DISCUSSION
Quelle est la place à assigner à cette observation ? :
= — Faut-il faire rentrer le cas de notre malade dans le cadre des affections rénales ? Faut-il considérer ce sujet comme atteint de mal de Bright ?
— Faut-il envisager surtout le caractère vasculaire des lésions constatées, pour l’admettre dans le cadre des maladies vasculaires du rein ou plutôt: dans celui, plus général, d’une maladie du système artériel, selon la conception actuelle de l’hypertension maligne ?
Nous allons envisager les diverses hypothèses, les arguments et les critiques qu’elles inspirent.
Après avoir discuté la glomérulo-néphrite hypertensive chronique à poussées subaiguës, nous essaierons de nous faire une idée de ce que l’on entend
ou
actuellement par hypertension maligne, afin de discuter de ses rapports avec l’affection que présentait notre malade.
$’agit-il d'un cas de glomérulo-néphrite chronique diffuse ?
CLINIQUEMENT,: l’évolution de cette hypertension avec insuffisance rénale évoque tout d’abord, évidemment, l’idée d’une affection bien classique : la glomérulo-néphrite chronique hypertensive, la glomérulo-néphrite diffuse des auteurs allemands et anglo-saxons.
Cependant, l’aspect évolutif de la néphrite chronique est bien différent.
Il y a souvent, dans les antécédents, une phase antérieure de néphrite aiguë, d'épisodes œdémateux ou hématuriques post-infectieux.
L'existence de ces accidents, voire même l’existence antérieure d’une scarlatine, sont précieux pour le diagnostic.
Ils manquent dans notre cas. Il faut avouer cependant qu’ils manquent dans beaucoup de néphrites chroniques hypertensives parfaitement authentiques.
Notre malade aurait-il eu même une scarlatine que cela n'aurait pas une valeur capitale pour confirmer un diagnostic par ailleurs douteux.
Bien que notre sujet soit jeune et près de l’âge où l’on fait des néphrites aiguës, il est difficile de
tirer de cette donnée une conclusion.
La sémiologie ne permet pas non plus de trancher : ce sont là des signes banaux que la polyurie claire ou la pollakiurie nocturne. Ils n’ont rien de caractéristique du mal de Bright. Ce sont des signes hypertensifs plus que rénaux.
Le taux de l’albumine urinaire a baissé au cours de l’évolution. Les cylindres granuleux dans les urines sont habituellement plus nombreux dans les giomérulo-néphrites.
Des caractères de l’atteinte rétinienne, on ne peut non plus tirer argument. L’ophtalmologiste n’a pas eu son attention attirée par des caractères particuliers des lésions du fond d’œil qui eussent pu orienter vers l’origine rénale de l’atteinte rétinienne plutôt que vers l’orgine purement vasculaire, artérielle et hypertensive.
En réalité, rien ne différencie symptomatiquement notre observation d’une observation de néphrite chronique banale, si on la considère en faisant abstraction de toute notion chronologique. Si l’évolution avait été de plusieurs années au lieu de quelques mois, si le malade avait eu quelques antécédents rénaux, il ne serait pas exagéré de penser à une néphrite chronique banale.
Mais ce qui frappe bien, c’est la rapidité d’évolution de la maladie : en quelques mois, le mal a terrassé notre sujet, en a fait un hypertendu grave, un cardiaque, un rénal, un mourant.
Il ne s’agit pas là de là longue évolution, plus ou moins entrecoupée de rémissions d’une néphrite chronique hypertensive.
ste
Il serait vraiment extraordinaire de supposer une période latente ayant duré jusqu’à une date précédant la mort de six mois. Il est certain que un an avant celle-ci, notre malade n’avait pas d’albuminurie. Il a ensuite fait la guerre sans le moindre trouble. |
ANATOMIQUEMENT, l'hypothèse de la glomérulonéphrite chronique diffuse ou néphrite chronique hypertensive, est également difficile à soutenir.
Morphologiquement, il n’y a pas d’atrophie rénale; les reins étaient de taille normale, de poids normal, nullement durs ni scléreux.
Histologiquement :
1° À prime abord, il faut avouer qu’il est certain que l’on trouve, en analysant en détail les coupes des reins, tous les éléments attribués aux néphrites chroniques : :
— l'atteinte glomérulaire jusqu’à l’atrophie et la sclérose ;
— la dilatation, la desquamation, l’atrophie des tubes contournés ;
— ]a réaction scléreuse du stroma ;
— les îlots lymphoïdes, peu nombreux il est vrai, mais qui témoignent d’une réaction inflammatoire.
