I. L'ictère congénital est familial et héréditaire
Il fait son apparition à un âge variable, enfance ou puberté. Du type acholurique, il subit par poussées des variations d'intensité d’ailleurs peu marquée ; les matières fécales sont colorées, et contiennent de la stercobiline en excès ; l’hyperbilirubinémie est constante.
L'on observe une anémie discrète qui au moment des poussées se traduit parfois par quelques signes fonctionnels, palpitations, vertiges, et l'apparition d’un souffle extra-cardiaque.
Le foie est normal, mais au cours de l’évolution se constituent des calculs pigmentaires, ou simplement de la boue biliaire, si bien que lies malades souffrent dans la majorité des cas de crises vésiculaires.
Par contre, la splénectomie est constante et considérable. Elle augmente au moment des poussées et devient alors douloureuse.
L'évolution se poursuit sans grands incidents, si lon en excepte les crises de déglobulisation d’intensité moyenne, s’accompagnant d’asthénie, d’un peu de fièvre, alors que le foie et la rate s’hypertrophient et deviennent douloureux. Le malade, en l’absence de maladie intercurrente, peut atteindre un âge avancé.
Seul l’examen hématologique permet d’affirmer le caractère hémolytique de l’ictère.
En effet, le diagnostic de certitude se base :
sur la présence d’hématies granuleuses en grand nombre dans le sang,
la recherche de la fragilité globulaire,
celle des hémolysines.
Les auteurs s’attardent longuement à la discrimination de cet ictère avec l’ictère splénomégalique congénital et la cholémie familiale, qu’ils en séparent plus où moins nettement. |
Au point de vue étiologique, ils ivoquent surtout l’hérédo-syphilis et la tuberculose.
II. L’ictère acquis s'oppose au précédent par son mode d’apparition. |
Il n’est ni congénital, ni héréditaire, ni familial et s’observerait le plus souvent chez une femme à type infantile. ;
Son intensité est plus variable que dans la forme congénitale.
L'anémie plus marquée se traduit par des signes
fonctionnels plus bruyants.
La rate est moins grosse.
L'examen hématologique décèle les mêmes signes.
Les crises de déglobulisation plus fréquentes, plus intenses et plus graves provoquent surtout une recrudescence de l’anémie.
L'évolution plus courte se répartit sur quelques semaines ou quelques années. La guérison en est la terminaison habituelle.
Le diagnostic différentiel se discute avec l’ictère catarrhal, l’ictère infectieux, l’ictère lithiasique et la maladie de Hanot.
Les auteurs classiques distinguent au point de vue étiologique des formes primitives sans origine morbide décelable et des formes secondaires où l’ictère apparaît à la suite d’une infection (septicémie à perfringens, syphilis secondaire ou tertiaire) d’une intoxication, d’une parasitose intestinale ou même d’une anémie grave.
Du point de vue thérapeutique, la splénectomie donne d’excellents ‘résultats aussi bien dans l’ictère hémolytique acquis que dans l’ictére congénital.
