AUTRES FORMES ABERRANTES
A côté des localisations rectales et génitales de la lymphogranulomatose il convient de réserverune place à d'autres manifestations à distance dont l'étude n'est encore qu'ébauchée aujourd'hui mais que la pratique de la réaction de Fei étendra certainement.
A. — Formes avec adénopathies cervicales ou axillaires. Si, en raison de son origine vénérienne, la maladie de Nicolas-Favre atteint presque toujours les ganglions inguinaux, on conçoit qu'elle puisse exceptionnellement s'inoculer dans une autre région. On connaît depuis longtemps déjà un cas de lymphogranulomatose axillaire survenue chez un chirurgien à la suite d'une piqûre au cours d'une opération sur des ganglions lymphogranulomateux. Gaté, dans sa thèse relate, l'histoire d'une adénopathie cervicale dont la biopsie révéla des lésions
identiques à celles de la lymphogranulomatose inguinale.
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Il importe donc en présence d'une adénopathie suppurée de cause inconnue de penser à la maladie de Nicolas-Favre et de pratiquer la réaction de Frei.
B. — Nous citerons encore l'observation de Chevallier et Bernard qui observèrent un cas de méningite atténuée révélée cliniquement par une céphalée et des douleurs osseuses, survenant chez une femme atteinte depuis huit mois d’une maladie de Nicolas- Favre typique. La ponction lombaire ramena un liquide clair, avec hyperalbuminose etlymphocytose et toutes les réactions sérologiques et recherches bactériologiques restèrent négatives, en dehors de la réaction de Frei qui était fortement positive. Ce cas, disent-ils, pose « la question de l’existence d’une localisation nerveuse secondaire de la lymphogranulomatose. »
On voit donc combien la maladie de Nicolas-Favre déborde largement le cadre des adénopathies inguinales pour atteindre de nombreux domaines.
C'est à la réaction de Frei qu’elle doit cette extension et nous nous résumerons en disant qu’elle s’est montrée positive dans :
1° Le rétrécissement inflammatoire isolé du rectum ;
90 Le rétrécissement du rectum associé à une lymphogranulomatose ganglionnaire inguinale ;
30 Le rétrécissement inflammatoire du rectum
associé à :
BE
a) L'œdème vulvo-périnéo-anal qui constitue le syndrome de Jersild.
b) L’éléphantiasis de la vulve avec ulcérations génitales qui constitue l’esthiomène.
c) des cellulites de tout le pelvis avec périmétrite et périsalpingite ;
d) des fistules péri-anales qui peuvent d’ailleurs s’observer isolément.
49 Dans certaines anorectites subaiguës en l’absence de toute lésion sténosante du rectum
accompagnées ou non de fistules péri-anales..
On voit combien sont multiples et polymorphes les formes atypiques de la maladie de Nicolas-Favre et quel est l'intérêt pour leur découverte et leur individualisation de la pratique de l’intradermo-
réaction de Frei.
Observations
OBsERVATION 1 (Personnelle).
M. R... Paul, âgé de 42 ans, vient à l'hopital Necker, le 10 mars 1933, envoyé au Dr Levy par son médecin qui le soigne depuis quelque temps déjà pour une rectite rebelle.
C’est quinze jours environ avant qu’il ne consulte qu’il a commencé à éprouver les premiers symptômes sous forme d’une géné douloureuse au niveau de l’anus, s’accompagnant de tenesme et de douleur à la défécation, troubles que le malade attribua à des hémorroiïdes.
Le D’ Levy le traite pendant quelques jours par des pansements rectaux à la glycérine et constate bientôt la présence d’une
“petite ulcération avec bourgeons sur la partie postérieure du rectum, en même temps qu’une adénopathie a fait son apparition dans l’aine droite.
Le D' Levy l’adresse alors au D° Rabut, à Saint-Louis, qui, le 15 mars, lui fait une intradermo-réaction au Dmelcos et une à l’antigène de Frei, réactions qui se montrent toutes deux négatives.
Le Dr Levy le traite pendant quelques jours encore, mais son adénopathie inguinale augmentant et se ramollissant, il l'adresse au D' Lœderich, salle Lefort, qui suspecte aussitôt une maladie de Nicolas-Favre.
À ce moment, le malade est porteur d’une adénopathie ingui-
Qu fe nale droite du volume d’un œuf, fluctuante, et sur le point de s'ouvrir.
Au niveau du rectum, on constate la présence d'un bourgeon ulcéreux dont le D°Levy prélève un fragment aux fins d’inoculation au singe.
