CHAPITRE III
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? 1 — Définition.
Sous le nom de « syndrome lhalamique » on doit comprendre aujourd'hui, ainsi qn’il ressort de nos observations personnelles et de celles des auteurs ci-dessus cités, un syndrome caractérisé par :
1° Une hémianesthésie superficielle persistante , à caractère organique , plus ou moins marquée pour les sensibilités superficielles [tact, douleur , température ), mais toujours très prononcée pour les sensibilités profondes ;
2° Une hémiplégie légère , habituellement sans contracture et rapidement régressive ;
3° De l' hémiataxie légère et de l' astéréognosie plus ou moins complète ;
4° Des douleurs vives , du côté hémiplégié, persistantes, paroxy s tiques , souvent intolérables et ne cédant à aucun traitement analgésique ;
5° Des mouvements chorèo ■ athètos iques dans les membres du coté paralysé.
Tels sont pour nous les différents symptômes qui, par leur réunion, permettent d’affirmer l'existence d'une lésion intéressant le thalamus et localisée en un point particulier de ce ganglion que nous préciserons plus loin. A côté de ces symptômes cardinaux, prennent place des signes de second ordre, à savoir : les troubles sphinctériens (ténesme vésical et rectal) et l'hémianopsie ; signes que nous reléguons au second plan, parce qu’ils sont inconstants dans les lésions thalamiques, qu'ils peuvent se rencontrer dans les lésions en foyer siégeant ailleurs que dans la
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couche optique et qu’ils ne font pas, à proprement parler, partie du syndrome thalamique.
j 't. — Frcffiioiioc.
Les cas de syndrome thalamique pur, de même que ceux d’hémianesthésie persistante ne sont pas fréquents, comparativement au nombre infini d’hémiplégies observées en clinique ; mais nous ne croyons pas qu'ils soient exceptionnels. Les cas publiés depuis le jour où le professeur Dejerine attira l’attention sur ce nouveau syndrome, joints aux observations inédites que nous avons réussi nous-même à rassembler, depuis que nous nous occupons de cette question, en portent le nombre à 13. Nous sommes convaincu du reste que, si comme nous l’espérons, nous arrivons à établir définitivement l’existence de ce syndrome et à lui faire prendre droit de cité dans le cadre nosologique, nous verrons, une fois l’attention attirée sur ce point, le nombre des observations se multiplier de tous côtés. C’est là ce qui se passe, en général, chaque fois qu'on décrit en clinique une nouvelle entité morbide, mal définie auparavant.
§3. — Symptomatologie.
Lorsqu'on a affaire à un malade, présentant les différents symptômes relevant du syndrome thalamique, il s’agit d’un hémiplégique, homme ou femme indifféremment, chez lequel l'affection apparaît sans grand fracas, comme il est de règle dans les foyers de ramollissement ou d'hémorragie de peu d’étendue ; le plus souvent on ne note pas au début de véritable ictus, et la paralysie s’installe après un étourdissement ou une légère perte de connaissance de quelques heures. En môme temps que l’hémiplégie motrice, surviennent des troubles de la sensibilité qui vont sui\ re une évolution différente de celle des troubles moteurs. Fandis que ceux-ci tendront à s’améliorer et à s’atténuer considérablement, les phénomènes sensitifs, au contraire, persisteront
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le plus souvent indéfiniment et même quelquefois certains d’entre eux, comme les douleurs, iront en augmentant.
Au début (comme dans les observations Joss. et Prev.), peuvent apparaître des troubles de la miction (rétention avec ténesme ou incontinence), dont les malades se plaignent beaucoup . Ce symptôme cependant ne se rencontre pas dans tous les cas.
