OBSERVATION XIV

Hallopeau. Sur un nouveau cas de maladie de Darier et ses rapports avec la dystrophie papillo-pigmentaire (Annales Dermat. et Syphiligraphie, t. VII, 1896, p. 737).

Le nommé Guér..., âgé de soixante-un ans, couché au numéro 34 de la salle Bazin, est manifestement minus habens et ne donne que des renseignements très incomplets sur ses antécédents. Il affirme cependant que sa santé antérieure a été généralement bonne et que sa maladie actuelle n’a commencé qu’il y a peu de mois. Exerçant la profession de charretier, cet individu est de taille et de constitution moyennes.

La plus grande partie de sa surface cutanée est le siège d’altérations. Une tuméfaction considérable, avec creusement en dehors de la lèvre inférieure et un certain degré de prognathisme que cette hypertrophie exagère, en apparence, donnent à son visage un aspect tout particulier, presque anthropoïde.

L’aspect de cette lèvre inférieure rappelle celui du syphilome hypertrophique : ce sont ces altérations qui attirent, en premier lieu, l’attention ; le malade affirme, d’ailleurs, qu’il a toujours eu la bouche faite ainsi.

En examinant la face muqueuse de cette lèvre, on y

voit des traînées érythémateuses entremêlées de taches décolorées et indurées ; en outre, on y constate, par l’inspection et le toucher, la présence de nombreux nodules isolés ou agminés, résistant à la pression ; leur volume varie entre celui d’un grain de millet et celui d’un grain de chènevis. Ces mêmes nodules existent, plus saillants et nettement détachés, sur la face muqueuse de la lèvre supérieure; on en trouve également quelques-uns sur la face interne des joues, au voisinage des commissures. Plusieurs d’entre eux présentent, dans leur partie centrale, une dépression ponctiforme d’où l’on voit sortir une goutte de liquide visqueux. Il n’est donc pas douteux* qu’il ne s’agisse là de glandes muqueuses considérablement hypertrophiées.

La peau du nez est rouge et épaissie ; les orifices sébacés y sont dilatés.

A la partie postérieure des joues, on voit des nodosités résistantes au toucher, moins colorées que les parties avoisinantes. Un certain nombre d’entre elles présentent, dans leur partie médiane, un orifice sébacé plus ou moins dilaté.

Ces mêmes saillies nodulaires sont abondantes dans les téguments sous-jacents aux paupières inférieures ; ceux-ci sont tuméfiés, les plis cutanés y sont normalement accentués.

Au niveau des commissures labiales, on voit les mêmes nodosités saillantes ; on les retrouve plus volumineuses au-devant de l’oreille gauche. Plies sont également très nombreuses dans le sillon rétroauriculaire et la partie postérieure de la conque; de nombreuses dilatations ponctiformes se trouvent dans

la peau qui tapisse la face interne de cette conque; les mêmes altérations existent à droite, un peu moins prononcées. Les vaisseaux du visage, surtout ceux des joues, sont très dilatés.

L’exagération très prononcée des plis de la face, particulièrement du front, contribue, avec le gonflement des paupières qui a rapetissé les yeux et la saillie buccale, à donner à cette physionomie un aspect des plus étranges.

Le cuir chevelu est le siège de nombreuses dépressions longitudinales ; sur les parties saillantes qui les entourent, on perçoit une induration et l’on constate une dilatation des orifices pilo-sébacés ; il y a, en outre, un certain degré de desquamation.

Ces sillons sont, pour la plupart, antéro-postérieurs ; la chevelure paraît plus épaisse à leur niveau ; c’est une illusion d’optique due à l’entrecroisement des cheveux implantés sur les faces déprimées des sillons.

On remarque aussi, sur le cuir chevelu, un certain nombre de papules surmontées de croûtelles.

Au cou, et particulièrement sur ses parties latérales, on constate des altérations diffuses : elles consistent surtout en une coloration bistrée ; il s’en détache des saillies nodulaires du volume d’un grain de chènevis, violacées, érythémateuses ; leur partie centrale présente souvent, soit un poil, soit une dépression avec concrétion d’apparence séborrhéique; elles sont isolées ou confluentes ; des éléments plus petits, miliaires, se, groupent en cercles irréguliers.

