‹ La famille névropathique; théorie tératologique de l'hérédité et de laChapitre 89 sur 120 · HÉRÉDITÉ DISSEMBLABLE DES MALFORMATIONS · texte numérisé non relu

HÉRÉDITÉ DISSEMBLABLE DES MALFORMATIONS

balbutiement; il aune asymétrie cranio-faciale très marquée, de l'asymétrie chromatique des iris, il a deux dents supplémentaires implantées sur la voûte palatine du côté gauche. Le second est aussi un fils de vingt-trois ans, qui a marché aussi tard mais a parlé vers quatorze mois. Il a eu de l'incontinence d'urine jusqu'à treize ans. Il a une hernie inguinale gauche, et un grand nombre de taches pigmentaires et saillantes sur la région dorsale. Le troisième a dix-neuf ans; il a du bégaiement. Le quatrième est une fille qui a dix-huit ans; elle est née à sept mois, elle est assez bien constituée d'une façon générale; les règles n'ont pas encore paru; elle a encore de temps en temps de l'incontinence invétérée d'urine. Ses oreilles n'ont pas d'hélix ; elle a les orteils palmés au pied gauche.

Obs. VI. — M"*® C... a soixante-deux ans, elle a toujours été nerveuse, elle a eu des convulsions dans l'enfance, des migraines qui ont commencé vers six ans et ne l'ont quittée qu'à la ménopause, à cinquante et un ans. Elle a uriné au lit jusqu'à treize ans, époque de la première menstruation. Jusqu'à cet âge, elle avait la manie de se mordre la face cutanée de la lèvre inférieure, en faisant rétrograder et élever la mâchoire inférieure, et elle se mangeait les ongles, habitude qu'elle n'a perdue que vers une trentaine d'années, à la suite d'une maladie aiguë, vraisemblablement la fièvre typhoïde. Après une vie laborieuse et exempte de troubles nerveux gênants. M™® C. eut à subir de grandes fatigues et des veilles à l'occasion de la grossesse difficile et de l'accouchement de sa fille : c'est depuis cette époque qu'elle manifeste des symptômes de folie du doute et de misophobie.

L'oreille droite a sa conque traversée par la racine de rhélix qui rejoint l'antitragus; l'oreille gauche présente deux pointe de Darwin. Il y a deux apophyses lémuriennes volumineuses, et une implantation vicieuse des

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dents. La main gauche a un auriculaire plus court que rindex; à tous les doigts, les ongles sont extrêmement minces et flexibles. Elle a une hernie inguinale droite.

Sa fille a une asymétrie faciale très marquée, un iris droit plus foncé que le gauche et dont la pupille est déviée en haut et en dedans. La parésie faciale est à droite, la narine est très aplatie de ce côté. Son oreille droite présente le même développement anormal de la racine de rhélix, et en outre une fissure congénitale qui sépare en arrière le lobule de Thélix. A la main droite, l'index est le doigt le plus long, le médius est un peu plus court, l'annulaire arrive à peine à la racine de l'ongle du médius, le petit doigt, dont la première phalange est en extension, présente une déformation en crochet ou cou de cygne, et quand on l'étend, il n'arrive pas jusqu'à l'articulation de la deuxième et de la troisième phalange de l'annulaire. Il existe del'ovarie et de Phémianesthésie sensitivo-sensorielle adroite. Cette fille, qui a eu des troubles hystériformes divers, a deux enfants dont un est sourdmuet, et a un hypospapias, et elle a eu une petite fille qui avait une extrophie et la vessie et est morte de convulsions.

Outre cette fille M"*® C. a eu deux fils, dont un est mort accidentellement, il avait deux hernies inguinales. L'autre est un excentrique, prodigue, qui a été réformé pour une cryptorchidie double. Je n'ai d'ailleurs sur ces deux individus que les renseignements fournis par la mère.

On comprend bien que les anomalies qui pour les gens du monde ne passent pas pour des difformités ont nécessairement passé inaperçues chez les individus qui n'ont pas été soumis à notre examen direct; mais si incomplètes qu'elles

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soient, ces observations, que je cite comme exemples parmi un grand nombre, suffisent pour mon* trer la dissemblance dans la transmission des malformations tératologiques. Au point de vue de la morphologie comme au point de vue de la psychologie, la famille d'un dégénéré ressemble passablement à la couvée d'une poule dans le nid de laquelle seraient venus pondre tous les oiseaux de la basse-cour, et aussi quelques-uns des oiseaux de proie qui sont leurs pires ennemis.

Il faut remarquer d'ailleurs que si les malformations peuvent être héréditaires ou liées à la famille névropathique, elles se développent souvent en dehors de ces conditions. La syphilis héréditaire se manifeste souvent par un retard d'évolution, la cachexie fœtale, qui se traduit ultérieurement par l'infantilisme, le retard de la dentition (Sanchez, Magitot), le microdontisme*, les déformations de la tête, des doigts, le spina-bifida, le bec-de-lièvre', etc. Puech^ a noté

i. A. Fournier, La syphilis héréditaire tardive, 1886, p. 125. — L* hé redite syphilitique, 1891.

2. Brown, Cases of harelip and cleft patate in syphilitic children (Arch. of dermatology, N. Y., 1877, IIÎ, p. 307 — An additional case of cleft patate and harelip in a syphilitic child (Arch. of derm,, 1879, V. p. 48).

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