Dans l'étude analytique des symptômes du syndrome thalamiquc que nous allons faire, nous examinerons les signes tels qu'ils se présentent quelques mois ou mieux encore, une année après le début de l’hémiplégie. C’est en effet à cette période que le syndrome se présente dans toute sa pureté, et qu'on peut avec le plus de facilité en reconnaître l'existence.
a) Troubles de la motilité. — Ce sont ceux d’une hémiplégie légère ou d’une hémiparésie. La / ace est peu prise, on note parfois une légère asymétrie faciale décelable au repos, plus appréciable dans les différents mouvements de la mimique, mais jamais nous n’avons retrouvé la paralysie de la mimique signalée par Bechterew etNothnagel, dans les lésions thalamiques.La langue n'est pas déviée, elle peut l’avoir été au début, ainsi que le voile du palais. Le réflexe pharyngé est normal. Le domaine, du facial supérieur reste intact; dans quelques cas (Obs. Joss.), on peut observer des troubles de la déglutition, les malades étant obligés de s’y prendre à plusieurs fois pour avaler une gorgée de liquide ou une bouchée d’aliments solides. Ce symptôme est rare, nous ne le trouvons noté qu'une seule fois dans nos observations. Souvent enfin, les malades ne présentent pas trace de paralysie ou même de parésie faciale.
Les membres supérieurs et inférieurs sont également lort peu touchés dans leur motilité : mouvements actifs relativement conservés, hypotonicité et diminution de laforce musculaire sont les signes habituels d’une hémiplégie légère ou en voie de régression et sur lesquels il est inutile d’insister. Il en est de même pour les mouvements associés ou syncinésies qui dans certains cas, comme dans l’observation l'rev., atteignent un haut degré de développement.
Plus intéressants sont les phénomènes d’excitation motrice
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post-hémiplégiques, tels que Yhemichoree et 1 hewiiathèlose , que nous retrouvons notés dans nos observations. Ils sont importants parce que, comme nous l’avons vu (page 29), les auteurs ont voulu faire jouer à la couche optique un rôle dans leur genèse encore discutée. Nous ne laisons ici que signaler ce lait, nous réservant de revenir ailleurs sur cette question, Ce n est pas la grande hémichorée qu on observe ici, mais de petits mouvements dans les extrémités des membres, localisés surtout au niveau des doigts et de la main ; tantôt ils revêtent le caractère désordonné de la cborée, tantôt ils prennent l’aspect lent et vermiculaire de l'athétose.
Dans aucun cas, nous n'avons noté d hémi-tremblement.
YYhèmiataxie enfin, est parmi les troubles moteurs, un des signes les plus intéressants du syndrome thalamique ; elle relève tout naturellement des troubles sensitifs dont nous allons parler.
L’ataxie des hémiplégiques varie dans son intensité suivant les cas, mais elle conserve toujours certains caractères qui lui appartiennent en propre, et la distinguent des ataxies d’origine médullaire, radiculaire ou périphérique. C’est sur ce fait que Dejerine et Egger ont particulièrement attiré l’attention dans leur mémoire précité {Rev. New’., n° 8, 1903). En effet, l’hémiataxie par lésion cérébrale est une ataxie légère, limitée et restreinte ; elle n’atteint jamais le degré de la grande ataxie des tabétiques. Dans les différents mouvements, il y a une certaine gêne, une certaine hésitation relevant de l’ataxie, mais les malades peuvent néanmoins coordonner une succession de mouvements comme celle d’ouvrir les différents doigts de la main, l’un après l’autre, ce que ne peut faire un tabétique. Quand on commande aux malades de porter l’index au bout du nez, les yeux fermés, ils font des erreurs de localisation, hésitent souvent beaucoup, mais, dans ces différents actes, le mouvement se ralentit avant d’arriver au but, le malade étant encore capable, sinon de diriger exactement son doigt sur un point donné, de régler tout au moins l’amplitude et la vitesse du mouvement. Ou ne les voit pas ainsi faire de grossières erreurs de localisation et lancer l'index sur la tête ou l’épaule, comme le ferait un tabétique.
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En résumé, il s’agit là d’une ataxie légère, non en rapport, semble-t-il, avec l'intensité des troubles sensitifs superficiels et profonds que nous constatons chez nos malades.
Nous verrons plus loin, comment MM. Dejerine et Egger sont arrivés à expliquer ce fait d’apparence assez paradoxale.
b) Réflexes. — L'état des réflexes tendineux est celui que l'on rencontre dans l’hémiplégie légère ancienne : tantôt ils sont un peu exagérés, tantôt normaux.