2° En réalité, ce n’est pourtant pas sur cet aspect qualitatif qu’il faut juger ces coupes.
Les modalités anatomiques que nous venons d’énu-
mérer ne sont nullement spécifiques.
ane
Il y a tout lieu de penser que ce sont là des manières de réagir ou d’être lésé des différents éléments du rein.
Leur ensemble est hautement caractéristique de la néphrite chronique hypertensive, mais elles peuvent se voir à des degrés divers, et diversement associées dans bon nombre de processus chroniques des reins.
Qu'il existe des glomérules sclérosés <en pain à cacheter », cela est indéniable. Mais, en réalité, il faut chercher longtemps avant de les trouver. Ils sont faciles à dénombrer. Ils n’existent qu’en très petit nombre, alors que dans la néphrite chronique, on en trouve des proportions voisines de 90 %. C’est un argument de premier plan au point de vue diagnostic (KIMMESTIEL et WILSON, PRATT et Mac MAHoN).
3° Mais il en est un autre fait qui frappe d'emblée: c'est l’existence de cette atteinte vasculaire diffuse et généralisée.
Les artères de tous les calibres, dans tous les endroits de la coupe, présentent des lésions incontestables. Mais, dira-t-on, ne voit-on pas des altérations des vaisseaux au cours des néphrites chroniques.
Ce -problème des lésions artérielles au cours des néphrites chroniques étant soulevé, comment le ré-
soudre ?
Un certain nombre d’auteurs se sont attachés à la question de savoir quelle était la fréquence des lésions vasculaires au cours des néphropathies les plus authentiques.
RNA ARE ÿ £ t Des travaux de FAHR, LOÔHLEIN, FISHBERG, il ressort qu’on peut observer des lésions artérielles :
1° Au cours des néphrites aiguës ou subaiguës, non hypertensives d’ailleurs.
Ces lésions artérielles consistent en nécrose, hyalinisation, dilatation des vasa afferentia.
Mais elles sont rares, n’atteignent qu’un petit nombre de vaisseaux.
Elles s’accompagnent de signes de néphrite aiguë ou subaiguë non hypertensive. |
Au point de vue anatomo-pathologique, il existe des signes d’inflammation aiguë frappant les glomérules, les tubuli et le tissu interstitiel.
2° Au cours des néphrites chroniques hypertensives.
L'existence possible de lésions vasculaires est d’un intérêt plus grand pour nous.
Les lésions vasculaires sont rares dans cette variété de néphrite. On ne les observe que dans des cas évoluant depuis des années et arrivés à un stade anatomique tel que la précession des lésions glomérulotubulaires et interstitielles sur les lésions vasculaires
ne fait aucun doute (FISCHBERG).
Dans ces cas, cet auteur trouve :
a) Dans la plupart dés cas (17 sur 29), de l’endartérite proliférante.
—— Tantôt, il s’agisait de glomérulo-néphrites chroniques anciennes, mais ayant subi une nouvelle
poussée aiguë inflammatoire.
ET Vus
— Tantôt, le parenchyme rénal était atteint par une sclérose atrophique, glomérulaire, interstitielle, avec des tubuli atrophiques sans zones d’hyperplasie. |
b) Dans les autres cas, il s'agissait d’artériolonécrose au cours de néphrites chroniques évoluant depuis des années.
Il est donc certain qu’à un stade très évolué des néphropathies chroniques, il peut exister des lésions vasculaires dans le rein.
Dans certains cas, par conséquent, le problème est assez difficile à résoudre devant un cas particulier.
Il faut alors se baser, pour interpréter une coupe histologique, non pas sur l’aspect qualitatif, mais sur l’aspect quantitatif. |
Il faut essayer de se faire une idée de la chronologie et de la topographie des lésions (OBERLING). 1° Dans les glomérulo-néphrites chroniques, les lésions parenchymateuses sont diffluses, les glomérules les moins atteints présentent toujours des signes infläimmatoires nets.
Les lésions vasculaires sont tardives, inconstantes, rares. Elles Ss’observent par îlots dans le rein, peuvent manquer dans les autres viscères.
