MIO

Toute ma formation médicale est l'œuvre des Maïtres les plus éminents des Facultés de Paris et de Lyon. Sous leur savante conduite j’ai pu découvrir combien notre métier décelait de joies profondes. Ils sont trop nombreux pour que chacun d'eux soit cité. À tous j'apporte le tribut de ma respectueuse admiration.

Toutefois, que M. le Docteur Devic veuille bien trouver ici l'expression de ma reconnaissance pour le bel enseignement qu'il nous donna à l'hôpital et pour m'avoir inspiré le sujet de cette thèse. II m'a soutenu de ses conseils et m'a toujours réservé un excellent accueil.

Je dois beaucoup à M. le Docteur G. Morin pour l’aide précieuse qu'il m'a apporté pour la mise au point de mon travail. Il ne m'a ménagé ni son temps, ni sa peine. Je veux l’assurer de mon respectueux attachement.

J'ai eu recours, pour la préparation de ma thèse, aux connaissances des langues étrangères de mes camarades Jolas, Colomb, Madrange, Laborde, Fratani, Guiguen. Ils m'ont obligeamment consacré quelques-uns de leurs loisirs. Je les en remercie sincèrement en leur offrant mes vœux de réussite et de bel avenir.

Définition et historique

« Le syndrome de la cataplexie est caractérisé essentellement par l’inhibition générale du tonus d’attitude. Brusquement, à la suite d’une vibration émotive, agréable, pénible où anxieuse, le malade, s’il est debout, s’effondre ou fléchit fortement les genoux; s’il est assis, la tête tombe sur la poitrine, la colonne vertébrale se fléchit tout de même qu’on le voit dans l’endormissement physiologique.

Partielle, l’inhibition du tonus se traduit toujours dans les mêmes conditions par la chute d’un bras levé et menaçant, ou la flexion de la tête, ou encore l’ouverture de la mâchoire. Parfois tout se borne au relächement du sphincter vésical, comme on le voit à la suite du rire paroxystique.

Cet état, dont la durée peut s'étendre de quelques secondes à quelques minutes, s'accompagne d'une conservation plus ou moins parfaite de la conscience; les malades ainsi frappés voient et entendent ce qui se dit et ce qui se passe autour d'eux, et conservent un souvenir précis de l’attaque dont ils ont été atteints. » Telle est la définition de la cataplexie que donnaient

Ex PAS Lhermitte et Tournay dans la Revue de Neurologie de juin 1927. Nous ne saurions rien ajouter à ce tableau précis et saisissant, nous insisterons seulement sur ce fait que la cataplexie n’est pas une entité morbide mais un syndrome.

En 1880, Gélineau décrit pour la première fois un syndrome caractérisé à la fois par des attaques de sommeil et par une tendance à la perte du tonus musculaire sous l'influence d’une émotion : le malade sent ses genoux fléchir et il peut s'effondrer sans cependant perdre connaissance. Pour désigner cet ensemble symptomatique, l’auteur propose le terme de « Narcolepsie ». |

Dèjà, dans les observations publiées depuis cette époque sous le nom de « Narcolepsie » ou « syndrorne de Gélineau », on peut retrouver la description d’attaques caractérisées uniquement par la résolution du tonus statique sans sommeil.

La cataplexie pure n'a été vraiment et définitivement individualisée qu'après les remarquables communications de Lhermitte dans la Revue de Neurologie

en 1927 et dans l’Encéphale en 1928.

Le terme de « Cataplexie », dû à Henneberg, est celui que nous utiliserons dans cette étude, de préférence aux appellations de « Perte soudaine du tonus musculaire d’origine affective » (Redlich), de « Blocage du tonus » (Stern). (Nous éviterons aussi les appellatons plus rarement utilisées d’ « Epilepsie statique » (André Thomas), de « Petit mal narcoleptique »

ar ere

(Friedmann), d’ « Absence narcoleptique », d’ « Equivalent narcoleptique », ete...) :

Max Levin, en décembre 1929, publiait, dans son article sur la « Narcolepsie », 66 cas recueillis dans la littérature se rapportant au syndrome de Gélineau. L'énumération chronologique de ces observations résume l’Historique de la question. Car, à notre connaissance, peu d'observations ont été publiées depuis cette date. Nous citerons seulement celles de la Clinique du Professeur Pelnar dans la Revue de Neurologie 1930 et de Lhermitte dans la Gazette des Hôpitaux de cette même année.

