HISTORIQUE

L’énumération des observations publiées d’hypoplasie rénale unilatérale congénitale serait longue et fastidieuse. Il suffit de lire les ouvrages d’anatomie des auteurs classiques (MORGAGNI, CHOPART), pour y trouver des descriptions de petitesse rénale unilatérale sans que d’ailleurs l’origine congénitale ou acquise puisse y être décelée. MECKEL, en 1825, décrivant les vices primitifs de la conformation rénale, cite la réduction de volume de l’organe avec hypertrophie controlatérale. En fait, c’est RAYER qui, en 1841, apporte la distinction nécessaire entre atrophies congénitales et acquises. MARKS, la même année, en rapporte un cas découvert par autopsie chez une petite fille de vingt et un mois.

Dès lors, les observations vont se succéder. Nous ne nous attacherons qu'aux ouvrages de synthèse. LANCEREAUX, en 1875, établit un rapport de cause à effet entre la réduction de l’organe et le calibre du pédicule artériel. Rise, en 1903, dans sa thèse, rapporte 33 cas de la littérature allemande et un cas personnel. Il est le premier à faire l’étude histologique complète. En 1903, également, GÉRARD inspire la thèse de CaporÉ, laquelle étudie globalement les anomalies de développement du rein chez l’homme. PoLAck, en 1909, dans sa thèse, reprend la question des agénésies rénales uni-ou bilatérales. Mais l’ouvrage le plus complet sur l’hypoplasie rénale unilatérale est la thèse de GASTALDI (1910), où est faite l’étude complète de cette question. Dès 1911, plu-

PRGOTETS

sieurs auteurs, MAC ARTHUR, CASPER, GERACHTY et PLAGGEMEYER, MA- GoUN, mettent l’accent sur le risque que fait courir cette malformation en cas d'intervention chirurgicale sur le rein adelphe. MARïoN, en 1913, présente un cas d’hydronéphrose congénitale avec absence presque complète du parenchyme rénal. D’autres observations sont rapportées ensuite par PAPIN et VERLIAC - BONNAMOUR, DOUBROW, NAUSSAC.

En 1930, VeRLIAC, PAPIN et ASTRALDI insistent sur la différence entre atrophie et hypoplasie : « l’atrophie est, pour nous, l’état d’un rein dont le volume s’est réduit sous des influences variées : inflammations, lésions vasculaires spontanées ou expérimentales. L’hypoplasie est, au contraire, la petitesse d’un rein qui s’est développé au maximum de ses possibilités mais qui n’a jamais pu atteindre le volume normal du rein ».

En 1933, Gurierrez définit les critères que l’on est en droit d’exiger pour admettre l’origine congénitale d’une petitesse rénale. Il est le premier à avoir mis en lumière l’opposition hypoplasie-atrophie, mais Gurierrez s’est placé dans des conditions théoriques difficilement rencontrées en clinique où, le plus souvent, différents facteurs s’intriquent pour rendre le problème complexe. Il n’admet comme congénital que le petit rein de parenchyme et de structure histologique normaux ou infantiles, où les seules anomalies morphologiques sont nettement de nature congénitale et où les épreuves fonctionnelles {excrétion uréique, élimination de la P.S.P.) sont satisfaisantes. VALDONI, dès 1935, se montre moins rigoriste puisque, à côté de reins normaux macero- et microscopiquement, il classe comme hypoplasiques des reins dont la structure est modifiée. EISENDRATH admet comme hypoplasiques des reins petits où peuvent s’observer tous les degrés de lésions anatomopathologiques. Pour lui, le caractère essentiel du rein atrophique proprement dit est la sclérose généralisée avec. pénétration kystique et absence de glomérules. GRÉPINET, dans sa thèse, divise les lésions histologiques en neuf classes de structure régressive. SANLAVILLE, en 1952, a repris l’étude complète de ce problème. Depuis, de nouvelles observations ont été publiées, en particulier par CEciL, PASQUIER et Won- MACK, F'ABRIS, PORGE, LE BIHAN et ses collaborateurs.

