CHAPITRE II
A l’état normal comme à l’état pathologique, l’hérédité régit et gouverne les phénomènes biologiques, et, nulle part peut-être plus que dans les maladies du système nerveux, on ne trouverait une démonstration plus frappante de cette vérité, vérité d’ordre presque banal, dirais-je volontiers, car elle a été entrevue dès les premiers temps de la médecine.
Pendant longtemps, très longtemps même, l’hérédité nerveuse a été envisagée d’une façon pour ainsi dire isolée, maladie par maladie, sans que les observateurs se soient préoccupés de savoir, s’il existait un lien commun entre ces dilférentes affections. Ce n’est qu’à une époque encore très rapprochée de la nôtre, que l’on a commencé à se demander, si les différents troubles par lesquels se traduisent les atfections nerveuses (troubles sensitifs, sensoriels, moteurs, psychiques), étaient en réalité aussi indépendants les uns des autres, qu’ils le paraissaient de prime abord, et si les affinités nombreuses qu’elles af-
L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES
fectent les unes avec les autres, n'avaient point pour cause une origine commune, à savoir l’hérédité.
Ce sont des médecins de notrepays, Morel (1), Lucas (2), Moreau de Tours (3) qui ont été les initiateurs dans cette voie. Morel surtout, qui posa et résolut la question en ce qui concerne les affections mentales, dans d’admirables travaux, montra comment ces affections étaient reliées entre elles et aux grandes névroses, par les lois de l’hérédité et delà dégénérescence, et inaugura une méthode de recherches féconde, continuée depuis par tous les aliénistes contemporains.
La question est à peu près résolue aujourd’hui en ce qui concerne la pathologie mentale, l’hérédité en est la cause principale, unique, « la cause des causes », comme le disait Trélat, et les travaux des aliénistes contemporains que j’aurai à évoquer au cours de ce travail, en font de jour en jour ressortir davantage l’importance.
Ce que Morel a fait pour les maladies mentales, la clinique d’aujourd’hui est en train de le faire, pour les autres maladies du système nerveux. C’est là un genre de recherches, sur lequel M. Charcot, a maintes fois insisté dans son enseignement depuis plusieurs années, et ce n’est que récemment qu’ont paru différents travaux sur cette question. Môbius en 1881 a publié deux mémoires sur ce sujet (4), mais c’est à un élève de M. Charcot, à Féré, que revient le mérite d’avoir pour la première fois étudié la question dans un travail d’ensemble. Sa Famille névro-
(1) Morel, Traité des Dégénérescences , 1857, 2 vol.
(2) P. Lucas, Traité philosophique et psychologique de l'Hérédité naturelle, etc., \ 850, 2 vol.
(3) Moreau (de Tours), La Psychologie morbide dans ses rapports avec la philosophie de l’histoire , Paris, 1859, 1 vol.
(4) MObius, Die Erblichkeit der Nervôsitüt (In Betz's Memorabilien, 1881, Heft 8, p. 459. Du même, Ueber nervôse Familien. Allg. Zeitsch. für Psych. Berlin, 1884, p. 228-243, Bd. XL.
pathiqiie, constitue dans ce domaine, le mémoire le plus important qui ait été publié depuis Morel, et j’aurai l’occasion de le mettre plus d’une fois à contribution, dans le cours de ce travail (1).
Toutes les maladies du système nerveux ont-elles une origine commune, peuvent-elles alterner, se combiner ou se modifier les unes les autres, par leur passage à travers des générations successives. Existe-t-il une maladie nerveuse primordiale et unique, dont toutes les autres ne seraient que des variantes, en d’autres termes existe-t-il une famille neuro-pathologique, dont les branches et les rameaux peuvent être fort différents entre eux bien que la souche soit toujours la même. La combinaison des troubles de la nutrition, et de ceux de la dégénérescence est-elle suffisante pour nous donner l’explication des apparences si diverses des types morbides? Ce sont là des questions, sur lesquelles aujourd’hui il est encore impossible de se prononcer d’une manière absolue, si l’on envisage toutes les maladies du système nerveux.
