CHAPITRE V

Nous donnerons, tout d'abord dans ce chapitre, trois observaons de syndrome thalamique dont nous avons pu faire l’étude anatomique sur coupes microscopiques sériées (Obs. n° [, ITet HT). À leur suite, nous placerons celle d’un cas de lésion de la couche optique et de la calotte pédonculaire, sans participation de la capsule interne, et que nous avons pu étudier tout récemment par la méthode de Marchi. S'il ne rentre pas, à proprement parler, dans le cadre du syndrome thalamique, il présente néanmoins un si grand intérêt anatomique pour l'étude des connexions thalamo-corticales, qu'il mérite de figurer dans ce mémoire.

Dans un deuxième paragraphe, nous rapporterons trois observations cliniques de syndrome thalamique (Obs. V, VTet VID. La première est celle de la malade qui à fait l’objet de la communication de Thomas et Chiray à la Société de Neurologie, et que nous avons pu revoir et étudier longuement depuis, à la Salpêtrière ; la deuxième nous est personnelle ; la troisième enfin nous à été communiquée par notre ami Long (de Genève).

Dans un dernier paragraphe enfin, nous ferons le résumé des observations publiées par les auteurs depuis que l'attention fut attirée sur ce nouveau syndrome, ainsi que celui de deux observations trouvées dans la littérature, et qui, quoique rapportées sous d’autres noms, font partie de notre sujet et peuvent être considérées comme des types parfaits de syndrome thalamique,

L — OBSERVATIONS A VEC AUTOPSIE ET ÉTUDES SUR COUPES MICROSCOPIQUES SÉRIÉES

Pour l’étude anatomique des trois observations qui vont suivre, nous avons procédé de la façon suivante. Pour les deux premières, l'hémisphère droit fut placé dans le liquide de Müller après avoir été coupé en deux parties par une coupe horizontale passant par la partie supérieure du corps calleux, ceci pour avoir dans le morceau inférieur, la presque totalité des noyaux gris centraux. Les pièces ont été laissées dans ce liquide, pour le durcissement, pendant mois environ. Après une longue inclusion, les fragments des hémisphères ont été débités en coupes sériées, au moyen du microtome de Nageotte-Dumaige. Nous avons ensuite monté et examiné une coupe sur cinq, dans toute la région des ganglions centraux et la région sous-thalamique, une sur dix seulement pour le fragment supérieur, comprenant le centre ovale.

La protubérance, le bulbe jusqu’au-dessous du collet ont été inclus en bloc et également strictement sériés. Enfin pour la moelle, nous avons fait des coupes de tous les segments jusques et y compris la moelle sacrée.

Nos coupes ont été colorées par la méthode de Weigert-Pal simple, ou suivie de coloration à la cochenille. Pour le cas Jossaume, quelques fragments médullaires ont été traités par la méthode de Marchi. Les pièces de l'observation IT (Thalman) que nous devons à l’obligeance de notre collègue et ami Long, avaient été coupées au moment de l’autopsie en différents fragments ; nous avons pu cependant débiter en séries la région de la capsule interne et des noyaux gris, ainsi que la partie supérieure du tronc encéphalique (protubérance et bulbe).

OBSERVATION I (cas Jossaume).

Hémiplégie gauche légère et régressive.— Hémianesthésie gauche superficielle (tact) et profonde persistante. — Perte complète du sens musculaire. — Hémiataxie légère. -- Astéréognosie.— Douleurs intenses du côté paralysé. — Durée : deux ans (1).

Antécédents.— La nommée P. Jossaume, âgée de 76 ans, est entrée à la Salpêtrière, salle Parrot, n° 12, le 11 juillet 1902, à la suite d’une hémiplégie gauche.

Rien de particulier à noter dans ses antécédents héréditaires. Réglée à l'âge de 10 ans 1/2, la malade s'est mariée à 22 ans. Son mari est mort d’un néoplasme gastrique. Un seul enfant bien portant. Jamais de fausse couche ; ni syphilis, ni alcoolisme. Vers l'âge de 60 ans, la malade fut prise de rhumatismes goutteux dans les extrémités supérieures. Les crises devenaient tellement intenses qu’elle fut obligée d'abandonner ses affaires. Depuis une dizaine d'années, ces phénomènes ont rétrocédé et la santé générale s’est améliorée.

