‹ La forme intra-thoracique de la maladie de RecklinghausenChapitre 20 sur 36 · L HD EE · texte numérisé non relu

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peu plus colorée que du côté opposé. Il-n’y a pourtant pas de paralysie faciale. La bouche s’ouvre normalement, la langue ne semble ni déviée, ni atrophiée, le voile du palais et le pharynx sont indemnes. Au cou l’on note, en dehors du goître intéressant le lobe droit, du volume d’un œuf, un peu mou, sans battements, et suivant nettement les mouvements de déglutition, un œdème évident que l’on retrouve d’ailleurs au niveau de l’épaule droite, des régions sus et sous-claviculaires du même côté et aussi du bras droit, avec à peine d'augmentation de la circulation veineuse. Par ailleurs il n’existe aucune paralysie, ni aucune atrophie de ce membre, pas plus que d’aucun autre segment, ni d'aucun autre muscle du Corps.

Un examen du larynx (D' Closier), a montré une paralysie nette de la corde vocale droite, d’origine récurrentielle, expliquant la voie bitonale et un peu rauqüe de la malade et les crises d’aphonie subite qu’elle a présentées.

L'examen des téguments décèle : des tumeurs, de nombreux petits nodules, et des taches pigmentaires. Les premières tumeurs cutanées, sont réparties sur presque toute la surface du corps et même dans le cuir chevelu. Elles sont en nombre considérable et de volume tres variable. Pédiculées, elles rappellent les molluscum pendulum, un peu ridées, molles, souvent mamelonnées, un peu en chou-fleur. Au nombre ‘de 6 ou 7 au niveau de chacun d’eux, et grosses comme une cerise, elles entourent en couronne chacun des mamelons. D’autres beaucoup plus volumineuses, siègent aux membres. L'une, longue de 9 cm., du volume d’une petite banane, enveloppe comme d’une gaîne le tendon d’Achille droit qu’elle déborde en dedans et en dehors. De consistance légèrement molle, rénitente, mais non fluctuante, lisse, sans : bosselures, décelables, elle semble mobile sur les plans profonds et être indépendante et du tendon, et de j’arti-

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culation du cou-de-pied, qui reste libre: La pression à son niveau n’est pas douloureuse, à moins qu’elle ne soit prolongée ou par trop appuyée. Une autre, du volume d'un gros pouce, se voit à la face antérieure du poignet

droit. Trois autres siègent au niveau du tronc. À .noter qu’elles semblent émaner des plans profonds et le doigt qui les déprime un peu en doigt de gant a l’impression de pénétrer dans l’épaisseur du derme, comme si la mollesse de la tumeur se propageait jusqu’au niveau de ce dernier. Les nodules sont beaucoup plus nombreux, siègeant même sur la face et le cuir chevelu. Quelques-uns sont enchâssés dans le derme, le plus souvent ronds comme une grosse tête d’épingle, parfois allongés, ils sont percus par le doigt qui palpe. La plupart constituent de petits

gr ip grains saillants, mais non pédiculés. Ils sont lisses, un peu mous, allant du volume d’un grain de chênevis à celui d’une grosse perle de verre ou d’un grain de raisin; quelques-uns même sont gros comme une noix. La peau à leur niveau peut être lisse, même vernissée, blanc rosé, ou au contraire légèrement pigmentée.

Les taches enfin, extrêmement nombreuses à teinte bronzée, café au lait plus ou moins foncé, sans aucune saillie ni induration perceptible au palper, se voient tant sur les parties couvertes que sur la face et le cou. Elles vont du volume d’une lentille à celui de deux pouces, ou d’une pièce de 5 francs. La peau est mobile à leur niveau. Quelquefois on y note des poils en touffes, donnant le type même du nœvus pileux. À noter l’indolence de toutes ces formations, et peut-être même un certain degré d'hypoesthésie à leur niveau.

Nous avons parlé des déformations osseuses si spéciales au niveau de la colonne vertébrale avec sa scoliose gauche, du thorax qui est aplati avec peut-être une certaine mollesse des côtes, du sternum, creusé en avant et déjeté à droite, du bassin enfin avec son ascension de aile iliaque gauche. Nous avons noté aussi l’exostose, unique a-t-il semblé, au niveau de la partie droite du manubrium. Un peu pointue, elle est du volume d’un petit pois.