Dans le dos, les altérations occupent surtout la région médiane en s’étendant latéralement jusqu’au

bord interne de l’omoplate; elles consistent surtout en des élevures bistrées, pour la plupart, agminées en groupes irrégulièrement circulaires. Un certain nombre sont surmontées de fines croûtelles qui paraissent le plus souvent correspondre à des orifices sébacés.,

Dans la partie inférieure de la région dorsale et aux lombes, ces élevures sont confluentes en larges placards, tout en restant, pour la plupart, distinctes. Leur consistance est ferme, presque cornée ; elles sont violacées, livides et parsemées de dépression d'aspect cicatriciel ; il n'est pas rare de les voir disposées en séries curvilignes ; on note quelques traces de grattage dans la région lombaire.

Les mêmes altérations existent sur les parties antérieures et latérales du tronc.

Dans les flancs, les papules sont isolées ou groupées, soit en cercles, soit en anneaux irréguliers ; elles sont remarquables par leur coloration bistrée et livide ainsi que par les croûtelles qui les surmontent. Beaucoup de saillies présentent, dans leur partie centrale, des dépressions ponctiformes. La peau de l'ombilic et de son pourtour est érythémateuse et parsemée de saillies nodulaires.

Dans le sillon interfessier, les plis sont très exagérés ; les téguments sont indurés ; on y voit un très grand nombre de saillies nodulaires de coloration érythémateuse ou bistrée ; leur volume augmente à mesure qu'on se rapproche de l’anus ; près de l’orifice, une de ces saillies atteint les dimensions d'une grosse lentille ; elle est très résistante au toucher.

Les saillies sont très abondantes dans la région

sus-pubienne ; elles s’y groupent en placards dont l’aspect rappelle celui de l’eczéma sec.

Les lésions sont très prononcées dans les creux axillaires ; on y voit, à côté des saillies nodulaires, des placards à contours nets d’apparence également eczémateuse : ils desquament.

Aux membres supérieurs, les altérations occupent les faces internes des bras, les plis des coudes et presque toute la surface des avant-bras ; elles consistent surtout en une coloration bistrée mélangée d’érythème avec épaississement des plis de la peau et desquamation légère ; de nombreuses papules plus ou moins colorées, d’aspect lichénoïde, s’en détachent ; quelques-unes ont un poil dans leur partie médiane ; elles s’accentuent de haut en bas. Au-dessus des poignets, sur la partie antéro-inférieure des avantbras, elles sont notablement plus dures, plus saillantes, criblées de dépressions ponctiformes ; on en retrouve un petit nombre dans les paumes des mains ; plusieurs y sont comme translucides. Dans ces dernières régions, les saillies formées par les crêtes papillaires sont beaucoup plus accentuées qu’à l’état normal ; il en est, par suite, de même des sillons qui les séparent.

Sur le dos des mains, on remarque une coloration erythémateuse avec dilatation des orifices pilo-sébacés ; de très fines et innombrables dépressions ponctiformes donnent à ces régions un aspect granité tout particulier; il est surtout très prononcé sur les faces dorsales des doigts : il faut signaler encore, sur le dos des mains, la présence de saillies dont quelques-unes ont 1 apparence de verrues ; elles sont nombreuses au niveau des espaces interdigitaux.

La striation verticale des ongles est exagérée.

Dans les régions inguinales, les saillies nodulaires sont très développées.

Les altérations sont moins prononcées au niveau des membres inférieurs; cependant, on y retrouve les mêmes saillies nodulaires avec coloration bistrée sur les parties antéro-internes des cuisses età lapartiepostérieure des jambes où elles atteignent, par places, le volume d'une lentille; elles sont isolées ou agminées; leur couleur est d'un brun-jaunâtre; à la partie interne de la jambe, un de ces placards est devenu végétant; irrégulièrement quadrilatère, il forme une élevure de 3 à 4 millimètres; son plus grand diamètre mesure environ 1 cent. 1/2; sa consistance est ferme; sa surface hérissée de saillies miliaires.

Il n'y a pas d’adénopathies.

Le centre du dos de la langue est hérissé de papilles villeuses très allongées.

Il n'y a pas de signes d’affections viscérales autres qu’une bronchite généralisée avec submatité et expiration rude au sommet gauche.