2° Dans les affections vasculaires du rein du type de la sclérose maligne, ou hypertension maligne, sur lesquelles nous reviendrons d’ailleurs, les lésions sont avant tout artérielles et ceci de façon diffuse. Ces
lésions affectent toutes les artères du rein et toutes celles de l’organisme.
En raison de leur intensité variable suivant le lieu, elles déterminent des lésions ischémiques secondaires en foyers, des glomérules et des tubes contournés.
Au début tout au moins, il existe des foyers où les glomérules et ces tubes contournés sont normaux, alors que l’artère correspondante est cependant déjà malade.
En somme, cliniquement et anatomiquement, il est difficile de faire entrer notre observation dans le cadre des glomérulo-néphrites. A cette façon de voir, certains objectent des observations de cas ayant évolué d’une façon très analogue.
Ils interprètent ces observations comme étant des cas de glomérulo-néphrite diffuse chronique ou subaiguë avec lésions vasculaires.
KLEMPERER et OTANI, dans leur important mémoire, citent une observation que l’on peut ranger dans le cadre des néphrites chroniques avec lésions vasculaires (observation n° 1).
Plus rapprochée de la nôtre, cliniquement, est l'observation de DEROW et ALTSCHULE (observation n° 1).
Nous croyons utile de la rapporter pour la discu-
ter.
OBERVATION N° 1, de DEROW et ALTSCHULE
Juif russe de 43 ans, ouvrier métallurgiste.
Antécédents : rougeole, épistaxis depuis l’enfance.
Nycturie (4 à 5 fois par nuit) depuis # ans; admis à l’hôpital depuis le 13 décembre 1929 pour de la fatigue depuis
deux semaines.
H y a quatre semaines, il est devenu anorectique et sont . apparues de la dyspnée d’effort et de la toux nocturne.
Ces symptômes progressent, le malade s’alite il y a quinze jours, il devient orthopnéique, se plaint du côté droit. On lui trouve alors pour la première fois de l’hypertension.
fl a perdu 9 livres de poids en quatre mois.
Examen le 13 décembre 1939 : Dyspnée avec orthopnée, cyanose des oreilles et des lèvres, respiration de Cheyne- Stokes,
Poumons : râles humides aux bases.
Cœur augmenté de volume, 2° bruit exagéré,
Foie palpable 3 cm. au-dessous du rebord costal.
Artères périphériques dures et flexueuses.
T.A., 22,5/14. Fond d’œil : hyperhémie des papilles avec œdème léger, les vaisseaux sont étroits et tortueux et il y a deux côtés des aires de dégénérescence, des exsudats périmaculaires.
Densité urinaire, 1002 et 1012. Albumine + et + + + successivement. Quelques globules rouges et quelques cylindres granuleux à un seul des examens du culot urinaire.
B.W. négatif. ŒÆElimination, de phénolsulfone-phtaléine après injection intra-musculaire : 5 % après 2 h. 10. Glycémie, 0,95 %. Urée, 0,54 %.
Créatinine, 0,036 pour 1.000.
Ces valeurs se sont élevées respectivement à : 1 gr. 80 pour lurée, 0,07 cgr. 1 pour la créatinine durant les semaines suivantes.
Electrocardiogramme : T inverse en D1 et D3.
EVOLUTION. — La pression artérielle fluctue et tombe à 17/9,5 lorsque le malade tombe dans le coma.
Durant trois semaines d’hospitalisation, il y a eu plusieurs attaques d’angine de poitrine et de sévères épistaxis.
AUTOPSIE 2 heures après la mort (docteurs Stern et Shlasinger). — Œdèmes cutanés et séreux; ascite, 250 cm3 : hydrothorax bilatéral, 750 à droite, 700 à gauche, adhérences fibrineuses des plèvres: hydropéricarde, 200 cm3.
Rein droit : 190 gr.; rein gauche : 200 gr. Décapsulation difficile laissant une surface légèrement granuleuse, pâle, brun-jaune. Consistance ferme, corticale bien différenciée (15 mm. d’épaisseur). Aspect congestif à la coupe.
Examen microscopique : Tissu interstitiel : augmenté, petits amas inflammatoires en foyers. Glomérules : ils présentent des degrés variés de selérose ; un nombre modéré montre une fibrose marquée de leurs anses, quelques-uns seulement sont représentés par une masse de tissu scléreux. Les autres glomérules sont sensiblement normaux, excepté, par endroits, de petits foyers d’infiltration polynucléaire. Capsule de Bowmann : peu d’épaississement, peu de formations en croissant. Quelques adhérences capsulaires.
