‹ La famille névropathique; théorie tératologique de l'hérédité et de laChapitre 82 sur 120 · Ireland, On idiocy and imbecility, 4877, p · texte numérisé non relu

Ireland, On idiocy and imbecility, 4877, p

3. V. Gautier, Maturité précoce et mélancodei'mie chez un garçon de 6 ans et demi (Rev. méd. de la Suisse romande, 1890, X, p. 331).

4. Warner, Defective developmental condition as seen principally in children : cases with évidence of congénital heart defects associated with other malfonnations (Med. Times and Gaz., 1882, t. I, p. 60, 90, 144).

5. Princeteau, -4woma/û'« musculaires^ vasculaires et nerveuses sur le même sujet (Journ, de méd, de Bordeaux^ 1892, p, 106).

Foni-Réaulx a observé une anomalie du rectum coïncidant avec une hernie ombilicale étranglée et une absence de la vésicule biliaire *. Catala a observé des anomalies de Foreille externe et moyenne coïncidant avec Tabsence d'un poumon et d'un rein '. Church a signalé la coexistence de richtyose avec une malformation congénitale de l'aorte ' ; Bland Sutton a vu sur le même fœtus un spina-bifida occulte coïncidant avec une imperforation de Tanus et une imperforation du pharynx; il existait en même temps des demivertèbres surnuméraires *.

Il y a une relation assez constante entre Thypertrichose et Tabsence ou la caducité des dents. Marchese a signalé les rapports des anomalies de la colonne vertébrale avec les anomalies des

1. Font-Rcaulx, Note sur un cas de vice de conformation : ouverture du rectum à la partie postérieure de la vulve, entre l'hymen et la fourchette, absence de vésicule biliaire, hernie ombilicale étranglée (Bull. Soc. anat., 186i, XXXIX, p. 100).

2. Catala, Ectopie double du pavillon de Voreille; absence complète du conduit auditif cxteime, de la membrane et de la ccnsse du tympan; absence du poumon et du rein du même côté (Journ. de la Soc. de méd. prat. de Montpellier, 1842, V, p. 120).

3- Church, Report on a case of ichtyosis with congénital malformation of the aorta (S. Bartholomew's hosp. Rep., 1865, p. 108).

4. Bland Sutton, A fœtus with spina-bifida occulta and some remarkable associated abnormalities (Trans. of the path. Soc. London, 1888, XXXIX, p. 432).

204 LA FAMILLE NÉVROPATflIQUE

reins. Les anomalies de développement des organes génitaux coïncident fréquemment avec des anomalies des organes urinaires ou du rectum. Un certain nombre de malformations soit du cr&ne, soit de la face, soit des membres coïncident avec des malformations grossières, du cerveau. Cette coïncidence a été observée pour la division de la voûte et du voile du palais*, pour la phocomélie *. Certaines coïncidences d'anomalies sont en quelque sorte nécessairement corrélatives. Les malformations graves du maxillaire inférieur sont rares *, mais la diminution de volume coïncidant souvent avec Texistence de Tapophyse lémurienne, entraine nécessairement l'irrégularité d'implantation des dents. Talbot *, qui a relevé la fréquence de cette coïncidence chez les idiots, les sourds-muets, les aveugles-nés, en

1. Davaine, Sur un cas de sclasure palatine et de la lèvre supérieure avec déformation du cerveau chez un fœtus humain (C. R. Soc. de Biol., 1849, 1, p. 124). — Chrétien, De la coexistence de certains vices de conformation du cei*veau avec les divisions congénitales de la voûte et du voile du palais (Rev. méd. de l'Est, 1879, XI, p. 166).

2. Maunoury, Malformations congénitales des membres, anomalies considérables des circonvolutions cérébrales (Bull. Soc. Anat., 1880, p. 28).

3. Ogston, On congénital malformation of the lower jair (The Glascow med. journ., 1874, p. 289).

4. E. Talbot, Eliology of the irregulaHties of the teeth and jaws (Journ. of amer. med. Assoc, 188S, p. 829).

LES MALFORUATIONS COMBINÉES 205

arrive à conclure que sur les maxillaires normalement développés il n'y a jamais de dents irrégulières.

Le défaut de développement des organes sexuels a été rencontré en même temps qu'un défaut congénital des amygdales \

Les anomalies multiples atteignent plus fréquemment les organes qui ont une origine commune et dont le développement est synchrone.

On voit coïncider par exemple les anomalies de l'œil et de l'oreille et de la face, le coloboma, l'absence du pavillon ou ses difformités, l'atrophie de la mâchoire inférieure '. Le spina-bifida coïncide souvent avec l'encéphalocèle ou avec d'autres anomalies de développement du crâne ^.

Les anomalies de développement peuvent se montrer avec une prédominance marquée, ou

i. Gould, A case of undevelopped sexual organs associaded with congenilal defect of the tonsil (Trans. of the clin. Soc. of London, 1886-7, XX, p. 9).

2. Morgan (J.-H), Two cases of congenilal macrosloma, accompanied by malformalion of the auricles and by the présence of auricular appendages (Med. Times and Gaz., 1881, t. II, p. 6J3). — Van Duyse, Macrostomes congénitaux avec tumeurs préauriculaires et dermoïdes de Vœil (Ann. de la Soc. de Méd. de Gand, 1882, LX, p. 141). — ^ntW, Congénital defects of eye and ear (Practilioner, 1887, XXXVUI, p. 261).

3. Goodhart, Trabeculaied skull from an infant aged six month who had also spina-bifida {The Lancet, 1886, I, 542).

même exclusivement d'un seul côté. On observe rhypertrophie d*un membre, d'une moitié do corps, des anomalies viscérales, le bec-4elièvre, etc. *.

Les mamelles surnuméraires peuvent coïncider dans la même famille avec des appendices congénitaux de la région auriculaire (Reverdin et A. May or). M. Marie a observé une jeune fille qui portait un mamelon supplémentaire et qui lui a appris qu*elle appartenait à une famille où cette anomalie était fréquente depuis trois générations et où les jumeaux mâles sont fréquents ^. Pour rinterprétation de ce fait, M. Marie hésite entre la réversion atavique et la formation d'une variété humaine polymaste; j'inclinerais plutôt à admet* tre une simple coïncidence de deux manifestations tératologiques dans la même famille. Du reste, la coïncidence de ces deux anomalies, qui avait déjà frappé Tattention, paraît exceptionnelle '.

1. NicoUe, Persistance du canal artéHel coïncidant avec un bec-de-lièvre droit et une lobulation multiple du poumon droite mort par tuberculose pulmonaire (Bull. Soc. Anat., 1881, p. 172).

2. P. Marie, Mamelon surnuméraire transmis héréditaire' ment dans une même famille : coïncidence avec plusieurs grossesses gémellaires. Réversion atavique ou création d'un type polymaste et polygene^ (Bull, et Mém. de la Soc. méd. des hôp., 1893, p. 457).

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