Les réflexes cutanés (crémastérien, abdominal, épigastrique) ainsi que le réflexe plantaire sont normaux ou absents. Id absence du signe de Babinski dans nos 3 cas suivis d’autopsie, malgré la dégénération pyramidale constatée sur nos coupes, mérite d’être mise en évidence : on peut en effet se demander s’il ne s’agit là que d’un fait dénotant le peu de participation de la voie motrice au syndrome tlmlamique, ou si plutôt, la couche optique lésée n'intervient pas dans la production de ce phénomène en modifiant le régime de réaction normale de la A'oie pyramidale irritée. Mais comme, d’autre part, la présence du signe de l’orteil en extension est notée dans l'observation clinique VIT, où le syndrome est des plus net. nous ne pouvons jusqu’ici nous prononcer d’une façon définitive sur la valeur de ce symptôme.
c) Troubles sensitifs. — Les troubles de la sensibilité prennent une importance capitale dans le tableau clinique que nous étudions, par leur intensité , leur constance , leur caractère et leur modalité ; ce sont eux qui dominent la symptomatologie du syndrome thalamique.
il ne s’agit pas uniquement ici, de troubles de sensibilité objective, mais aussi de troubles de la sensibilité subjective, de douleurs du côté hémiplégié, sur lesquels nous allons insister tout à l'heure.
Sensibilité objective. — La sensibilité superficielle est atteinte dans les lésions thalamiques, dans ses trois modalités : tact, douleur, température. Ce n’est pas d’une abolition complète des sensations périphériques dont il s agit, mais bien de modifications des impressions sensitives, telles qu on les rencontre dans les anesthésies cérébrales, avec tous leurs caractères elas-
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siques. Nous ne ferons que les rappeler rapidement : anesthésie jamais absolue comme dans les hémianesthésies hystériques, prédominant à l'extrémité distale des membres et diminuant de la périphérie à la racine de ceux-ci ; enfin, sur le tronc et la face, cette anesthésie ne s’arrête pas exactement sur la ligne médiane du corps, mais empiète de 1 à 2 centimètres sur le côte sain.
L’abolition ou la diminution de la sensibilité au contact, étudiée au pinceau de blaireau, peut envahir la peau et les muqueuses; pour la douleur, la disparition n’est jamais absolue, comme, du reste, dans toute hémianesthésie cérébrale quelle qu’en soit la cause.
On a donc affaire à des modifications quantitatives de la sensibilité dans les hémianesthésies organiques. Ce sont des perversions dans l’interprétation du lieu et du mode de sensation, de la paresthésie, de la topoanesthésie et de la topoanalgésie avec retard dans la perception des sensations et élargissement des cercles de Weber. Long d’abord, puis Brécy (1) dans leurs thèses, ont exposé complètement cette question des hémianesthésies organiques .
Ce sont les mêmes troubles sensitifs superficiels que nous rencontrons dans le syndrome thalamique. Chez nos malades, il ne s’agit donc pas de modifications grossières de la sensibilité superficielle ; aussi faut il, pour les déceler, procéder à leur recherche avec le plus grand soin.
La sensibilité profonde est beaucoup plus atteinte, et cela dans ses différentes composantes : articulaire, musculaire, tendineuse et osseuse. On note dans plusieurs cas la diminution de la sensibilité osseuse ou vibratoire, explorée au diapason suivant la méthode d Lgger, et la perte complète du sens musculaire.
Avec Claparède, (2) nous comprenons sous le nom de « sens musculaire » les dillérentes modalités suivantes :
'■gie d'origine céré-
' 1 ) ,im';CY< t-es troubles de la sensibilité dans l'hémn braie. Thèse de Paris, 11102.
(2) l.d. Cla Pau iode, Du sens musculaire à propos de i/ueh/ues cas d'héiniataxie posthémiplégtque. Thèse de Genève, 1807.
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Notion de résistance, de force et de poids ;
Notion des mouvements passifs, ou sens kinesthésique ;
Notion des mouvements actifs;
Notion do position.
