OBSERVATION XII

Mourek. Ein Beitrag zur Lehre von der Dermatosis Darier (Arch. fur Dennat. und Syph ., B. XXVII, 1894).

Observation très détaillée prise à la Clinique de Janovski, à Prague, et accompagnée de bonnes figures histologiques. Il s’agit d’un homme né en Bohême et âgé de cinquante-quatre ans, sans antécédents héréditaires, porteur d’une hernie inguinoscrotale double avec fistule du scrotum, dont l’origine n’est pas très exactement indiquée. La maladie aurait commencé en 1891, en octobre, et le malade vint à la Clinique de Janovski le 22 avril 1892. L’affection aurait débuté par le scrotum. A son entrée, l’homme était porteur d’une double hernie inguinoscrotale. Pas de lésions appréciables des viscères ; point d’anomalie dans les urines. Les accidents auraient commencé par le scrotum. Le cuir chevelu est épaissi, semé de nombreuses petites papules brunes, croûteuses, dont quelques-unes étaient traversées par un cheveu. Sur le front, on voit de nombreux petits nodules, jaunes ou rouge-bruns, isolés ou groupés. Mêmes lésions sur la nuque. Le nez, les joues et les paupières sont sains. Sur le cou, dans les régions supra et infra-claviculaires, il y a de nombreux nodules. Des éléments groupés ou dispersés se rencontrent au niveau du sternum, sur le thorax, le dos, le ventre. Ces éléments sont quelquefois infiltrés et excoriés, séparés par des intervalles de peau brune ; ils sont très nombreux et très développés dans les

aisselles, remplis de produits macérés. On les constate également en grand nombre au niveau des coudes, sur le côté interne de l’avant-bras, le dos des mains et des doigts. Les ongles sont striés en long ; celui de l’index droit est coloré en brun ; les extrémités inférieures sont dans le même état que les mains. Les ongles des orteils sont très altérés, recourbés en griffes dans les régions inguinales et scrotales, vastes efflorescences , végétantes et suintantes ; les muqueuses sont saines. Démangeaisons assez vives.

On trouvera plus loin la fin de l’histoire du malade, dont Lhrmann eut plus tard l’occasion d’observer le fils atteint de la même maladie. Nous pouvons dire toutefois qu’il mourut un an plus tard, probablement de néphrite. Mourek donne un examen histologique très détaillé. Il considère que les corps ronds de Darier résultent de processus dégénératifs. Il admet qu’on y constate aussi des signes de nécrose. Il a essayé de se rendre compte si l’on y trouvait des signes certains de dégénérescence hyaline. Mais il ne pose pas à ce sujet de conclusion ferme.