Mais je crois, que l’on peut répondre par l’affirmative pour le plus grand nombre d’entre elles, et que, sans parler des parentés qui existent entre les vésanies et les grandes névroses (hystérie, épilepsie), on peut admettre que la plupart des maladies nerveuses, avec ou sans lésions accessibles à nos moyens actuels d’investigation, ont un fond commun d’origine, font partie d’une même famille, et sont unies entre elles par un facteur commun qui est l’hérédité.
Plus tard, lorsque l’attention du public médical aura été attirée davantage sur ce point de la pathologie, peut-
(1) Ch. Féré, La Famille Névropathique. (Archives de Neurologie, 1884, nos 19 et 20.)
être pourra-t-on aller plus loin encore clans la voie de la généralisation. Aujourd’hui cela serait prématuré, pour bien des raisons, dont la principale est la pauvreté de documents par rapport à l’hérédité, dans bon nombre de travaux parus ces dernières années, sur différents points de la pathologie nerveuse. Le nombre des observations est grand, très grand même ; malheureusement dans beaucoup d’entre elles, l’hérédité n'est pas notée, ou l’est d’une façon si incomplète, que je n'ai pu les utiliser au point de vue spécial où je devais me placer. Ce fait, du reste, est dû à des causes multiples, tantôt à l’observateur dont l’attention n'a pas été éveillée de ce côté, tantôt et surtout au malade lui-même ou à ses parents, qui par suite de raisons d’ordres divers, n’avouent souvent que très difficilement, l’existence d’une tare nerveuse héréditaire dans leurs ascendants, surtout si cette tare est du domaine intellectuel.
Quant à savoir comment s’effectue cette transmission héréditaire, si variable dans ses formes, malgré son apparente unité, nous ne pouvons émettre à cet égard que des hypothèses. Peut-être, ne s’agit-il en somme que d’arrêts de développement, frappant certains éléments anatomiques, dans telle ou telle région de l’économie. La chose est possible, et en ce qui regarde le système nerveux, certains travaux récents, tendraient cà faire admettre cette théorie, dans laquelle Arndt croit avoir trouvé la cause de la disposition névropathique héréditaire (1). Cette dernière, consisterait dans un arrêt de développement des éléments du système nerveux (cellules ganglionnaires et fibres nerveuses), les rapprochant de l’état embryonnaire.
(1) Arndt, Ucber neuropathische Diuthese (Sitzungsberichte des medicinischen Vereins in Greifswald aus deïn Jahre 1874), Berlin. Klinisch. Wochenschrift. 1875. p. 209.
On aurait ainsi, suivant Arndt, l’explication de la manière d'être dont se comportent les névropathes (excitabilité très prononcée avec tendance à l’épuisement rapide), manière d’être qui, comme le fait remarquer cet auteur, se rapproche des états que l’on observe chez les enfants. Arndt dit avoir trouvé de tels arrêts de développement chez les aliénés et les paralytiques généraux, aussi bien dans le cerveau et dans la moelle, que dans les ganglions spinaux, et y voit la raison d’être de l’aliénation chez ces malades. Sclmltze (1), Pick (2), dans des travaux récents, ont exprimé une manière de voir analogue pour la moelle épinière, et l’origine de beaucoup de lésions de cet organe, serait pour ces auteurs, la conséquence d’un arrêt de développement, devenant ultérieurement le point de départ d’altérations diverses.
Il est évident que c’est dans cette direction, que l'on doit chercher, le mécanisme de la transmission héréditaire des affections du système nerveux, et il est plus que probable, que l’anatomie pathologique confirmera un jour ce que depuis longtemps a démontré la clinique, à savoir : que les affections nerveuses résultent, pour la plupart, d’une déchéance de l’organisme, et qu’elles ne sont autre chose, que des produits de la dégénérescence de l’individu.