La notion des mouvements actifs ou passifs est diminuée chez nos malades, quelquefois abolie ; la notion de résistance, de force également ; celle du poids nettement abolie du côté hémiplégie. La notion de position enfin est fortement touchée et ce trouble de la, notion des attitudes segmentaires d’un seul côté, survenant chez des hémiplégiques non contracturés et très peu pris dans le sens moteur, nous a permis de réaliser à maintes reprises l’expérience suivante, absolument démonstrative ;
Après avoir bandé les yeux du malade, on lui place les doigts de la main du côté lésé dans une position déterminée, puis on l’invite à en indiquer exactement la position, et à la reproduire avec la main saine ; il ne peut le faire et répond invariablement qu’il ne sent pas sa main et ses doigts et qu’il ne sait comment ils sont placés. On fait ensuite la contre-épreuve : on donne à la main ou aux doigts du côté sain une position quelconque, immédiatement la position est reproduite par la main et les doigts de l'autre côté. C'est là une expérience facile à faire et qui, dans tous les cas que nous avons vus et que nous rapportons, a toujours été probante. Pour les attitudes du poignet, du coude, les troubles delà notion de position sont moins prononcés et du reste ici, comme pour la sensibilité superficielle, l’intensité de l’anesthésie profonde diminue à mesure que l'on se rapproche delà racine du membre. Au membre inférieur, il en est de môme ; la perte de la notion de position est plus marquée au niveau des orteils qu’au niveau du cou-de-pied, et ici, plus prononcée qu’au genou.
Nous cherchons la perte de la notion du poids de la façon suivante : deux boîtes de carton de forme et de volume semblables, l’une remplie de grains de plomb ou de sable, l’autre vide, sont placées successivement dans la main du côté atteint. On demande au malade quelle est la plus lourde, il se trompe régulièrement, qu’on place les boites dans la paume ou sur le dos de la main, ou que le malade les soulève en les prenant entre les doigts.
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Il y u enfin, chez tous nos malades, perte plus ou moins complète du sens dit « stéréognostic » (astéréognosie), qu avec Claparède nous appellerons de préférence « perception stereognostique ». Elle est toujours atteinte, mais à des degrés dillérents.
En résumé, les troubles de la sensibilité objective dans les cas de syndrome thalamique se caractérisent :
h Par la présence d’une hémianesthésie superficielle dans le sens que nous avons indiqué (tactile, douloureuse et thermique), persistante et caractérisée surtout par delà dysesthésie et de la topoanesthésie.
2° Par une altération plus marquée de la sensibilité profonde durant indéfiniment ; il y a là une véritable dissociation dans l’intensité des troubles de la sensibilité superficielle et prolonde.
Sensibilité subjective. Douleurs. — La présence chez nos malades, de douleurs et de phénomènes dysesthésiques du côté hémiplégié, est un fait important à noter, et sur lequel nous voulons insister d’une façon toute particulière.
Nous avons vu, dans la première partie de notre mémoire (page 33), que les douleurs avaient été signalées par différents auteurs dans les lésions de la couche optique et que GreilT,Henschen, Lauenstein, Biernacki, Heichenberg, Goldscheider, Edinger, en avaient rapporté des exemples. M. et Mme Dejerine en ont également publié une observation dans leur Traite <T anatomie. Nous les retrouvons enfin, avec assez de fréquence, dans la plupart des cas de syndrome thalamique que nous rapportons et dans ceux que nous avons non s-même étudiés pour nous autorisera affirmer que ces douleurs sont sous la dépendance de la lésion thalamique ou mieux de la destruction et de l’irritation des fibres q ui viennent s’arboriser dans sa portion ventrale ; elles constituent donc un signe clinique important et qui prend une grande valeur pour le diagnostic de localisation, lorsqu'il vient s’ajouter aux différents symptômes du syndrome que nous étudions. Ce signe cependant n'est pas constant, il manque en effet, dans un de nos cas (obs. Hudry) ; mais il faut se rappeler, que lorsqu’il s'agit d’apprécier des phénomènes subjectifs, comme les douleurs, on doit tenir compte du mode de réaction individuelle propre
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u chaque sujet ; c est I ; l nue allaire <1 équation personnelle.
Les douleurs chez les hémiplégiques revêtent des modalités diverses variant avec leur cause, leur moment d'apparition, leur caractère.
Les unes surviennent avant l’attaque ; elles ont été décrites par Weir Mitchel et bien étudiées par Ferré qui, sur 126 hémiplégiques, a constaté 14 fois des douleurs, ayant précédé les phénomènes paralytiques ; ce sont les douleurs préhémiplégiques pouvant siéger soit dans les articulations, les muscles, les tendons, soit, plus rarement, dans les nerfs. Leur pathogénie et leur nature sont encore mal connues.