La malade tousse, d’une toux quinteuse, coqueluchoïde, mais sans expectoration, sans trace d’hémoptysie. I existe dans le tiers supérieur de Fhémithorax droit, dans les fosses sus et sous-épineuse, une matité évidente avec une diminution des vibrations et une respiration soufflante rappelant le souffle bronchique de jadis. De même. en avant, sous la clavicule, existe un peu de submatité avec cette même exagération de bruit laryngotrachéal. Le reste de ce poumon, ainsi que le poumon gauche semblent HOrmaux.

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L'appareil circulatoire ne montre aucun trouble du pouls et surtout aucune inégalité du pouls droit par rapport au pouls gauche. La pression artérielle est de 11 1/2-6 1/2 au Pachon Gallavardin, aux deux bras, avec un indice oscillométrique de 4 La pointe du cœur, un peu abaissée, dans le sixième espace, paraît mobile. Les bruits sont normaux. Faisons remarquer que la déformation considérable du thorax permet d'expliquer cet abaïssement de la pointe qui bat également dans le septième espace.

L'appareil digestif est cliniquement normal malgré l'existence de quelques brûlures loin des repas. L’appétit est conservé. IL n’existe ni constipation, ni diarrhée. Le foie et la rate sont de volume normal. Les urines ne renferment ni sucre, ni albumine. \

Quant au système nerveux, il n’existe aucune paralysie, nous l’avons dit, aucune diminution de la forme musculaire, du bras droit en particulier. Les réflexes tendineux, rotuliens, Achilléens, radio-fléchisseurs, cubitopronateurs, olécraniens, sont vifs maïs normaux; il en est de même des réflexes oculaires à la lumière et à la distance. On ne note pas de trouble objectif de la sensibilité, ni au tact, ni à la chaleur ou au froid. La sensibilité profonde est normale. L'état psychique, par contre, est vraiment bien spécial. Cette femme est inquiète, agitée, nerveuse. Elle semble d’une susceptibilité extrême, un peu colère, et supporte mal, interrogatoire et examen. Elle accuse une certaine sècheresse des téguments à certains moments avec transpiration profuse à d’autres.

Un examen de sang a montré les réactions de Wassermann, Hecht, et Kahn, négatives, avec 0 gr. 21 d’urée. Les hémäties sont au nombre de 5.115.000. I1 y a 10.850 leucocytes dont 78 % de polynucléaires, 1 éosinophiie, 13 % de lymphocytes, 7,5 % de monocytes, enfin 0,5 % de myélocytes.

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Radiographie de Mlle. M... (Observation I) pratiquée le 4-10-33. (Dr. Souvestre),

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En somme : syndrome oculaire d’énophtalmie accentuée avec myosis, vaso-dilatation de la face à droite, donnant le syndrome de Claude-Bernard Horner typique; paralysie récurrentielle du même côté; léger œdème en demi-pèlerine toujours à droite, chez une femme porteur ae molluscums, de névromes cutanés et de taches pigmentaires, extrêmement diffus et nombreux : maladie de Recklinghausen typique.

Une radioscopie-graphie a permis, d'emblée, de trouver le point de départ de ces troubles oculaires, laryngés, etc., en décelant dans le médiastin supérieur droit, une masse absolument arrondie, à limites nettes et régulières, du volume d’un très gros poing d’adulte, occupant la partie supérieure de cet hémitorax, et à siège surtout postérieur, ses dimensions semblant plus considérables vue de face que de dos, atteignant largement, au niveau des 3°, 4° et 5° espaces intercostaux, le médiastin qui semble même un peu refoulé. Quelque peu mobile avec les mouvements respiratoires, elle laisse libres les 3/5° inférieurs du poumon, et respecte la mobilité du diaphragme qui est conservée de ce côté, comme du côté opposé.

Il s’agit à n’en pas douter, d’un exemple de neurinome, sans doute des racines postérieures ou du sympathique, qui comprime les premier et deuxième communicants dorsaux droits, d’où le syndrome de Claude-Bernard Horner si caractéristique, le pneumogastrique et le récurrent droits, enfin déjà les gros vaisseaux veineux, d’où ce léger œædème facial et en pèlerine.

Divers traitements sont envisagés, radiothérapie et surtout intervention. La malade refuse. Elle rentre presque immédiatement chez elle, gardant ses troubles qui vont en s’augmentant. Quelques mois plus tard, en octobre 1933, elle se décidera à tenter la radiothérapie. Quatorze séances seront appliquées sur la tumeur et deux sur le

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