Voici la liste des auteurs qui ont rapporté des observations de syndrome de Gélineau avant décembre 1929: 1877 WESTPHAL.

1880 GÉLINEAU.

1894 GÉLINEAU, cité par SAMAIN, 1894.

1902 Lôwexrezp, GULEKE.

1907 Came.

1913 Srôcrer (cas 4) publié à nouveau en 1928 par ROSENTHAL.

1916 Hexneserc, K. MEnper,, JoLLy.

1917 Bozren, /Reozicu (cas 12 et 4), SINGER.

1918 Burr, No4k, STÔFLER.

1921 Sommer (2 cas).

1922 KAnrERr.

1924 GocnrLam {cas 1), B. FiscHER, STÔFLER, Henerocx, MIsSRIEGLER.

1925 CurscmMaxx et PRANGE (cas 2), MATSDoRFF, Hicperr, MôLcexnorr, WENDEROWIC (2 cas).

Er AL

1926 SpizLer (cas 2 et 8), Ant (5), Weecu (cas 1), JANZEN (cas 2), SrrRAUSS, STIEFFER (cas 2), Mosonner (rapporté à nouveau en 1928 par ROSENTHAL).

1927 Manxowsky, JAcoBsonn, THieL (2 cas), SAFORA (cas 1 et 2), Srrauss (2 cas), E. Mizer, GiL- LEPSIE, MUNZEN.

1928 Wirson, RosENTHAL (cas 3 et 6), GRUzESKA (2 cas), SPERLING et Winnier, BRocGk.

1929 Fuzrox et Barzey, Levin (5 cas).

La cataplexie est donc une affection rare. C’est, en “effet, dans ces dix dernières années, depuis de nombreux travaux sur l’épilepsie et surtout depuis que l’on connaît mieux les troubles et les séquelles de l’encéphalite épidémique que l’on s’est attaché à l’étude de la cataplexie.

Cette première série d'observations ne fait mention que des cas (les plus fréquents d’ailleurs) où il y a association d'attaques de sommeil et d'attaques de cataplexie.

Les attaques de sommeil sans cataplexie sont communes, les cas de cataplexie sans attaques de sommeil sont très rares, semble-t-il. Wilson, en 1928, n’en avait trouvé aucun cas dans toute la littérature.

Depuis :

— Villaverde a publié l'observation d’un enfant de 10 ans qui, lorsqu'il riait de bon cœur, tombait brusquement à terre. Ces attaques duraient 10 minutes, pendant lesquelles il n’y avait pas de trouble de la conscience.

— Nesbitt cite le cas d’une femme de 39 ans qui

présente des crises de cataplexie typique sous l’influence de toutes les émotions fortes et principalement du rire.

— Le malade N° 5 de Wilson avait des attaques de pâleur et de faiblesse musculaire après une excitation émotive.

— Rothfeld rapporte l'observation d’une femme atteinte d'encéphalite épidémique en 1922 et qui a présenté ultérieurement des attaques de cataplexie qui disparurent complètement en 1925.

Nous oserons à peine identifier (comme le fait Hermann) à la cataplexie cet état qu'Oppenheim, en 1902, appela le « Lachschlag ». Dans cette sorte de désordre le malade tombe au cours d’un rire ; mais chez ces malades, il y a une obnubilation plus ou moins importante de la conscience pendant plusieurs secondes. Et pourtant il est parfois bien difficile de faire la différenciation entre le « Lachschlag » et la Cataplexie, nous voulons parler du cas 1 d’Oppenheim où il était impossible de déterminer s'il y avait perte de conscience pendant ces attaques. Tantôt le patient de Rothfeld perdait connaissance, tantôt il était pleinement conscient pendant l'attaque.

L’affection qui nous occupe n'empêche nullement le travail des malades qui en sont atteints. Ceux-ci ne fréquentent donc pas l'hôpital. Ce sont des malades qui viennent consulter leur médecin pour des troubles qui leur paraissent étranges, mais qui ne les obligent nullement à interrompre leur vie sociale.

Notre Maître, le Docteur A. Devic, a eu l’occasion de recueillir en quelques années 4 observations de cataplexie. Ces observations ont été prises au cours de ses consultations dans son cabinet, aussi sont-elles nécessairement succinctes, mais suffisamment précises et édifiantes pour le diagnostic et le traitement de notre affection. Il a eu l’obligeance de nous les communiquer et c'est à propos de ces cas de cataplexie typiques qu'il nous à donné l’idée de ce travail inaugural.

Observations