Histoire de la maladie. — Le 1er avril 1902, le matin à 7 heures, après avoir mangé de bon appétit, la malade fut subitement prise d’un vertige ; elle tomba à genoux, tout paraissait tourner autour d'elle, puis survinrent des vomissements intenses et prolongés. Elle ne perdit pas connaissance, mais ne put se relever d'elle-même. Transportée dans son lit, elle fut prise d'un besoin impérieux d’uriner sans pouvoir le satisfaire. Le ténesme vésical était douloureux avec irradiations dans le bas-ventre. Le soir, en entrant à l'hôpital Lariboisière, on la sonda pour lui vider la vessie ; mais elle n'éprouva aucun soulagement et malgré qu’on eut soin de lui vider trois fois par jour la vessie, les douleurs vésicales persistaient dans toute leur intensité, pour s’exaspérer à l'approche de chaque besoin et devenir de plus en plus fréquentes. Cet état, qui tourmentait la malade jour et nuit, se maintint pendant 2 mois environ.

À son entrée à la Salpêtrière, la rétention avait disparu et fait place à des mictions impérieuses, fréquentes, qui obligeaient la malade à se tenir constamment sur le bassin.

(1) Cette observation ainsi que la suivante a été publiée par MM. Dejerine et

re dans leur travail sur l’ € Incoordination d origine centrale», Rev. neurolog.,

Au début, l'hémiplégie était complète pour les deux extrémités. La malade ne pouvait remuer que les épaules et le bassin ; tout le reste des membres était totalement inerte. Le facial n'était pas touché, pas de déviation de la bouche. À partir du quinzième jour après son attaque, les mouvements volontaires revenaient petit à petit et,à l’époque de son entrée à la Salpêtrière, la malade pouvait de nouveau remuer bras et jambes.

Etat actuel (1903). — Malgré ses 76 ans, la malade n’a aucun signe de sénilité. | Sensibilité objective. — Tact (examen avec le pinceau du blaireau). Hé-

mianesthésie gauche caractérisée par la diminution centripète. La main est totalement anesthésiée, de même que le quart inférieur de l’avant-bras,plus haut, l’anesthésie fait place à une hypoesthésie qui diminue au fur et à mesure qu'on s'approche de l'épaule. Au pied, forte hypoesthésie et diminution centripète pour le reste de l'extrémité.

La moitié gauche de la face est anesthésique pour le contact léger, les muqueuses buccale, pharyngée, palatine et linguale du côté gauche, la cornée et la conjonctive de l'œil gauche sont également hypoesthésiques.

On note en outre, ainsi qu'on peut le voir sur le schéma ci-dessous, une diminution de la sensibilité tactile, au niveau du membre inférieur droit, anesthésie qui, quoique moins prononcée que du côté opposé, est cependant des plus évidentes.

Douleur (piqûre d'épingle). — Il y a 3 mois, la piqûre d’épingle ne produisit que la dysesthésie, c’est-à-dire qu'il n'y avait pas de sensation spécifique ; la pointe de l'épingle provoquait des fourmillements et des sensations désagréables. Actuellement la piqûre est sentie comme telle, mais moins fortement sur la main et le pied que sur les parties les plus rapprochées de la racine des membres. Avec la sommatiop, on réveille la sensibilité pour quelques jours.

Température (Temp. de 50°). — Le tronc et la face sont plus sensibles à la chaleur que les extrémités, du côté gauche. La main accuse un retard de 14 à 15 secondes, le pied un ralentissement de la perception de 15 à 25 secondes, Pour l’avant-bras, le retard se réduit à 3 ou 4 secondes, et la cuisse et le bras sentent presque immédiatement le contact avec le corps chaud, mais toujours à un degré moins fort que les parties homologues du côté droit. La face est de même hypoesthésique à la chaleur, hyperesthésique pour le froid, ainsi que les extrémités.

La pression est sentie sur les doigts, quoique faiblement, et augmente d'intensité au fur et à mesure qu’on se rapproche de la racine du membre.