. Artères : Les grosses artères montrent une prolifération intimale légère. Beaucoup d’artérioles sont normales, très peu montrent une hyalinisation de la média et de l’épaississement de cette tunique. Dans des cas très rares, il y a de petits foyers de nécrose artériolaire au point d’entrée des artérioles afférentes dans le glomérule.
Il existe une atrophie marquée de l’épithélium des tubes contournés. Beaucoup contiennent des cylindres hyalins et granuleux. :
EN RÉSUMÉ : Lésions de glomérulonéphrite avec foyers d’artériolonécrose.
Cœur : Poids, 650 gr. Les valvules sont toutes normales. Le ventricule gauche est très hypertrophié, il mesure 3,7 cm' d'épaisseur, excepté à la pointe, où il mesure 0,8 cm. La branche circonfiexe de l'artère coronaire gauche est complètement oblitérée: la branche descendante très rétrécie. Les autres artères montrent des lésions d’artériosclérose. L’aorte, de taille normale, présente quelques plaques athéromateuses. ;
Poumons congestifs ; foie : début de nécrose centrolobulaire ; surrénaies et pancréas : leurs artérioles montreni
SAUT au
de l’hyalinisation et: de l’hypertrophie de la média. Mêmes lésions dans la rate, quoique plus nettes avec thrombose.
Commentaire de Derow et Altschule : Sujet d'âge moyen à passé négatif. Evolution d’insuffisance cardiorénale aigué, mort en 3 semaines d’urémie. Autopsie : glomérulonéphrite chronique avec lésions vasculaires d’artérionécrose. En somme, ce malade, pour lequel on pouvait cliniquement suspecter une hypertension maligne, présentait anatomiquement une image de glomérulonéphrite avec de légères lésions vasculaires.
Cette observation ressemble par plusieurs points à la nôtre, surtout par son évolution cliniquement rapide. |
En réalité, en y regardant de plus près, on s’aperçoit que l'évolution n’a pas été probablement aussi rapide. Depuis quatre ans, ce malade se plaignaïit de nycturie : il était obligé de se lever quatre à cinq fois la nuit. Il semble donc y avoir là un premier symptôme traduisant un mal évoluant à bas bruit chez un sujet qui s’observait mal. Elle a abouti brusquement à une période de décompensation cardiorénale particulièrement grave et aiguë.
Au point de vue anatomo-pathologique, cette observation diffère totalement de Ja nôtre : les lésions glomérulaires et tubulaires sont au premier plan, les lésions vasculaires sont au deuxième plan.
En l’absence de détails plus précis, il semble bien que linterprétation donnée par DEROW et ALTSCHULE est exacte : il s’agit d’une glomérulo-néphrite dans
sa poussée terminale avec légères lésions vasculaires.
LT Jr
La confusion et le flou des signes antérieurs à cette poussée terminale ont fait peut-être méconnaître le début réel de cette néphropathie qui semble en réalité évoluer à bas bruit depuis plus de quatre ans.
S'agit-il d’une néphropathie vasculaire ?
La glomérulo-néphrite chronique. étant éliminée, la deuxième éventualité à envisager est celle de savoir si notre observation rentre dans le cadre des affections vasculaires du rein (néphro-angiosclérose bénigne ow hypertension bénigne : néphro-angiosclérose maligne où hypertension maligne).
1° La première éventualité est naturellement à rejeter d'emblée. L’atteinte rénale n’existe pas dans cette forme. Même la « néphro-angiosclérose bénigne décompensée >» (FAHR) ne peut être discutée l’atteinte rénale n’est alors que l’aboutissant d’une’ très longue évolution d’hypertension ; les manifestations rénales sont au deuxième plan.
2° La deuxième éventualité, celle de la néphroangiosclérose maligne, mérite de plus amples développements.
Qu’entend-on exactement par néphroangiosclérose maligne ? On nous pardonnera les considérations qui vont suivre, mais elles sont nécessaires à la compréhension des données essentielles de la question. Aussi esquisserons-nous un tableau rapide de la conception actuelle de cette maladie, tant au point de vue nosologique, clinique, anatomique, qu’au point de vue
expérimental.
L'HYPERTENSION ARTÉRIELLE MALIGNE
