ATROPHIE ML'SCLLAIRE PROGRESSIVE

L'atrophie musculaire progressive, dont Aran et Duchenne ont donné les premiers la description, est une maladie qui débute généralement par la main et envahit successivement plusieurs régions. Elle commence par un affaiblissement des muscles et aboutit à une impuissance absolue qui est due à l'atrophie des masses musculaires. Le caractère clinique de cette atrophie consiste en ce qu'elle est distribuée irrégulièrement, se localisant tantôt dans tous les muscles envahis du territoire nerveux, tantôt dans quelques-uns d'entre eux ; elle peut môme ne frapper dans un seul muscle que quelques-unes de ses fibres. Quant à la paralysie, elle nest causée que par l'atrophie du système musculaire; elle vient progressivement et n'est complète que lorsque le muscle est tout à fait atrophié. L'excitabilité électrique du muscle subsiste en effet tant qu'il y a des fibres intactes. Il n'existe pas de troubles de la sensibilité. Il y a quelquefois en même temps paralysie nerveuse, mais ce n'est qu'une complication de la maladie. Celleci reste étroitement liée au système musculaire.

Son étiologie est très obscure. Rare dans l'enfance, elle n'apparaît en général qu'à l'âge adulte. La fatigue musculaire et les travaux manuels ne semblent être que des causes occasionnelles. Il en est de même du traumatisme, du froid et de l'humidité. Quant aux intoxications comme le saturnisme, qui produisent des atrophies musculaires, elles ne sauraient produire la maladie dont nous parlons.

Longtemps cette maladie a été considérée comme ayant une origine périphérique, localisée uniquement dans la fibre musculaire. Mais depuis Cruveilhier, il a été reconnu que cette affection est toujours accompagnée d'une atrophie des racines antérieures de la moelle épinière. La lésion primitive de la maladie paraît se développer dans les cornes antérieures de la substance grise. La lésion, une fois constituée, semble irrémédiable; mais, au début, le mal peut quelquefois être modifié et enrayé.

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE. 287

L'hydrothérapie, à ce point de vue, rend de grands services dans cette maladie, et c'est aux applications toniques et excitantes qu'il faut avoir recours, autrement dit aux applications froides. C'est donc à la douche froide, courte et énergique qu'il faudra autant que possible s'adresser. A son défaut on emploiera le drap mouillé ou les affusions froides. Si le maladj ne peut, par suite d'une susceptibilité particulière, les supporter, on élèvera un peu la température de l'eau, on commencera, s'il le faut, par de l'eau tiède, mais il ne faudra pas oublier qu'il s'agit de tonilier et de stimuler l'organisme, et que, par conséquent, on devra toujours s'efforcer d'arriver à l'eau froide.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Cette maladie, confondue autrefois avec l'atrophie musculaire progressive, en a été distraite par M. Charcot qui en a fait un type spécial. Elle se distingue anatomiquement de la première en ce que, la lésion atteint non seulement les cornes antérieures mais se propage, en les dégradant, dans les cordons latéraux de la moelle.

Cette maladie a, on le comprendra, plusieurs symptômes communs avec la précédente; tel, entre autres, l'atrophie musculaire. Seulement, dans la sclérose latérale, l'élément paralytique nerveux, qui n'a dans l'atrophie simple qu'une importance secondaire, a, au contraire, une importance considérable; quant aux troubles sensitifs qui sont absents dans la maladie d'Aran-Duchenne, ils apparaissent au contraire dans la sclérose latérale avec des caractères très accentués. Il existe des douleurs spontanées, des engourdissements et des fourmillements, et, par la pression, il est facile de provoquer des douleurs.

Il y a impuissance motrice, mais ici le degré d'atrophie musculaire ne suffit pas à l'expliquer ; et, pour en comprendre la production, il faut faire intervenir la paralysie d'origine nerveuse. En outre l'atrophie frappe la totalité des masses musculaires et peut déterminer ainsi la paralysie d'un membre tout entier.

Bientôt apparaissent des contractions fibrillaires, la rigidité, puis enfin la contracture. Les mouvements sont accompagnés de trépidation épileptoïde, et les membres prennent des attitudes vicieuses dues à la fois à l'atrophie de certains muscles et à la contracture de certains autres.

A rencontre de la maladie d'Aran-Duchenne, la marche du

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processus est rapide; quelquefois il survient un temps darret et la maladie reste stationnaire, mais quelquefois le processus reprend son évolution, atteint souvent le bulbe et prend dès lors un caractère très menaçant.

L'étiologie de la maladie est très obscure, et les causes mal déterminées. On sait par contre que sa terminaison est toujours fatale. Mais elle peut être enrayée dans sa marche envahissante et atténuée dans ses manifestations, du moins si l'on a soin de l'attaquer au début de son apparition. Nous sommes persuadés qu'il est possible d'apaiser l'excitation nerveuse et qu'on peut régulariser la circulation sanguine dans la moelle, avant que le travail de prolifération ait commencé. Il n'est pas extraordinaire, alors même que les phénomènes congestifs semblent prononcés, de dégager, à l'aide d'applications révulsives, la région hyperhémiée. Mais nous devons dire qu'ici on se heurte à de très grandes difficultés, et ce n'est qu'exceptionnellement que nous avons vu le traitement hydrothérapique arriver à un résultat satisfaisant. Néanmoins on doit l'essayer, ne dût-on obtenir que de faibles résultats. On arrive toujours, en tous cas, à pallier certains phénomènes d'ordre réflexe qui, bien que ne dépendant pas directement de la lésion elle-même, n'en sont pas moins pénibles et douloureux. Ne dût-on obtenir qu'un simple soulagement, dans une maladie aussi terrible et aussi impitoyable, il ne faut pas hésiter de faire intervenir l'hydrothérapie.

TABÈS DORSAL SPASMODIQUE.

Le tabès dorsal spasmodique ne saurait, du moins dans l'état actuel de la science, constituer une entité morbide bien définie, ce n'est qu'un syndrome dégagé par Erb et M. Charcot, du groupe des myélites chroniques et dont le siège anatomique et physiologique est souvent très difficile à préciser.

Le tabès spasmodique est dominé cliniquement par la parésie des membres inférieurs, par les contractures et des spasmes musculaires accompagnés d'une trépidation qui peut être spontanée, mais qu'il est également facile de provoquer en relevant brusquement avec la paume de la main la pointe du pied ou l'extrémité des orteils. La maladie, cantonnée au début dans les membres inférieurs, peut néanmoins s'étendre dans la suite aux membres supérieurs.