Les autres, beaucoup plus importantes et beaucoup plus fréquentes, apparaissent plus ou moins longtemps après l’ictus apoplectique. Ce sont les douleurs post-hémiplégiques .Elles comprennent deux variétés distinctes :
Le plus souvent, il s’agit de douleurs d'origine périphérique. qui surviennent au cours de grosses hémiplégies avec contracture ou atrophie, plusieurs mois ou plusieurs années après l'attaque; elles siègent uniquement dans les membres avec une prédilection marquée pour les grosses articulations (épaule, coude, hanche, genou), et leur groupe musculaire respectif. Ces douleurs ne sont pas continues, mais surviennent ordinairement par crises, provoquées par la fatigue, par un traumatisme et surtout par les variations atmosphériques ; elles ont en un mot tous les caractères des douleürs dites « rhumatismales ». Comme celles-ci elles sont susceptibles d’amélioration sous l’action des antiphlogistiques internes et externes ; comme elles, elles sont exaspérées par les mouvements, par la pression au niveau des articulations et calmées par le repos.
Sans vouloir préjuger ici de leur essence intime, on peut cependant les comparer aux douleurs rhumatoïdes, survenant dans un membre à la suite de fracture ou de luxation et les ranger dans le même groupe nosologique. Comme pour les douleurs rhumatismales post-traumatiques, il faut tenir compte dans leur genèse de plusieurs facteurs : de l’intensité et de l’ancienneté de l’hémiplégie, de l’âge et du tempérament arthritique du sujet.
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Tels sont les caractères de ce premier groupe de douleurs posthémipléidques bien, connues des cliniciens et que nous pioposons d’appeler « douleurs post-hémiplégiques rhumatismales ou rhumatoïdes », par opposition aux douleurs du deuxième gioupe, dont nous allons maintenant nous occuper et qui font partie du syndrome thalamique.
Ce sont les « douleurs d'origine centrale », moins fréquentes évidemment que les précédentes ; elles ont été signalées par Anton, Edinger, Golscheider, etc... et rentrent dans le cadre des « hémiplégies douloureuses ». Ces douleurs ont été fort peu étudiées jusqu'ici ; aussi croyons-nous qu’elles méritent île nous arrêter un instant et qu’il y a lieu d en étudier avec soin les caractères, à l’appui de nos propres recherches anatomo-cliniques.
Ces douleurs sont précoces dans leur apparition, qui remonte soit à l'installation de l'hémiplégie, soit à quelques mois après ; elles siègent non seulement dans les membres paralysés, mais aussi à la face et sur le tronc. A la face, elles peuvent occuper le front, la joue, l’orbite avec sensation d’arrachement de l’œil, le menton et l'oreille du côté malade. Aux membres, elles ne se cantonnent pas avec prédilection dans les articulations, mais irradient dans toute la longueur des segments des membres aussi bien au niveau des doigts et des orteils qu’à leur racine. On a de la peine à obtenir des malades une indication exacte sur la localisation de ces douleurs, en tant que siège superficiel ou profond. La plupart cependant, insistent sur le fait qu’elles sont plutôt superficielles et que c’est la peau et les plans cellulo -graisseux sous-jacents qui sont douloureux.
Quoi qu'il en soit, ces douleurs sont continues avec exacerbations paroxystiques, arrachant parfois des cris aux malades, les empêchant de dormir ou les réveillant brusquement. Dans un cas cité par Edinger, elles acquirent une telle intensité qu’elles amenèrent le malade au suicide (1). Nous n’en avons nous-même jamais observé revêtant une telle intensité, mais dans les cas que nous avons étudiés, nos malades se plaignaient beaucoup de leurs
(1) Voir observation n° XII.
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douleurs, do la gêne qui en résultait pour les mouvements de la marche surtout.
Dans le cas de l’observation Prév. (observ.Y) notre malade nous répète continuellement que ce qui l’empêche de remuer la main gauche, de marcher, ce sont les douleurs vives qu’elle éprouve dans le bras et la jambe ; il y a là une véritable « impotence douloureuse ».
La douleur n'est donc pas simplement spontanée, elleest aussi, dans certains cas, provoquée par un simple attouchement de la peau avec le doigt ; la piqûre, le contact du froid et du chaud, la pression sont très douloureux, les malades étant parfois très hyperesthésiques.