Les lois qui régissent l’hérédité à l’état normal, s’appliquent également à la plupart des états pathologiques qui peuvent affecter l’organisme, et j’aurai à les évoquer au point de vue spécial que je suis appelé à traiter. Toutefois, il faut faire ici tout d’abord une distinction impor-
(!) ScnuLTZE, Uebev eigenthümliche Entwickelungsanomalien des Rückenmai'ks und die neuropatische Disposition. (Arch. f. Psych. XI, p. 27(1, I8S1, (2) Pick, Zur Lehre von der neuropatischen Disposition. (Berlin. Kliuisch Wochensch., 1871), n° 10, p. 133.)
tante, au point de vue de l’hérédité envisagée en ellemême. Tandis qu’à l’état normal, les caractères de l’individu sont transmis plus ou moins intégralement, mais le sont toujours à un certain degré, soit par hérédité directe ou croisée, soit par hérédité en retour, soit par hérédité aux périodes correspondantes de la vie; à l’état pathologique il n’en est pas toujours ainsi, et, pour ne parler que du système nerveux, on peut voir les affections les plus diverses, apparaître, alterner et se succéder, dans une même famille, pendant une longue série de générations.
Cette transmission héréditaire, variable quant à la qualité du produit, s’il m’est permis de m’exprimer ainsi, peut donc se faire de deux manières : L’hérédité peut être similaire (homologue) on dissemblable (hétérologue).
Dans le premier cas (h. similaire), l’enfant est atteint de la même affection que ses parents ; dans le deuxième, l’enfant hérite bien encore d’une affection nerveuse, mais cette dernière diffère de celle de ses générateurs (h. hétérologue).
L’hérédité pathologique peut être, comme à l’état normal : 1° Directe ou immédiate, 2° Avec prépondérance des caractères, 3° En retour, 4° Aux périodes correspondantes de la vie. Dans chacun de ces cas elle peut être similaire ou dissemblable. i
L’hérédité directe et avec prépondérance des caractères (1) s’observe souvent. L’hérédité en retour ou ata-
(I) Baillarger incline à croire que l’hérédité a lieu entre les sexes de même nom, voici sa statistique.
Cas de maladies mentales :
Total
Chez le père 225 Chez la mère 346 571
Chez les fils 128 Chez les filles 197 325
Chez les filles 97 Chez les fils 149 246
D’après Richarz, l’échelle des probabilités pour l’hérédité des affections nerveuses serait la suivante •
visme est également commune; cette hérédité en retour ne se fait pas seulement en ligne directe, elle se reproduit souvent sous la forme indirecte ou collatérale . Enfin l’apparition de l'affection, à certaines périodes de la vie [hérédité homochrone), est assez souvent observée dans les maladies du système nerveux.
On peut résumer cette division dans le tableau suivant :
1° directe
ou
croisée
similaire.
dissemblable.
2° en retour
ou
HÉRÉDITÉ [ atavisme
directe
similaire
dissemblable.
indirecte ( similaire,
collatérale ( dissemblable.
3» aux périodes ( simiiajre.
correspondantes! . ,, ,.
de la vie ( dlssemblable.
4° d'influence ( similaire,
(très rare) ] dissemblable.
Pour la commodité de la description, on peut diviser les maladies du système nerveux en deux grands groupes, en prenant pour base l’anatomie pathologique.
Le premier comprendra les affections du système nerveux sans lésions anatomiques appréciables actuellement; le deuxième, les affections à lésions anatomiques constantes.
L'hérédité sous ses différentes formes (homologue ethé-
Mére atteinte d'une tare nerveuse.
1° La fille qui ressemble le plus à la mère.
2" Le fils qui ressemble au père.
3° Le fils qui ressemble à la mère.
4° La fille qui ressemble au
Richarz, Ueber Vererbung in Gei chlechtsverschiedcnheit. (Ail. Zeitsch.
Père atteint d’une tare nerveuse.
1° Le fils qui ressemble au père.
2° La fille qui ressemble au père.
3" La fille qui ressemble à la mère.
4° Le fils qui ressemble à la mère.
'eskrankheiten auf Grund der Gest. Psych. Bd. XXX, 1874, p. 658.)
L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES
térologue), sera étudiée dans les affections appartenant à chacun de ces groupes, en meme temps que l’on recherchera, si elle ne constitue pas une souche commune à la plupart d’entre elles.
Les rapports qui existent entre les maladies générales, (goutte, arthritisme, rhumatisme) et les maladies du système nerveux, feront l’objet d’une étude spéciale, et il en sera de même pour les maladies infectieuses, les intoxications et le traumatisme.
Enfin un dernier chapitre sera consacré à rechercher, si l'hérédité est indispensable à la genèse des affections
nerveuses.
