CONCLUSIONS

I. — La conception d’une maladie hémolytique congénitale et héréditaire, à évolution chronique entrecoupée de crises aiguës, est justifiée par les faits cliniques. Seule elle permet de grouper rationnelleiment et de rendre plus explicite des manifestations pathologiques qui, isolés, paraissent disparates.

IL — La maladie hémolytique n’inclut pas dans son cadre tous les ictères hémolytiques acquis. Aussi avons nous éliminé de notre travail leurs formes secondaires. Il n’en est pas de même des ictères hémolytiques acquis primitifs dont l’étiologie nous paraît sujette à révision. Nous pensons qu’il s’agit dans la plupart des cas d’une affection congénitale quoique révélée tardivement. Peut-être y aurait-il lieu à l’avenir de tenir compte de cette interprétation et, chez les sujets atteints d’ictère hémolytique paraissant « acquis », de procéder à une étude particulièrement attentive des antécédents personnels et héréditaires et à l'examen systématique des collatéraux.

III. — La maladie hémolytique se caractérise cliniquement et dans ses formes typiques par l’ictère, la splénomégalie, l’'anémie. À ces signes s'ajoutent les phénomènes d’insuffisance cardiaque, l’allure subfébrile de la courbe thermique dans l'intervalle des crises, les adénopathies, les anomalies morphologiques: en particulier l’oxycéphalie, enfin et plus rarement

l’'infantilisme et les dépôts cornéens.

L’inconstance de ces divers signes, surtout celle de l’ictère, leurs associations diverses donnent à la maladie hémolytique un aspect protéiforme qui peut égarer le diagnostic. A côté des formes aisément reconnues, il faut savoir qu’il existe des formes latentes qui ne peuvent être décelées que par l'enquête familiale et les examens de laboratoire.

Cette enquête familiale et l’étude minutieuse dans chaque cas des antécédents personnels du malade font partie, plus que pour toute autre affection, d’un examen clinique bien conduit.

Les examens de laboratoire fournissent les éléments de certitude de la maladie. L'examen hématologique montre l’anémie, la fragilité globulaire, signes inconstants, la présence d’hématies granuleuses en grand nombre, signe essentiel, et surtout les dimensions et la forme anormale des globules rouges. Les dosages biologiques décèlent lhyperbilirubinémie et l’hypocholestérinémie. Nous avons montré dans ce travail l'intérêt particulier que présentent la ponction sternale sur le vivant, les troubles du métabolisme des

hydrates de carbone et de l’eau. Ils méritent une étude plus approfondie au cours des recherches ultérieures.

IV. — La congestion splénique, l’hémosidérose de la rate, du foie et du rein se rattachent à la destruction globulaire. L’hypertrophie des ganglions et les masses tumorales paravertébrales traduisent une activité compensatrice qui supplée à l'effort régénérateur de la moelle.

V. — Le pronostic de la maladie hémolytique est pour un cas donné imprévisible. Il est assombri par la fréquente constitution d’une lithiase pigmentaire et des crises de déglobulisation brusques, entraînant une anémie aiguë ou subaiguë souvent mortelle. Ces crises sont surtout fréquentes chez l’enfant. Leur existence est le meilleur argument en faveur de la splénectomie.

VI. — L'’étiologie de la maladie hémolytique est tout à fait indépendante d’une infection hérédo-syphilitique ou de tout autre antécédent infectieux. C’est sous un angle absolument différent que cette étiologie doit être envisagée : les malades présentent une anomalie globulaire apparue au cours des générations par le phénomène mystérieux encore des mutations.

La transmission de la tare globulaire aux descendants se fait suivant les lois de Mendel et apparait comme un caractère dominant.

Elle ne se rattache pas à celle du groupe sanguin.

VII. — La splénectomie est la seule thérapeutique efficace de la maladie hémolytique. Les indications doivent en être posées avec soin. La transfusion comporte des dangers que l’on évitera en la prescrivant avec prudence, et en exigeant des donneurs du même groupe que le malade.

Vu, le Doyen : Vu, le Président de Thèse :

ROUSSY Robert DEBRE

Vu, le Recteur :

CHARLETY