‹ La Maladie de Lobstein dans le Cadre des Dystrophies Osseuses de l'EnfanceChapitre 13 sur 26 · FIGURE · texte numérisé non relu

FIGURE

M Efch... Radiog., 23 février 1942.

Ho ue

RADIOGRAPHIE DES COUDES. — Là encore les extrémités épiphysaires paraissent nettement décalcifiées ; mais on ne note pas de déformations appréciables, suite des anciennes fractures.

RADIOGRAPHIE DU CRÂNE. — Là encore les sinus frontaux sont bien développés. Les parois craniennes paraissent décalcifiées dans leur ensemble ; mais il n’y a pas de lacunes vraies et la base du crâne ne paraît pas déborder le massif facial. Dans l’ensemble, crises de décalcification plus importantes que chez les 2 enfants dont les observations suivront.

EXAMEN OTOLOGIQUE : L’audition est restée bonne à droite, dit la malade. À gauche, l’hypoacousie aurait débuté après une otite. scarlatineuse qui n’a pas suppuré plus de 15 jours.

Depuis la même époque, la malade accuse des phénomènes vertigineux d’abord très fréquents presque quotidiens, maintenant plus espacés, ayant nettement un caractère d’un vertige rotatoire.

Examen. — Tympan droit légèrement lilas ; tympan gauche d’aspect plus seléreux, présente également une coloration lilas.

Nez et cavum sans particularités.

Aucun signe objectif de déséquilibre labyrinthique.

OD CNE 27/18 Ste Je SES 100 R.128 W LI LS 4096 J B OC EMERC 0/18 ÿ 256 G5 0 - +

3° observation.

Etch... Jean, 17 ans, taille 1 m.,76, est né avant terme : il pesait à sa naissance 2 kg.,700 ; il a été nourri au sein jusqu’à 12 mois et a marché à 18 mois.

La première fracture apparait précocement à l’âge de 23 mois : au niveau de la jambe gauche.

Deuxième fracture à 3 ans, au- niveau de la cuisse

ne res

gauche, puis à 7 ans : extrémité inférieure du péronné gauche, à 12 ans : coude gauche, cette fois fracture articulaire nécessitant une intervention chirurgicale (D' de ROUGEMONT).

À 13 ans, fracture de la jambe droite.

Dorénavant il ne présentera plus de fractures. Depuis son enfance il se plaint d’une surdité de l'oreille gauche.

L’examen nous met en présence d’un sujet assez maigre, au thorax étroit, aux membres grêles mais par contre son crâne est volumineux, à débords latéraux et postérieur.

Si les membres supérieurs sont normaux, on note aux membres inférieurs un affaissement bilatéral de la voûle plantaire.

La denture est en mauvais état. Les dents sont fragiles à implantation irrégulière.

L'examen ophtalmologique pratiqué le 4 février 1942 à la Clinique ophtalmologique du Professeur BONNET a montré

Sclérotiques bleues

CODOVIET

Motricité extrinsèque : normal

Pupilles normales réagissant bien aux deux modes

Fond d’œil — normal

Chambre antérieure : normale

Iris très pâle.

RADIOGRAPHIE DES JAMBES. — On note une raréfaction osseuse indiscutable, surtout marquée au niveau des épiphyses, en l’occurence épiphyses tibiales inférieures. Pas trace d’anciennes fractures.

RADIOGRAPHIE DU COUDE. — Même aspect de raréfaction osseuse, aucune trace de l’ancienne fracture, pourtant articulaire et ayant nécessité une intervention.

RADIOGRAPHIE DU CRÂNE. — Là encore, les sinus frontaux sont très développés, les parois craniennes pa-

LENS EEE

raissent décalcifiées. Mais on ne note pas d'autre aspect anormal.

EXAMEN OTOLOGIQUE : L’hypoacousié a commencé dans la 2° enfance et s’est accusée depuis l’âge de 13 ans. Bourdonnements dans l'oreille gauche surtout au moment de l’accentuation de la surdité. Pas de vertiges. Entend mal au téléphone.

Les tympans ont, tous les deux, un aspect comparable : rosé dans l’ensemble avec à la périphérie un liseré d’un bleu très sombre. Ils paraissent amineis, un peu gaufrés, et sont très mobiles au spéculum de Siegle.

Amygdalectomie à l’automne 1941 pour angines fréquentes. Rhino pharynx sans particularité.

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