Ainsi depuis environ trois siècles, de nombreuses observations ont fait connaître cette malformation du rein mais GASTALDI, en 1910, faisait déjà remarquer que « si l’atrophie congénitale du rein n’avait

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qu’un pur intérêt anatomique, cette étude ne vaudrait pas la peine qu’on s’y attache ». Le rein hypoplasique est, nous le verrons, fragilisé par sa constitution même aux altérations pathologiques de nature diverse et surtout, c’est là une donnée qui s’est affirmée au cours des vingt-cinq dernières années, il peut être générateur d’hypertension artérielle.

Une des complications survenant le plus souvent sur un rein hypoplasique est l’infection, particulièrement d’origine ascendante, qui réalise la « néphrite hypogénétique » de FAHR. Ask-UPMARK, HAMPERL et WALLIS, RITTER et KRAMER, EMMETT, ALVAREZ et Mac DoNALp ont particulièrement étudié cette question. D'autre part, de nombreux auteurs ont décrit l’association pyélonéphrite atrophique et H.T.A. BurLer fut le premier à réaliser une néphrectomie pour pyélonéphrite atrophique unilatérale avec H.T.A. Mais il n’en reste pas moins que, dès lors, les observations d’hypoplasie rénale doivent être soumises à une investigation précise pour déterminer s’il faut ou non admettre la congénitalité de l'affection.

CATHALA, AuzEPpy et BRAULT, en 1938, décrivent, chez un jeune garçon de dix ans, une néphrite chronique hypertensive, d’évolution fatale où l’examen nécropsique révéla une hydronéphrose droite avec diminution de volume du parenchyme. LEITER, décrivant les maladies rénales hypertensives, rapporte, en 1938, un cas d’hypoplasie rénale unilatérale. L'observation de LEADBETTER et BURKLAND (1939) est particulièrement démonstrative : un jeune garçon de cinq ans et demi est néphrectomisé pour H.T.A. associé à une petitesse rénale, L’examen de la pièce, outre le faible volume rénal, montre une bande de tissu musculaire lisse obturant partiellement l’artère rénale. Bien d’autres observations ont été rapportées. BARNEY et SuBY, SINN, BOTHE, BraA- MOUTIER, BAGGENSTOSS et BARKER, HIGBEE, WEISS et CHASIs, où les résultats thérapeutiques sont différents mais permettent d’espérer parfois une amélioration de longue durée ; ainsi, KENNEDY et BARKER en 1945, publient, avec cinq ans de recul, une observation d’hypoplasie néphrectomisée avec guérison. En 1947, PASTEUR-VALLERY-RADOT et ses collaborateurs rapportent un cas d’amélioration tensionnelle après intervention chirurgicale, chez une fillette de neuf ans. Cette malade, revue en 1955, par J.-E. MARCEL, conserve une T.A. normale avec un excellent état général.

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Depuis; les observations publiées portent surtout sur les atrophies rénales unilatérales hypertensives, sans précision de l’origine congénitale ou acquise. Cette distinction a d’ailleurs perdu de sa valeur puisque RiTrer et KRAMER, en étudiant en 1950 les relations hypoplasieatrophie, concluent : « with the data at hand, we believe that the hypoplastic kidney and the atrophic kidney should be considered as a single entity also their origins may differ ».

Le problème de l’H.T.A. au cours de malformations rénales a été particulièrement étudié, d’un point de vue pathogénique, clinique et thérapeutique, dans différentes thèses inaugurales. SANLAVILLE, FouIr- LET, FOURNIER, KANTOR, inspirées par M. le Professeur CIBERT. VERGER, à Bordeaux, dans différentes publications et dans la thèse de JOURXÉ, a repris également cette question.

Pour terminer, il nous faut signaler les observations publiées par STÉPHAN, CIANDO et BEZER en 1953, GUILLEMIN, NEIMAN et GUILLEMIN en 1954.

Ainsi, l’hypoplasie rénale unilatérale accompagnée d’hypertension apparaît comme un chapitre des hypertensions urologiques dont les , travaux de H. GOLDBLATT fournissent peut-être le correspondant expérimental. Outre les problèmes de diagnostic qu’elle pose avec les pyélonéphrites atrophiques, elle offre l’intérêt de présenter une possibilité de traitement chirurgical à visée curatrice. :