Sensibilité du squelette. — Les vibrations du diapason ne sont pas perçues sur la moitié gauche du squelette ; elles déterminent par contre, une sensation de brülure intense, même au niveau des régions où la thermo-anesthésie est accusée. Les téguments cutanés par contre, perçoivent les vibrations du diapason, La comparaison entre les deux moitiés du corps nous à

Roussy 15

révélé, outre une anesthésie de la moitié gauche du corps, un empiétement sur l'extrémité inférieure droite. À ce niveau en effet, les vibrations du diapason sont faiblement senties et contrastent fortement avec l'intensité des sensations perçues au niveau du-membre supérieur du côté droit.

F1c. 59. — Cas Jossaume.

Hémianesthésie gauche tactile empiétant sur le membre inférieur droit.

Perception des attitudes segmentaires passives. — Les attitudes des différents segments de l'extrémité supérieure sont totalement perdues. La malade n’a aucune notion de la position qu’on imprime à un segment quelconque de cette extrémité. Les positions en flexion et en extension, en adduction et en abduction, en rotation, en pronation et supination ne sont pas reconnues.

Pour les doigts du pied gauche, la notion des attitudes est affaiblie. La malade, quoique sentant le mouvement passif, ne peut pas indiquer exactement le sens du mouvement. Il en est de même pour l'articulation du genou.

Pour la jambe droite, la notion du mouvement passif et de l'attitude passive est conservée. En résumé : abolition de la perception pour le mouvement et l'attitude passives dans l'extrémité supérieure gauche, et diminution de ces mêmes perceptions pour l'extrémité inférieure gauche.

Sens stéréognostic. — L'astéréognosie de la main gauche est complète ; la malade ne reconnait ni la forme, ni les propriétés physiques d’un objet et ne peut en dire le nom. La notion du poids fait complètement défaut.

Sensibilité subjective. — Depuis son attaque, la malade se plaint jour et nuit de douleurs vives, continuelles, occupant la moitié gauche de la figure et irradiant dans le bras. Au moment des crises, il lui semble qu'on lui arrache l'œil gauche et qu'on le tire du fond de son orbite. La tempe, le conduit auditif, la moitié gauche de la langue et de la bouche sont le siège de fourmillements et de brülures intenses. Il en est de même pour la narine gauche. :

Motilité. — Tous les mouvements des extrémités gauches sont parfaitement conservés, aussi bien les mouvements d'ensemble que les mouvements isolés et spécialisés. La musculature des deux extrémités est souple et n'offre ni contracture ni hypotonie. Quant à la force musculaire, elle est considérablement affaiblie. La flexion de l'avant-bras sur le bras oppose encore une certaine résistance, toutes les autres positions segmentaires de la jambe et du bras sont facilement rompues. Quant à la force de l'extrémité inférieure droite, elle est de même considérablement diminuée si on la compare à celle du bras droit. Il est en effet, facile de vainere la résistance des fléchisseurs et des extenseurs de la jambe sur la cuisse (les derniers sont un peu plus forts que les premiers) de même que celles des fléchisseurs plantaires et des fléchisseurs dorsaux du pied. Il existe une parésie légère de la moitié gauche de la bouche ; la malade laisse facilément échapper l'air par la commissure labiale gauche quand on lui comprime les joues boursouflées. Aucune trace de paralysie de la mimique émotive.

Réflexes. — Les réflexes rotuliens et achilléens sont exagérés aux deux extrémités, mais davantage à gauche qu'à droite ; les réflexes du biceps et du triceps brachial, des radiaux et des fléchisseurs sont d'intensité égalé pour les deux côtés. Le phénomène de Babinski fait défaut, mais le réflexe cutané plantaire existe des deux côtés. Le chatouillement de la plante du pied droit provoque la flexion dorsale du pied droit et en même temps du pied gauche, tandis que l'excitation de la plante du pied gauche détermine seulement la flexion dorsale du pied de ce côté.

Mouvements choréiques. — Il est encore à noter que le bras gauche de la malade est animé de temps à autre par un tremblement choréique.Ce tremblement se compose de petits mouvements de pronation et de supination, de flexion et d'extension du bras, de la main et des doigts. On peut facilement les provoquer par la faradisation. Même l'évocation de l’image sensitivo-motrice du bras suffit à faire apparaitre ces mouvements. Si l’on demande par exemple à la malade de nous renseigner sur la position de son bras, ce dernier commence à entrer en mouvements choréiques, mouvements que la malade sent, mais qu'elle est impuissante à maîtriser et à arrêter. La tentative de les arrêter parait plutôt les exagérer. En détournant l'attention de la malade, en lui posant des questions qui évoquent d’autres images, les mouvements s'arrêtent aussitôt.

