CHORÉE HÉRÉDITAIRE

A côté de la chorée vulgaire de l’enfant, se place une affection encore peu connue, familiale et héréditaire au

(1) Marcé, De l’État mental clans la Chorée. (Mem. Acad, de Med.(lS60).

(2) Ritti, Chorée. Troubles mentaux. Hallucinations. (Union médicale 1873, t. XVI, p. 721.)

(3) Tuckwell, Some Stalistics of Chorea. (Brain , 1882-1883.)

(£) O. Sturges, On Chorea and othcr allied Movement disorders of early life. (London 1881, pp. 29-116.)

(o) Féré, loc. cit., p. 27.

(6) Vassitch, Études sur les Chorées des adultes. Th. de Paris, 1883.

premier chef, c’est la Chorée héréditaire des auteurs américains.

Huntington, de Long-Island, semble avoir décrit le premier cette affection, qui fut observée déjà par son père et son grand-père, médecins tous deux, et que certaines familles de Long-Island, se transmettent de génération en génération. L’affection débute de 30 à 40 ans, rarement après oO, elle atteint les deux sexes presque également, ne saute jamais une génération pour réapparaître dans la suivante, de telle sorte que si un membre y échappe, ses enfants et descendants sont pour toujours indemnes de la chorée héréditaire. Fatalement progressive, ne rétrocédant jamais, elle s’accompagne ordinairement de troubles psychiques, souvent de tentatives de suicide.

Le travail de Huntington resta longtemps isolé; tout récemment Evvald, puis Clarence King, Peretti ont rapporté de nouveaux faits.

L’affection débute insidieusement, sans prodromes, par quelques mouvements spasmodiques de la face, du bras; ils sont d’abord si légers, si peu prononcés qu’ils peuvent passer inaperçus ou être attribués à un tic, une mauvaise habitude contractée — sauf toutefois pour le malade, qui est ordinairement le premier à diagnostiquer son affection. Cet état peut durer des mois, puis graduellement, progressivement, les mouvements choréiques gagnent en intensité, en étendue, ils ne sont plus limités à la face, aux bras, mais s'étendent aux membres inférieurs, au tronc, rendant la démarche difficile, souvent impossible, toujours caractéristique. Puis ils s’étendent aux muscles de la respiration, de la déglutition, à ceux du larynx, de la langue, qui sont pris d’assez bonne heure. La respiration est entrecoupée, irrégulière, la parole saccadée, mal articulée, le timbre de

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

la voix est changé et très variable dans une même phrase. Le malade parle par saccade 6 à 8 mots de suite, puis s'arrête, jusqu’à ce qu’il soit de nouveau maître de ses cordes vocales. — Tous ces troubles de la respiration, de l’articulation des mots, ne tiennent en effet, qu’à des mouvements choréiques des muscles appropriés à ces fonctions, car in respiration est normale et régulière pendant le sommeil.

Comme dans la chorée classique, ces mouvements s’exagèrent par l’émotion, et cessent complètement pendant le sommeil; mais ils cessent également — et en cela ils diffèrent de ceux de la chorée des enfants — sous l’influence de la volonté, à l’occasion des mouvements intentionnels : ce qui permet aux malades de vaquer pendant quelque temps à leurs occcupations, de manger seuls, etc. — Ce caractère rend également la démarche caractéristique et semblable à celle d’un ivrogne. Voici comment Clarence Iving la décrit : Le malade fait rapidement trois à quatre pas, balançant ses jambes d’une façon particulière, puis s’arrête brusquement, le corps légèrement incliné en avant; il reste dans cette position pendant quelques secondes, tous les muscles agités de secousses choréiques; puis il jette son corps en avant, il semble tomber, mais fait un ou deux pas et, retrouvant son équilibre, il marche pendant une courte distance à peu près normalement; mais sa marche s’accélère peu à peu, puis surviennent trois à quatre pas rapides, l’arrêt brusque et le même cycle recommence.

La force musculaire est conservée, ainsi que l’excitabilité électrique. Pas d’atrophie musculaire, pas de troubles de la sensibilité, des sphincters, pas de troubles vasomoteurs ou sécrétoires. L’état général est bon, le malade ne maigrit pas.

D'assez bonne heure l’intelligence se trouble, le malade devient sombre, taciturne, capricieux, recherche la solitude — (souvent à ce moment on voit apparaître des tentatives de suicide) — il s’y ajoute bientôt un certain degré d' affaiblissement de l’intelligence, d’incapacité de travail.

Tous ces symptômes s’aggravent progressivement. L’intelligence baisse de plus en plus, le malade ressemble à un idiot; il est réduit à une vie toute végétative, car la marche elle-même devient bientôt impossible, la déglutition, par suite des mouvements choréiques des muscles, devient difficile, l’hématose est insuffisante, le malade maigrit, s’affaiblit et s’éteint peu à peu, si une maladie intercurrente ne l’enlève pas. La durée de l’affection est toujours longue, 20, 30 ans, le pronostic toujours fatal.