N° XXIX

L'observation toute récente que vient de publier Peretti (1) est extrêmement instructive : (Voy. le Tableau précédent n° XXVIII.)

Observation R. — Toute la famille descend de Mme N., atteinte de chorée héréditaire, et dont les parents et grands-parents étaient affectés soit de troubles psychiques, soit de mouvements choréiques. Mmc N. a 4 enfants dont deux, un fils André N. et une fille Mme A., atteints de l’affection et 2 filles indemnes, dont les enfants et petitsenfants sont également bien portants.

Mmc A. a 5 enfants dont 2 fils et I fille choréiques. Des 2 autres fils, l’un est alcoolique et atteint de « tremblement », l’autre est imbécile. Le deuxième fils atteint de chorée héréditaire est lui-même père de 4 enfants, dont un fils âgé de 35 ans, présente dès l’enfance une démarche particulière. Les enfants de la 6e génération, n’ont pas encore atteint l’âge où se développe la chorée héréditaire.

André N. a eu 10 enfants issus de deux mariages : sur les 7 enfants du premier mariage 2 fils et 2 filles sont choréiques, 1 fille est morte à 30 ans d’infection puerpérale, 2 fils ont quitté le pays, l’un écrit des lettres originales. Sur les 3 enfants issus du deuxième mariage, 2 filles sont choréiques, et I fils est mort à 19 ans paralysé, après avoir présenté pendant sa vie, des « secousses nerveuses ».

(1) Peretti, Ueber Hereditüre choreatische Bcwegungsstôrungen. (Berl. klin. Woch. 1885, n° 50, t. Il, pp. 824 et 858.)

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

La dernière fille est elle-même mère de 5 enfants, dont 2 garçons se font remarquer à l’école par leurs « grimaces ».

En ne comptant que les cas où la chorée est bien avérée, nous nous trouvons ici en présence de 12 membres atteints de chorée répartis sur 3 générations.

Les troubles mentaux ont existé chez 5 des neuf malades, appartenant à la troisième génération. Ils ont été prédominants chez la femme (4 femmes el 1 homme). Peretti n’a noté chez ses malades, ni affection cardiaque, ni rhumatisme articulaire, ni hystérie, ni troubles psychiques précédant les manifestations choréiques.

A quelle affection avons-nous affaire? S’agit-il de la chorée vulgaire survenant chez l’adulte? Les auteurs qui se sont occupés de la question ne le pensent pas. Non seulement l'affection décrite ici, diffère de la chorée par sa longue durée, sa marche fatalement progressive, par l'influence que la volonté exerce à un certain point, sur les mouvements choréiques, mais encore l’hérédité et X hérédité directe, similaire, y est nettement formulée. Or, comme nous l’avons vu précédemment, la chorée vulgaire des enfants appartient bien à la grande famille névropathique. elle s’accompagne bien de troubles psychiques plus ou moins intenses (Arndt, Meyer, Seidesdorf, Marcé, Tliore), troubles qui seraient si constants que Arndt dit qu’il n’y a pas de chorée sans troubles psychiques. Mais l’hérédité directe, est loin de s’observer aussi rigoureusement que dans la maladie de Huntington. Nous avons vu la chorée vulgaire, survenir chez des hystériques, des nerveux, chez des malades présentant des antécédents psychopathiques, nous la verrons accompagner la maladie de Basedow et se placer côte à côte avec l’épilepsie, l’hystérie, l’aliénation mentale, mais l’hérédité de transformation est la règle, l’hérédité similaire l'exception. A cause de l’âge où la maladie de Huntington débute, on pourrait penser qu’il s’agit de la chorée de l’adulte; mais

Yassitch (1) sur 36 cas de chorée de l’adulte — tant personnels que collectés parmi les divers auteurs — n’a noté l’hérédité que dans 12 cas et 3 fois seulement l’hérédité était similaire , directe ou collatérale.

Il semble donc bien s’agir ici d’une véritable entité morbide. L’absence de tout tremblement, ne permet pas de Ja confondre aveclaparalysieagitante, le tremblement sénile, ou la sclérose en plaques. Ewald et Peretti excluent aussi, l’affection décrite par Friedreich sous le nom de Paramyoklonus multiplex (2). Dans cette affection, il s’agit également de contractions musculaires cessant pendant le sommeil, ainsi qu’à l’occasion des mouvements intentionnels et de contractions actives persistantes, s’exagérant sous l’influence de l’émotion , ne s’accompagnant d’aucun trouble de la sensibilité, des sphincters, d’aucune atrophie musculaire, etc. Mais les contractions musculaires sont peu étendues, rarement assez intenses pour produire un véritable mouvement de locomotion, on n’y observe pas ces grands gestes incoordonnés de la chorée.