Hémiataxie. — L'hémiataxie du côté gauche est manifeste, mais la malade

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peut, après une certaine hésitation, arriver à porter son index sur le bout de son nez, les yeux fermés. Elle arrive également à régler le mouvement et à limiter l'incoordination, à mesure qu'elle approche du but.

OEil. — Début de cataracte des deux côtés. Traces d’hémorragies anciennes dans la rétine gauche Pas d'inégalité pupillaire. Réflexe lumineux normal. Pas de dyschromatopsie, pas d'achromatopsie, ni hémianopsie. Pas de rétrécissement du champ visuel. Légers mouvements nystagniformes des deux yeux dans les positions extrêmes de latéralité gauche et droite, pas d’ophtalmoplégie externe.

Audition. — Diminution légère du côté gauche. Goût. — Légère sensation subjective d'amer.

Olfaction. — Diminution légère du côté gauche.

Déglutition.— On note en outre, chez cette malade, des troubles de la déglutition. Quand elle veut avaler une gorgée de lait, par exemple, elle est obligée de la diviser en 3 ou # fractions. Il en est de même pour les aliments solides ; quoique bien mâchés et divisés, elle éprouve une certaine difficulté à expédier le bol alimentaire dans le pharynx. L'examen objectif ne décèle aucune paralysie ou parésie du voile du palais, de la langue, ou du pharynx. La malade se plaint en outre, d’une sécheresse continuelle de la moitié gauche de la bouche (xérostomie). Elle prélend manquer de salive pour humecter ses aliments, et lorsqu'elle mange, c'est toujours du côté droit qu’elle tient le bol alimentaire.

Elal général. — Rien de particulier à signaler au niveau des différents viscères thoraciques ou abdominaux. Le cœur, le foie et les reins sont nor. maux. Ni sucre ni albumine dans les urines. Pouls à 66. L'intelligence est vive et lucide et la malade répond parfaitement à toutes les questions qu’on lui pose et fait preuve d’un jugement parfait.

Mort le 17 mars 1904.

Autopsie.— 18 mars 1904.— Corticalité normale,rien à noter au niveau des méninges. L'hémisphère gauche ne présente rien à signaler. L'hémisphère droit est d'aspect et de volume normaux, On voit sur la paroi ventriculaire, au niveau du thalamus, une cicatrice ocreuse. Sur une coupe horizontale, pratiquée, ainsi que le montre la figure ci-dessous, suivant une ligne passant immédiatement au-dessous de la partie moyenne du corps calleux et intéressant la partie toute supérieure de la couche optique et du corps strié, on aperçoit un foyer ocreux, gros comme une noisette, sur la partie postérieure du thalamus et pénétrant dans la profondeur.

La pyramide droite est un peu moins large que la gauche. Quelques corps granuleux dans le cordon latéral gauche de la moelle, à l’état frais.

Après un séjour de 48 heures dans le formol à 1 0/0, les pièces sont placées dans le liquide de Müller et laissées dans ce liquide, pour le durcissement, pendant 5 mois pour le cerveau, et 3 mois pour la moelle.

Frc. 60.

Schéma de la face interne de l'hémisphère droit (cas Jossaume).

La ligne X-Y indique la direction suivant laquelle a été pratiquée la coupe horizontale macroscopique.

4° Etude anatomique du cas Jossaume sur coupes microscopiques sériées,.

Procédant ici, pour les observations LIL, IIT et LV, comme nous Pavons fait dans la première partie de ce mémoire, pour l'étude de nos pièces expérimentales, nous donnerons d’abord lareproduction d'une série de nos coupes, accompagnée d’une description aussi complète que possible, comprenant la mise en place de la région, la topographie exacte du foyer et les dégénérations secondaires. Ensuite, dans un chapitre de conclusions, nous chercherons à résumer les renseignements tant anatomiques que cliniques qui ressortent de cette étude.