Le 25 mars, je lui fais simultanément une injection intradermique au Dmelcos, une à l’hémostyl, l’autre à l’antigène de Frei. 4
La lecture pratiquée le 29 mars montre une réaction de Frei fortement positive, tandis que l’intradermo-réaction au Dmelcos et à l’hémostyl sont négatives.
La réaction de Bordet-Wassermann est négative, la formule sanguine montre seulement une légère leucocytose.
Sous l'influence du traitement radiothérapique, l’adénopathie qui ne s’est pas ouverte a diminué lentement de volume.
Le 2 mai, je pratique une nouvelle intradermo-réaction à l’antigène de Frei. Au bout de 48 heures, réaction érythémateuse très marquée ; le 6 mai, je constate la formation d’un petit abcès dont le pus examiné est rigoureusement stérile.
L’inoculation au singe est venue apporter la preuve de la nature lymphogranulomateuse des lésions et démontrer l'intérêt de la réaction de Frei et sa haute valeur.
Cette observation est particulièrement intéressante par le fait que les lésions rectales ont précédé l’adénopathie inguinale, d’une part, d’autre part parce qu'elle montre le délai nécessaire à la constitution de l'allergie, celle-ci allant s’accentuant, comme l’a mis en évidence la dernière réaction de Frei qui s'est accompagnée d’une réaction pustuleuse.
OBSERVATION Il (personnelle).
M. B... Charles, entre salle Lefort à l'Hôpital Necker (service de M. Lœderich), porteur d’une adénopathie inguinale droite, dont le début remonte à un mois et demi.
Elle a la grosseur d’une petite orange molle et légèrement fluctuante. On note à côté deux autres masses ganglionnaires de la grosseur d’un haricot.
Le malade, par ailleurs, est atteint de tuberculose pulmonaire fibreuse, peu évolutive.
L'examen ne montre la présence d'aucune autre adénopathie cervicale ou axillaire.
Floculation à la résorcine — 23.
La réaction de Bordet- Wassermann est négative.
Le 15 octobre 1932, on pratique une intradermo-réaction au Dmelcos qui est négative.
Le 20 octobre, on fait une réaction de Frei qui est fortement positive.
Ultérieurement son adénopathie ponctionnée et traitée par les injections de glycéine est entrée en voie de guérison. Une réaction de Frei pratiquée à nouveau deux mois après s’est également montrée fértement positive.
Par ailleurs, le pus de son adénopathie prélevé a servi à la préparation d'un antigène qui s’est révélé excellent.
OBsERvATION III (Gaté et Charpy).
(Bulletin Societé Dermatologique, mars 1931)
Maladie de Nicolas-Favre et chancre mou.
Malade atteint de chancres mous typiques avec adénopathie inguinale d’aspect inflammatoire en décembre 1930.
ENT Es
L'intradermo-réaction au Dmelcos est fortement positive. La réaction de Frei est négative. |
Le malade en apparence guéri le 6 janvier 1931 revient 20 jours plus tard présentant un bubon nouveau au même niveau que le précédent et d'aspect à peu près semblable. Aucune lésion génitale nouvelle.
Un nouveau traitement au Dmelcos est cette fois. inopérant.
La réaction de Frei est nettement positive le 10 février.
C'est l'inefficacité complète du traitement par le Dmelcos intraveineux lors de la récidive ganglionnaire qui leur a donné l'éveil ; c’est l’intradermo-réaction de Frei qui leur a donné la clef du diagnostic.
Les lésions chancrelleuses ouvrent la scène, sous l'influence du traitement l’adénopathie diminue de volume puis l'aspect typique de la poradénite se constitue.
OBSERVATION IV (Sézary, Lenègre).
Infection mixte syphilo-lymphogranulomateuse.
LD IE Raymond, 29 ans, garçon de café, vient consulter le 26 décembre 1931 pour un chancre induré du sillon balano-préputial datant de 15 jours environ. L’adénopathie inguinale droite a un volume insolite, les réactions de Bordet-Wassermann et de Hecht sont déjà fortement positives. À
Le traitement arséno-bismuthique cicatrise le chancre, mais reste sans action sur les ganglions.
Bien que l’intradermo-réaction de Ito-Reenstierna soit négative, on pratique six injections intra-veineuses de Dmelcos pendant le mois de janvier 1932 : l’adénopathie augmente de volume et gagne la fosse iliaque droite formant un bloc volumineux rouge et tuméfié.
