PÈRE MÈRE N° LX
Non syphiliti- Hémicranie que. céphalalgie.
FILS Enfant mort Mort-né RICHARD
Fort et vi- à macéré 14 ans,
goureux. H jours. à 10 mois. Tabès frusté , douleur
térébrante, incontinence d’urine, abolition des rellexes patellaires, atrophie des nerfs optiques et excavation papillaire.
Do ccs observations examinées au point de vue des antécédents héréditaires, il résulte que la syphilis paraît être enjeu ici. Dans la première observation, un père syphilitique et tabétique engendre un enfant tabétique, c’est là un des rares exemples d’ hérédité directe similaire du tabès. Dans la seconde observation les deux générateurs syphilitiques engendrent 7 enfants, dont4 sontmorts en bas âge, dont un fils est arriéré, une lille bien portante et une fille de 12 ans tabétique. Enfin, dans la troisième observation, il ne semble y avoir ni syphilis ni hérédité nerveuse, bien avérée, la mère n’ayant présenté que de l’hémicranie et des névralgies.
Faut-il de là conclure que le tabès, lorsqu’il survient chez un enfant issu de parents syphilitiques, n’est qu’une manifestation tardive de la syphilis héréditaire, ainsi que le pense Fournier pour certains cas de l’adulte? La chose
me paraît douteuse, car l'hérédité nerveuse n’a peut-être pas été recherchée chez les collatéraux. Du reste les faits de tabès à début infantile , manquent encore de la sanction anatomo-pathologique, et il faut attendre, avant de se prononcer à cet égard.
ATAXIE HÉRÉDITAIRE (MALADIE DE FRIEDREICh).
Brousse (1) et Féré (2), ont proposé d’attacher le nom de Friedreich, à une affection encore mal caractérisée anatomiquement, affection de la jeunesse et de la puberté dont l’anatomie pathologique est loin d’être faite, alfection héréditaire, mais surtout familiale (Féré) au premier chef, et que Friedreich a décrite sous le nom (['ataxie héréditaire. Ainsi que le fait remarquer Féré, l’expression d’ataxie héréditaire est doublement regrettable, car non seulement nous n’avons pas toujours affaire ici à une forme (3) de l’ataxie musculaire progressive, mais l’épithète à' héréditaire ne peut lui être appliquée à l’exclusion de la maladie de Duchenne, dans laquelle Y hérédité directe similaire , quoique extrêmement rare, peut s'observer quelquefois(?) l’hérédité névropathique souvent, sinon presque toujours. C’est là un point de l’étiologie du tabès, sur lequel nous avons vu M. Charcot insister précédemment.
(1) Brousse, De l'Ataxie héréditaire ( maladie de Friedreich). Thèse de Montpellier, 1883.
2) Féré, Ataxie héréditaire, maladie de. Friedreich, sclérose diffuse de la. moelle et du bulbe. (Progrès médical, 1882, p. 890.)
(3) Dans quelques cas elle se rattache d’après MM. Charcot et Bourneville à la sclérose en plaques (Bourneville, Nouvelle étude sur quelques points de la sclérose en plaques, 1869, p. 212.)
L’hérédité similaire directe, plus souvent collatérale de la maladie dcFriedreich, estdonc bien connue, admise par tous les auteurs, elle fait partie pour ainsi dire de son cortège symptomatique. Aussi n’y ai-je pas insisté davantage. Mais il me reste à rechercher si l’hérédité, directe ou collatérale est toujours similaire , si nous ne trouvons point ici des états névro-psychopathiques divers. Friedreich (1) a signalé dans les antécédents de ses malades r hémiplégie brusque (Obs. I), Y alcoolisme aigu et chronique (Obs. I et II), Seeligmüller (2) des états névropathiques divers, C arpenter (3) la paralysie générale chez un oncle, /’ hystérie? chez un cousin du père; Quincke (4), et Rutimeyer (5), l’ alcoolisme chez le grand père maternel et le nervosisme chez la mère ; Gowers (6), la chorée chez la mère, Y aliénation mentale chez un oncle paternel et deux cousins. Musso (7), la mélancolie et Y aliénation mentale chez la grand-mère, Y ataxie chez ungrand’oncle, des dispositions nevro-psychopathiques chez les parents, — et 7 mort-nés dans 2 branches d’une même famille. Tout récemment Vizioli (8) a rapporté l’observation de 2 familles, fort intéressantes au point de vue des relations de la maladie de Friedreich, avec la syphilis, l’arthritisme, et le nervosisme.
(1) Friebreicii, Ueber Ataxie mit besonderer Berücksichtigung die hereditiiren Formen. Virchow’s Arcli. ;Bd 48, p. 145 et Bd 70, p. 140.
(2) Seeligmüller, Hereditüre Ataxie mit Nystagmus. Archiv. f. psych und Nervcnkr. Bd X, 1880, p. 222.
(3) Carpenter, Medical Society of London, 1871.
(4) Quincke. Virchow’s Arch. Bd 68, p. 165.
(5) Rutimeyer, Ueber hereditare Ataxie. Virchow' s Archiv. 1883. Bd 91,
(6) Gowers, Trausact, ofcliu. Soc. London, vol. XIV, 1880.
(7) Musso, Sulla malattia del Friedreich (Atassia locomotrice ereditaria), La Rivista clinica, 1884, octobre. Voyez aussi l’analyse parue in Mendel's Neurol. Centralb., 1885, p. 11.
(8) Vizioli, La Malattia di Friedreich ( Atassia hereditaria ) Giornale di Neuropatologia, 1885.
