III. — Hermaphrodisme alterne

Les observations à' hermaphrodisme alterne, c’est-à-dire l’espèce dans laquelle il existe un testi-

r io

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cule d’un côté, un ovaire de l’autre, sont assez nombreuses.

A cette catégorie appartiennent les cas de Varole, Rudolphi, Harvey, Jacob, Sue, Morand, Maret, Ackermann, Varocler, Mayer, Berthold, Follin, Virchow, Boddaert, etc.

Dans l’observation de Sue et Morand, il s’agit d’un hypospade de 14 ans chez lequel on trouva à l’autopsie, à droite, un ovaire et une trompe se rendant dans un utérus qui débouchait dans un vagin; à gauche, dans le canal inguinal, un testicule coiffé de son épididyme d’où partaient deux conduits (canaux déférents) allant se perdre sur l’utérus.

Dans le cas de Varocler, on trouve à la nécropsie d’un hypospade de 18 ans un testicule dans la moitié droite du scrotum, avec canal déférent allant aboutir à une vésicule séminale et de là à l’urèthre; à gauche un ovaire, un ligament rond et une trompe normale s’ouvrant dans une petite matrice imparfaite.

Maret adonné en 1767 la relation de la trouvaille qu’il fît sur Jean-Pierre Hubert, mâle à gauche, femelle à droite, et sur Louis Hainault, femme à droite, mâle à gauche. Chez le premier, hypospadias de 18 ans, mort à l’Hôtel-Dieu de Dijon, il y avait un pénis imperforé, et au-dessous une fente vulvaire en haut de laquelle s’ouvrait l’urèthre, plus bas le vagin garni d’un

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hymen. La grande lèvre gauche contenait un testicule bien conformé dont le canal déférent allait se rendre à une vésicule séminale renfermant du sperme ; à droite existait un utérus infant ilis avec une trompe dont le pavillon allait embrasser un ovaire d’aspect normal.

Dans le cas de Rudolphi, il y avait une fissure scrotale conduisant dans un sinus uro-génital ; à gauche un utérus avec ligament large complet, renfermant un ligament rond, une trompe, un ovaire et un organe de Rosenmüller; dans la moitié droite du scrotum, un testicule avec épididyme et canal déférent allant s’ouvrir, en suivant le vagin, dans le sinus uro-génital. On trouva en outre une prostate rudimentaire.

Berthold en 1834, Mayer en 1 835 , ont fait l’autopsie de sujets bisexués analogues aux précédents.

Le cas de Meyer concerne un sujet bien connu, Marie Derrier, appelé plus tard Charles Doerge.

Plus récemment Barkow, Banon, Cramer, Grüber, Klotz, ont encore rapporté l’histoire de malformations semblables.

Une des observations les plus intéressantes de ce genre est celle qu’Odin a recueillie à l’Hôtel-Dieu de Lyon en 1874, sur un sujet, du nom de Mathieu Perret, âgé de 63 ans.

Il existait un pénis hypospade de io centimètres de long, inséré à la commissure de deux grandes lèvres (scrotum bifide), un raphé du

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périnée qui, de l’anus à l’orifice urinaire, avait 7 centimètres; dans le canal inguinal droit, on trouva une petite grosseur du volume d’un œuf de pigeon.

L’examen extérieur révèle : i° pénis, testicule, absence de sein, bassin d’homme : voilà pour l’homme ; 2° grandes lèvres, peu de développement du système pileux, existence derrière la vessie d’une cavité révélée par le cathétérisme, ou plutôt d’un canal commun à l’urine et aux produits de sécrétion, du canal vagino-utérin qui n’est que le prolongement canaliculé en arrière et en haut des petites lèvres (vestibule) : voilà pour la femme.

Canal de l’urèthre long de 2 centimètres. Pas de prostate. Vagin de 8 centimètres de long et de 6 centimètres de circonférence débouchant dans l’utérus. Testicule et épididyme, conduits éjaculateurs, vésicules séminales, canaux déférents, trompe incanaliculée, ovaire multikystique sans ovules; rudiments du corps de Rosenmüller des deux côtés. Y avait-il jamais eu de menstruation ?

De son côté, le docteur Obolonsky a étudié et décrit à nouveau une pièce, déjà décrite par le docteur Vrany, et qui est conservée au Musée d'anatomie pathologique de l’Université allemande de Prague depuis une vingtaine d’années. Cette pièce, qui est un cas d’hermaphrodisme vrai, dans

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lequel les deux glandes sexuelles existent toutes deux à la fois, porte l’étiquette suivante : « Organes génitaux de Gabrielle L..., âgée de 12 ans, élève du couvent, soignée et opérée à l’hôpital pour une hernie inguinale et morte des suites d’une péritonite. »

En examinant cette pièce, on découvre un petit pénis de 2,5 centimètres de longueur, situé entre deux plis cutanés rappelant les grandes lèvres; le pénis n’est point perforé, mais présente un sillon médian ; il est garni d’un prépuce. Au-dessous de ce pénis rudimentaire, on découvre deux petits plis cutanéo-muqueux, analogues aux petites lèvres, et, entre eux, le sinus uro-génital. Ce sinus uro-génital se continue avec un court urèthre qui mène dans la vessie ; à la limite, entre l’urèthre et le sinus urogénital, on voit le vérumontanum, des deux côtés duquel s ouvrent les petits orifices des glandules prostatiques. Au sommet du vérumontanum s’ouvre, comme à l’ordinaire, l’utricule prostatique, qui se prolonge en un petit vagin de 65 millimètres de long. Ce vagin aboutit à un utérus infantilis unicorne. L’entrée de l’utricule prostatique est garnie d un repli de la muqueuse qui représente l’hymen.