Ewald ne croit pas que le paramyoklonus multiplex de Friedreich, puisse être considéré, comme une forme atténuée de la maladie de Huntington à son début. Il a pu examiner en effet, un malade présenté par Remak (3) à la Société médico-psychiatrique de Berlin, atteint de paramyoklonus multiplex ; il ne ressemblait nullement à ces malades. Tout au plus pourrait-on confondre la maladie de Huntington au début, avec l'athétose de Hammond, mais la marche progressive de l’affection, sa longue durée, serviront au diagnostic.

(1) Vassitch, loc. cit.

(2) Friedreich, Neurologische Bcobcichtungen, I Paramyoklonus multiplex. (Virchow’s Archiv. 1881, Bd. 86, p. 421.)

(3) Remak, Meclico-psychiulr. Gesellsch. zu Berlin. (Bair. arztl. Intel). Bl. 1882.)

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

Do quelle nature est la maladie de Huntington, quelle est son anatomie pathologique ? Aucune autopsie n’a été faite jusqu’à présent. Peut-être pourrait-on en rapprocher les observations publiées par Macleod (1). Il s’agit ici de deux sœurs âgées de 62 et 72 ans, ayant deux frères choréiques et dont le père a été atteint pendant longtemps d’une affection avec tremblement généralisé. L’affection a débuté chez les deux sœurs, il y a deux ans, par des mouvements choréiques généralisés cessant pendant le sommeil, s’accompagnant chezl’une, d'une légère parésie desmemhres, plus prononcée à droite, et chez l’autre, de paralysie des deux extrémités inférieures. La mort est survenue dans les deux cas au milieu de troubles psychiques, en particulier de stupeur. A l’autopsie de la première, on a trouvé un kyste sanguin de la face interne de la duremère, comprimant l’hémisphère gauche, au niveau des circonvolutions pariétales et frontales ascendantes, avec adhérence de la pie-mère à ce niveau ; chez la seconde, plusieurs tumeurs fibreuses de la dure-mère comprimant les pieds des première et deuxième circonvolutions frontales, et la partie supérieure des frontales et pariétales ascendantes. Une autre tumeur, située dans la faux du cerveau comprimait les deux lobules paracentraux.

Quoi qu’il en soit, la chorée héréditaire, représente donc un type d’affection héréditaire, similaire, directe et collatérale; y observe-t-on l’hérédité par transformation?

Huntington dit, que si un membre d'une famille affectée échappe à la maladie, ses enfants et descendants sont pour toujours indemnes, mais il ajoute : à moins qu’elle ne se développe de nouveau comme maladie originelle.

(1) Macleod, Cases of Choreic Convulsions in Persons of adranced âge . (Journ. of Mental science, july 1881, p. 195.)

Malheureusement, je n’ai pu consulter le travail original de Huntington. Il aurait été intéressant de voir, si dans les familles où la chorée héréditaire réapparaît après plusieurs générations, comme une « maladie originelle », on n'avait point observé dans les générations indemnes, les transformations de la famille névro etpsychopathique, que j’ai si souvent rencontrées au cours de ce travail; il serait étonnant vraiment qu’on ne les trouvât point. Quoiqu’on ne trouve aucune indication dans la 2e génération de la famille de Mme N. de Peretti, où 2 membres échappés à la maladie de Huntington ont eu des enfants et petits-enfants bien portants; — on trouve dans la 3e génération, un imbécile, un alcoolique atteint de « tremblement », un « original », un fils mort à 19 ans « paralysé » et enfin dans la 4e génération un enfant atteint dès l'enfance d’une « démarche particulière » et probablement plusieurs tics (voir Tableau n° XXVIII).

Dans la famille de Clarence Iving, les antécédents névropathiques ne sont pas notés, mais on trouve dans la 4e génération, un homme de 35 ans, chez lequel la maladie de Huntington est encore à la période de début, et qui a eu dans l’enfance la chorée vulgaire, classique, qui a été de courte durée et dont il a complètement guéri.

La maladie de Huntington, ne semble doncpas échapper aux transformations névropathiques, que présentent les affections nerveuses peu nombreuses du reste, dans lesquelles l’hérédité directe et similaire s'observe le plus souvent. Ajoutons enfin, que la consanguinité n'a été notée par aucun des auteurs.

Je me suis laissé entraîner peut-être plus que le cadre de ce travail ne le permet, dans la description de la maladie décrite par Huntington, j'espère que la nouveauté d’une affection encore inconnue en France.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

sera une excuse suffisante pour expliquer ces longueurs.

Quant aux autres formes de chorée, l’une d’entre elles faisant partie de l’hystérie, rentre dans l’étude de cette dernière, la chorée par lésions cérébrales, ne rentre pas dans le cadre de ce travail ; quant à la chorée des vieillards, elle est extrêmement rare, et nous manquons complètement de renseignements sur l’influence de l’hérédité dans ce dernier cas.