Pour les cas Jossaume et Hudry, nous n’avons fait dessiner que la partie moyenne, capsulaire, des coupes ; les pôles frontaux et occipitaux, ne présentant rien d'anormal, n'ont pas été figurés.

Pour le cas Jossaume, nous commencerons par faire la des-cription détaillée de la coupe #16, correspondant au maximum d’étendue de la lésion thalamique ; nous suivrons ensuite sur les coupes inférieures, la topographie de ce foyer primitif et les dégénérations secondaires qu'il a entraînées dans l'encéphale, le rhombencéphale et la moelle.

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Roussy

Fic. 67. — Cas Jossaume.

Coupe horizontale du pédoncule cérébral n° 426 (1).

Fcc, faisceau central de la calotte. — FT, faisceau de Türck. — Ln, locus niger. — Qp, tubercule quadrijumeau postérieur. — Pes, pédoncule cérébelleux supérieur. — Rm, ruban de Reil médian. — VP, voie pyramidale.

Cette coupe montre la dégénération de la voie pédonculaire cantonnée dans le 2° cinquième externe du pied du pédoncüle, et faisant suite à Ja lésion de la capsule interne décrite plus haut,

A remarquer en outre, l'intégrité de tous les faisceaux de la calotte et en particulier, du ruban de Reil médian (Rm) dont les fibres sont serrées, nombreuses et bien colorées.

(1) La figure a été retournée par erreur, elle représente le pédonéule droit.

Fic. 68. — Cas Jossaume.

Coupe de la protubérance n° 240, passant par sa partie moyenne.

Fcc, faisceau central de la calotte. — Flp, faisceau longitudinal postérieur, — NVI, noyau du moteur oculaire externe. — NVIT, noyau du facial. — Os, olive supérieur. — Rm, ruban de Reil médian. — SR, substance réticulée. — VP, voie pédonculaire, — Vsd, racine descendante du trijumeau. — VIT, racine du facial.

On voit ici, comme au niveau du pédoncule, que les faisceaux de la calotte sont parfaitement normaux. Les deux rubans de Reil médian présentent le même volume en tenant compte du léger manque de symétrie de la coupe ; les fibres sont nombreuses des deux côtés et bien colorées. — Dégénération incomplète de la voie pédonculaire droite, surtout marquée dans sa partie antéro-externe.

Fc. 69, — Cas Jossaume. *

Coupe du bulbe n° 621, passant par la région olivaire moyenne.

Gio, couche interolivaire. — Crst, corps restiforme. — Fs, faisceau solitaire. — NB, noyau de Burdach. — NXII, noyau de l’hypoglosse. — Py, pyramide. — SgR, substance réticulée. — Vsd, racine descendante du trijumeau.

Comme au niveau de la protubérance, dans le bulbe, il n’existe pas de différence au niveau de la région qu'occupent les fibres du Reil, soit la couche interolivaire qui est sur la coupe absolument symétrique.

Cette coupe montre : la dégénératiou de la pyramide droite, et l'intégrité de la formation réticulée blanche ; en effet dans la partie interolivaire (Cio), les fibres sont en nombre égal des deux côtés et également colorées.

Fie, 70. — Cas Jossaume,

Coupe de la moelle passant par la 3° racine cervicale montrant la dégénérescence pyramidale dans le cordon latéral (FPyc).

Dans la région du pyramidal direct droit (FPyc), on distingue une très légère bande décolorée le long du sillon médian antérieur.

Sur les coupes de fragments de moelle, traités par la méthode de Marchi, il existe des corps granuleux dans toute l’aire du pyramidal direct, eten grand nombre dans le pyramidal croisé.

Légère raréfaction des fibres du faiseau du Goli, de deux côtés, comme on en voit fréquemment dans la région cervicale, chez des vieillards morts cachectiques.

Fic, 71. — Cas Jossaume.

Coupe de la moelle passant par la 2° racine dorsale.

On voit comme ci-dessus, la dégénération du faisceau pyramidal croisé (FPyc) et la légère raréfaction : 1° dans le cordon antérieur droit, le long du sillon médian antérieur (FPyc) et 2° dans les deux cordons postérieurs (faisceau de Goll). ;

F1G. 72. — Cas Jossaume.

Coupe de la moelle passant par la 2° racine lombaire.

Dégénération légère du pyramidal croisé (FPyc) à gauche.