Quant aux organes génitaux internes, voici comment ils sont représentés :

A gauche, on trouve dans un repli du péritoine, une trompe de Failope, qui s’unit à la corne unique

Ch. Debierre. — L'hermaphrodisme,

en

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de l’utérus et se termine par un pavillon. Dans le ligament large, on voit un corps ovoïde allongé dont la structure rappelle celle d’un ovaire de petite fille.

A droite, au contraire, la trompe de Fallope est très rudimentaire; mais à côté, on trouve un testicule nettement conformé, pourvu de son épididyme et d’un canal déférent, dont malheureusement on n’a pas déterminé l’abouchement à l’urèthre.

En résumé, l'existence d’une glande mâle d’un côté, et d’une glande femelle de l’autre, fait de ce cas un exemple indéniable d’hermaphrodisme vrai et complet.

Est-il encore possible après cela de douter de l’hermaphrodisme vrai anatomique dans l’espèce humaine ?

S. Pozzi, qui avoue que la chose a été observée chez la chèvre et chez le porc, ne peut se résoudre à l’admettre chez l’homme. C’est ainsi que pour lui Angélique Courtois n’était qu’un simple hypospade avec testicule atrophié. Il va même jusqu'à douter que le sujet d’Heppnerait été un vrai hermaphrodite et se demande si le testicule qu’on a décrit n’était pas un ovaire surnuméraire en voie d’atrophie.

Nous avouons pour notre part que cette interprétation nous étonne, émanant d’un chirurgien d’ordinaire si bien informé. Qu’on examine les figures Annexées au mémoire d’Heppner et l’on se con-

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vaincra que des deux coupes microscopiques représentées dans ces figures, l’une représente bien la structure d’un testicule, l’autre la structure d'un ovaire.

Cette variété d’hermaphrodisme n’a pas été signalée que chez l’homme; J. Reuter, en i885, l’a rencontrée chez un jeune porc hypospade, dans lequel on pouvait voir le canal utéro-vaginal déboucher dans un sinus uro-génital, en même temps que le canal déférent du testicule existant. Cette observation est précieuse, en ce sens qu’elle a comporté un examen microscopique qui ne laisse aucun doute sur la nature du testicule et de l’ovaire, et que par suite elle confirme les observations que l’on a faites dans l’espèce humaine.

Nous pourrions en dire autant de celle que F. Schnopfhagen a faite sur une chèvre.

L'hermaphrodisme vrai, c’est-à-dire la présence simultanée chez un même individu d’une glande génitale mâle et d’une glande génitale femelle, est ordinairement associé à l’hermaphrodisme des canaux excréteurs des glandes génitales mâles (canaux de Wolff) et des glandes génitales femelles (canaux de Müller), et à la malformation des organes génitaux externes (pseudo-hermaphrodisme apparent).

L’hermaphrodisme des voies génitales est complet et normal chez l’embryon, et l’on en retrouve des vestiges parfaitement reconnaissables chez l’adulte. Ordinairement atrophiés dans la plus

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grande partie de leur trajet chez la femme, les canaux de Wolff peuvent exceptionnellement persister chez elle et donner lieu à un organe de Rosenmüller complet (avec canal de Gartner) ; pareillement les canaux de Millier, qui disparaissent presque entièrement chez l’homme, peuvent anormalement persister chez lui et fournir l’exemple d’un homme portant tout à la fois un pénis et des testicules, un vagin et un utérus !

Le degré le plus simple de cette dernière anomalie consiste dans un simple agrandissement de l’utricule prostatique ou vagin mâle, comme dans le cas qu’a rapporté Leukart, où une grande vésicule, à rides transversales s’ouvrait sur levérumontanum.

Cette anomalie dans l’espèce humaine rappelle le grand vagin mâle, normal de certains ruminants (antilope, bœuf du Cambodge), et des rongeurs. Lorsque l’anomalie est plus accusée, la poche vaginale ou poche de Weber peut offrir l’image exacte d’un petit vagin borgne; — plus développée encore, elle peut représenter un véritable canal vagino-utérin, et l'utérus même peut être unicorne, comme dans les exemples de Betz et d’Eppinger; bicorne, comme dans les observations de Mayer et de Hyrtl.

Mais ‘aucune de ces observations n’est aussi remarquable que celle que Petit (de Namur) communiqua à l’Académie des sciences en 1720;

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aucune piece anatomique ne vaut non plus, dans ce genre, celle que Von Franque a déposé au musée de Wurtzbourg.