Les malades comparent leurs douleurs tantôt à des brûlures superficielles ou profondes, tantôt à des élancements, à des pressions violentes et douloureuses qu'on exercerait sur la peau, tantôt enfin à des coups de poignard. Ces phénomènes douloureux revêtent le caractère paroxystique et surviennent par crises ; dans l’intervalle des crises, il ne persiste que des troubles dysesthésiques ; fourmillements et engourdissements dans les extrémités des membres et quelquefois même au niveau de la lace.
Notons enfin un dernier caractère important: ces algies ne cèdent à aucun traitement analgésique externe ou interne, rien ne réussit à soulager les malades dont les souffrances sont parfois intolérables. Nous avons dans un cas en effet, essayé en vain et pendant plus d un an, de toutes les ressources de l’arsenal thérapeutique sans aucun résultat.
La description que nous venons de faire montre bien, coinbien les douleurs d'origine centrale diffèrent de celles du premier groupe que nous avons appelées « périphériques » et ceci parleur début plus précoce, leur siège, leur intensité, leur évolution et leur résistance enfin à tout traitement.
d) Troubles sphinctériens. — Dans deux de nos observations, les troubles des sphincters ont pris une certaine importance et méritent d'être signalés, étant donné f influence sur les sphincters attribuée à la couche optique par quelques auteurs (Bechterew, etc.). Nous avons noté des besoins fréquents d’uriner avec
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douleur et gène de la miction, persistant pendant plusieuis mois après l’attaque ; mais ces troubles n’ont qu’une durée éphémère et nous ne les retrouvons pas dans les années qui suivent le début de l’affection.
e) Organes des sens. — 1° Vue. — On ne note pas de troubles de la musculature interne ou externe de l’œil ; les pupilles sont normales et réagissent bien à la lumière et à 1 accommodation. Dans un cas clinique (Obs. VI), nous avons noté de 1 hémianopsie latérale homonyme, dont l’existence fait supposer qu ici la lésion doit avoir envahi la partie postérieure et inférieure de la couche optique et sectionné les radiations thalamiques de Gratiolet. Dans le cas particulier, l’hémianopsie avait pour nous une certaine valeur et. jointe aux autres signes présentés par la malade, elle nous a aidé à faire la localisation du foyer. Beaucoup moins fréquente cependant que les autres symptômes, elle ne peut prendre rang parmi les signes cardinaux du syndrome thalamique.
2° Ouïe, odorat, goût. — L’ouïe, l’odorat et le goût ne participent pas ordinairement à la symptomatologie du syndrome thalamique. Dans deux observations que nous rapportons, il est noté cependant, une légère atteinte des sensibilités spéciales. Dans la première (cas Jossaume), ces troubles sont de peu d’intensité ; dans la seconde (casPrev.), nous trouvons relatées dans l’observation de Thomas et Chiray une atteinte de la sensation du goût d’un côté delà langue, et une diminution de l’ouïe et de l’odorat du même côté. Mais la malade qui fait le sujet de cette observation et que nous avons pu revoir nous-même à plusieurs reprises, ne présentait plus au bout de quelques mois les troubles cidessus signalés.
Aussi nous contentons-nous de signaler ces faits sans y insister davantage.
f) Troubles vaso-moteurs et trophiques. — Il peut exister, dans les cas d’hémiplégie par lésion de la couche optique, des troubles vaso-moteurs. Dans l’observation Prev., on note en eflet, un certain degré de refroidissement des extrémités du cote atteint avec teinte bleutée, cyanosée des doigts, et rougeur
Roussy “ u
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avec congestion très nette de la joue du même côté. Dans ce même cas, il existe également des troubles trophiques de la peau et des tissus sous-jacents au niveau des doigts de la main droite qui sont effilés et plus étroits que ceux de la main gauche ; la peau qui les recouvre est plus lisse, plus tendue et se laisse plus difficilement pincer. Mais ce sont là des symptômes que l'on peut rencontrer dans toute hémiplégie, quelle qu'en soit la cause, et qui ne nous paraissent pas se présenter avec plus de fréquence dans les hémiplégies par lésion de la couche optique.
g) Troubles sécrétoires. — Dans un cas (obs. Jossaume),il est fait mention de troubles de la £gj|pation ; la malade présentait de la xérostomie unilatérale du côté paralysé avec phénomène de sécheresse de la bouche et gêne de la déglutition. Comme pour les troubles vaso-moteurs, nous nous bornons à enregistrer ce fait unique sans pouvoir jusqu’ici en apprécier l’importance et la valeur, en tant que symptôme dépendant d’une lésion thalamique.
