ce que nous découvrons dans nos examens sommaires, ce ne sont ordinairement que les lésions les plus grossières.

L’idiotisme est une notion fort vague et générale. Selon les cas, les diverses facultés de l’âme demeurent stationnaires à différents degrés de leur développement. L'idiotisme du sentiment est très important. Il se trahit tantôt par une apathie générale, tantôt par une irritabilité passionnée, limitée aux sentiments égoïstes. Dans ces syndromes très fréquents, tous les sentiments les plus fins, en particulier les sentiments altruistes de sympathie, et surtout le sens moral, font défaut. L’idiot est en général amoral, c'est-à-dire d'un égoïsme crasse et brutal. L’idiotisme de la volonté peut s'exprimer par l’aboulie (étal passif et indifférent, sans impulsions) ou par l’impulsivité des volitions (faiblesse irritable). La forme impulsive est la plus perfide. L’idiot impulsif de la volonté transforme rapidement un sentiment émotif ou une

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représentation, en actes. Mais il manque de persévérance dans l’accomplissement de la série d’actes nécessaires à mener une résolution à bien. Ses impulsions volontaires ne sont que des produits de l’instant présent. Dans le domaine de la connaissance, l’idiot trahit avant tout sa faiblesse intellectuelle par la pauvreté de sa pensée, par son incapacité à former des associations compliquées, par la faiblesse de son jugement et de sa faculté d’assimilation, et de combinaison d’engrammes complexes, etc. Selon le degré de sa faiblesse mentale, il apprendra facilement, incomplètement ou pas du tout, à parler, à écrire, à compter, etc. La mémoire de l’idiot est souvent mauvaise, parfois bonne, parfois môme hypertrophiée (énorme). Ce qui est surtout caractéristique, c’est son incapacité d’associer raisonnablement des engrammes de mots parlés ou écrits avec les représentations complexes qu’ils symbolisent. Il y a beaucoup de variétés d'idiotisme. D’ordinaire on reconnaît un enfant idiot déjà très tôt, du moins lorsque le degré de l'idiotisme est considérable. L’enfant est inconstant, inatlentif et regarde dans le vide. Il est sauvage et excitable, ou au contraire apathique et obtus, avant tout agité, souvent gâteux et ayant des impulsions à tout détruire. Mais les parents ne veulent pas croire à une anomalie sérieuse, et espèrent toujours un développement intellectuel qui n’arrive pas.

Le traitement des idiots est extrêmement ingrat. Dans les asiles d’idiots, on se donne souvent une peine immense pour apprendre à ces malheureux de petites inutilités manuelles, ainsi qu’à lire et à écrire. 11 vaudrait mieux se contenter de leur enseigner les occupations manuelles pratiques et utiles les plus simples, et de les habituer à l'ordre et à la propreté. Dans leur traitement, le principal demeure de protéger l’idiot contre le public et contre lui-môme et de protéger la société contre les idiots. Ce dernier point est extrêmement important, car les idiots sont souvent très brutaux et très dangereux, surtout par leurs excès sexuels. Le langage des idiots est fort