L observation de Petit concerne un soldat mort à l’âge de vingt-deux ans. Entièrement mâle, ce sujet avait cependant le scrotum vide et les testicules en ectopie abdominale. La prostate et les vécules séminales existaient et les canaux déférents allaient s ouvrir comme à l’ordinaire dans la portion prostatique de l’urèthre, qui recevait, en outre, 1 abouchement d’un utérus dont les angles se continuaient avec deux trompes de Fallope complètes.

Dans le cas de Franqué, il s’agissait aussi d’un cryptorchide, qui portait un vagin et un utérus bien conformé, subdivisé en col et corps, et surmonté de deux oviductes.

Plus récemment, J.-A. Boogard, Barth et Remy, Martin, ont rapporté d’autres exemples plus ou moins typiques de persistance du canal de Millier chez 1 enfant male ou chez l’homme adulte.

Chez un enfant mort d’une cure radicale de hernie, Stonham observa deux testicules dans le sac herniaire, et de plus un utérus complet, un vagin en rapport avec une prostate, un bulbe de l’urèthre bien conformé, et l’absence de vésicules séminales.

Cette observation, pour le dire en passant, suffit à détruire l’opinion de ceux qui veulent voir dans la prostate l’homologue de l’utêrus, puisqu’ici il y

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avait à la fois un utérus et une prostate chez le même sujet.

Chez un autre individu atteint d’hypospadias, le même observateur découvrit deux testicules munis de leur épididyme, attachés aux angles supérieurs d’un utérus pourvu de ses oviductes.

Dans d’autres cas, ce ne sont pas les canaux de Müller qui achèvent chez l’homme un développement qu’ils ne prennent d’ordinaire et normalement que chez la femme, mais ce sont les canaux de Wolff qui prennent un développement anormal chez la femme.

Habituellement les vestiges des corps de Wolff chez la femme se réduisent au corps de Rosenmüller, dont les canalicules correspondent à l’épididyme du mâle, et le canal excréteur à l’origine du canal déférent.

Mais dans certains cas exceptionnels, le canal de Wolff peut persister chez la femme dans une grande partie de son étendue ainsi que l’ont vu Beigel, Freund, Kochs, Rieder, et comme je l’ai observé moi-même sur une petite fille en 1888 (Voy. Bull. Société anatomique, p.5n, 1888).

Ces canaux, du reste, persistent normalement chez plusieurs espèces de Mammifères, notamment chez la vache, la truie, la chèvre, la chatte, où ils sont connus sous le nom de canaux de Gaertner.

Realdus Colombus, Veit, Freund, de Graaf, Kochs et Bcehm, Kœberlé, ont cité des exemples

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de persistance plus ou moins nette des canaux de AVolff chez la femme adulte.

La première observation, et non la moins intéressante, qui ait été donnée sur la matière, est celle de Colombus qui a vu deux canaux partant des ovaires parcourir le ligament large parallèlement aux trompes et s’étendre jusqu’à la racine du clitoris. Colombus, à juste titre, regarda ces canaux comme représentant les canaux déférents de l’homme.

Ce genre de bisexualité peut ne porter que sur les canaux de Wolff qui persistent anormalement chez la femme, ou sur les canaux de Müller qui persistent et se développent anormalement chez 1 homme, mais le plus ordinairement il s’y joint des malformations des organes génitaux externes.

Dans le cas de persistance et de développement des canaux de Müller chez l’homme, cas le plus commun, on observe en même temps l’hypospadias, la fissure scrotale avec cryptorchidie, ce qui constitue le pseudo-hermaphrodisme masculin complet. Ce résultat est dû à la présence du canal utéro-vaginal qui gêne le développement du tubercule génital et des replis génitaux : il en résulte une verge avortée et hypospade et une fissure scrotale qui donne accès dans un sinus uro-génital où s’ouvre le vagin.

C’est dans cette catégorie qu’il faut ranger les sujets des observations d’Ackermann, Gunther,

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Godard, C. Mayer, Follin, Hesselbach et Langer et Arânyi.

Sur les sujets de Follin, Hesselbach et Langer, il existait un utérus ordinaire avec trompes complètes et des testicules munis de leur appareil excréteur normal, dont les uns étaient descendus dans une moitié de la bourse scrotale, et les autres en ectopie inguinale ou abdominale.

Le cas de Follin concerne Angélique Courtois, morte en 1848, qu’Antoine Dubois, 20 ans auparavant, avait considéré comme un simple hypospade, et qui, pendant la vie, n’avait point été réglée et n’avait manifesté aucune tendance sexuelle.

Reuter a décrit un cas typique du même genre qu’il a observé chez le porc.

Le développement des voies génitales mâles, coïncidant avec une conformation masculine des organes génitaux chez la femme, constitue une forme peu connue, sinon rare.

On peut en rapprocher le cas de Giuseppe Marzo, que nous avons rapporté plus haut, à propos du pseudo-hermaphrodisme apparent de sexe féminin, parce qu’il y avait en même temps chez cette vraie femme, baptisée et élevée comme homme, dont elle avait du reste l’habitus extérieur et les penchants, deux canaux éjaculateurs qui se terminaient en cæcum à 12 ou i5 millimètres du

verumontanum.