Nous n'avons jamais noté de troubles de la sécrétion sudorale, ni dans nos propres observations ni dans celles des auteurs.
§J. — Résumé.
Pour résumer ce chapitre de symptomatologie, et pour conclure, nous disons que lorsqu’on est en présence d'une hémiplégie causée par une lésion du thalamus dont nous préciserons plus loin la topographie exacte, il s’agit de malades qui habituellement « sans ictus font une hémiplégie motrice légère passagère et « rétrocédant rapidement, , sans trépidation épileptoïde, le plus « souvent sans signe de Babinski. Cette hémiplégie s accompagne « de troubles de la sensibilité subjective et objective : subjective , « ce sont des douleurs du côté paralysé, vives et tenaces, ne cedant « à aucun traitement et constituant par elles-mêmes une réelle « impotence (hémiplégie douloureuse) ; objective , c'est de lluypo- « esthésie ou de l' anesthésie tactile, douloureuse et thermique, « avec dysesthésie, par esthésie et lopoesthésie ; quelquefois de l hy- « peresthésie, — enfin des troubles persistants de la sensibilité pro- « fonde, de ta perle du sens musculaire, de l'astéréognosie et de
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« l' hémiataxie . Souvent aussi apparaissent des mouvements c/io- « réo-athétosi. formes . L' hémianopsie peut se rencontrer dans les „ cas de lésion intéressant la partie postérieure et inférieure de
Tel est le tableau clinique du syndrome thalamique pur , d après les cas cliniques que nous rapportons dans ce mémoire. Mais il est facile de concevoir que ce syndrome soit susceptible de revêtir des modalités diverses, et que les différents signes que nous venons de décrire, puissent se rencontrer par exemple chez un hémiplégique avec troubles paralytiques moteurs marqués et s’accompagnant de contracture ; ce qui montre qu’à la lésion thalamique, — dont l’extériorisation clinique se traduit par les différents signes du syndrome décrit ci-dessus, — s’associe une lésion importante de la capsule interne ou du centre ovale, sectionnant une grande partie des fibres de projection pyramidales.
Ce sont les cas de syndrome thalamique mixte qui, nous semble-t-il, doivent être assez fréquents. S’il n’en est pas encore fait mention dans la littérature, cela provient du fait qu’avant de pouvoir déceler dans un cas complexe, les signes relevant de la lésion de la couche optique, il fallait auparavant savoir diagnostiquer les cas de syndrome thalamique pur, non isolés jusqu’ici.
Dans une observation de Dejerine et Thomas (1), ayant trait à un cas de cécité verbale avec agraphie, on note en plus de l’hémiplégie droite, de l’hémianesthésie du même côté avec troubles de localisation, dysesthésie, hyperesthésie pour le froid et enfin de vives douleurs ; tous symptômes relevant d’une lésion de la couche optique. Sur les coupes sériées en effet, les auteurs se rendirent bien compte de sa topographie : elle occupait le pulvinar, qui était totalement détruit, ainsi que la plus grande partie du corps genouillé interne et une petite partie de l’externe ; la couche optique était encore touchée au niveau des noyaux externe et médian.
I) Dejerine et Ihomas, IJn cas de cécité verbale avec airraphie, Hcv Neurol., n» 13, 190:5.
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Le diagnostic de cette lésion ne fut pas porté pondant la vie — l’observation clinique datant de plusieurs années, — mais les auteurs, dans leur travail de la Revue de Neurologie, font justement et rétrospectivement remarquer combien était importante la part prise par la couche optique dans la symptomatologie présentée par la malade.
Nous ne voulons pas pousser plus à fond l’étude de ces cas mixtes de syndrome thalamique associés aux cas d’hémiplégie avec ou sans aphasie dont les exemples seraient nombreux, mais qui nous entraîneraient trop loin. Nous nous bornons donc à donner comme exemple de ces formes mixtes, celui d’un cas dont nous avons pu, grâce à l’obligeance de MM. Dejerine et Thomas, étudier les coupes microscopiques.