IV. CRANE ET FACE
Les lésions du crâne sont fréquentes. La voûte est épaissie; chez l’enfant, on observe souvent un retard de la soudure des fontanelles (dans un cas de Karshner, la fontanelle n’est pas encore soudée à 3 ans et demi).
La base du crâne présente l’aspect marmoréen habituel, se traduisant par un relief osseux extrément net. Les trous et canaux osseux sont souvent rétrécis. Mais surtout on rencontre avec une remarquable fréquence un épaississement en massue des apophyses clinoïdes postérieures. Cette modification est notée douze fois et est très spéciale à l’ostéopétrose, croyons-nous. On observe aussi un rétrécissement de la selle turcique. La lame quadrilatère du sphénoïde est parfois épaissie, ainsi que la crista galli dans le cas d’Albers-Schônberg.
Les maxillaires sont quelquefois épaissis et l’on peut noter une certaine irrégularité des rebords alvéolo-dentaires.
Fels sont les aspects radiographiques des os marmoréens. Pour résumer ce chapitre, nous dirons que
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l’ostéopétrose ne saurait échapper à l'examen radiographique, à cause de ses caractères aujourd’hui bien définis. Les lésions osseuses (ombre dense et homogène, effacement de la structure, déformations en massue, bandes transversales d'apparence rubannée alternativement claires et sombres), siègent de préférence sur les os longs où elles ne font pour ainsi dire jamais défaut, avec prédilection pour les extrémités osseuses. Assez fréquentes sur certains os plats (bassin, côtes) et sur les petits os du pied et de la main, elles manquent rarement au crâne, particulièrement à la base où elles offrent souvent leur aspect le plus typique. |
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