X. — SYSTÈME NERVEUX

Quelques auteurs, s’autorisant du fait qu'il existe au niveau «les centres nerveux et des méninges. du pigment à l'état normal, ont décrit des tumeurs mélaniques primitives des centres nerveux. ;

Le plus grand nombre des observations que nous avons dépouillées ne sont pas concluantes sur ce point. Seules les observations de Pol, Pick et Minelli mentionnent qu'un examen complet de l'œil et des téguments fut pratiqué et resta négatif.

Nous ne nions pas absolument la possibilité de la localisation primitive à ce niveau, mais nous croyons que le plus grand nombre des tumeurs mélaniques des centres nerveux sont secondaires. D'ailleurs, la forme anatomique ne diffère pas, que les tumeurs aient été considérées comme primitives ou secondaires et pour cette raison nous les confondons dans la même description.

ETUDE ANATOMIQUE

A. Cerveau. — La généralisation y est assez fréquente: Eiselt, sur 50 cas de généralisation l'avait trouvée 8 fois

ta (16 p. 100), Pemberton 7 fois, au cours de 33 généralisations (21 p. 100). Nous avons pu en réunir 89 cas, dans la proportion de 35 p. 100 des cas de mélanose généralisée.

Les lésions sont éminemment variables, localisées sans ordre apparent.

À l'ouverture du crâne il n'est pas exceptionnel de trouver la table interne de la voûte érodée au voisinage des tumeurs sous-jacentes et le diploé envahi.

La dure-mère présente parfois à sa face interne de pelites tumeurs adhérentes, saillantes, variant du volume d'un grain de mil à celui d’un grain de blé, disséminées sans ordre avec une certaine prédilection pour la base.

Les méninges molles sont souvent enflammées, épaissies, adhérentes à la substance cérébrale qu'on déchire en les séparant ; elles sont pointillées de noir ou couvertes de taches brun foncé dans les couches profondes : d’autres fois elles ont par places une coloration grise, d'apparence fumée, suivant la direction des vaisseaux.

La substance cérébrale est envahie de façon très irrégulière : le cerveau est parfois criblé de nodules mélaniques, d'autres fois, il faut une recherche méthodique pour découvrir à la coupe un ou plusieurs petits nodules isolés.

La surface extérieure semble parfois saine. D'autres lois, elle présente une coloration diff use, grise où brune. Le plus souvent, elle est semée de petits points noirs, qui répondent aux points d'adhérence de la pie-mère. Ils sont friables et se crèvent quand on cherche à décoller la pie-mère, se vidant de leur conten u, formé d'une bouillie noirâtre.

Ces nodules sont de petit volume : le plus souvent ils sont miliaires mais peuvent alteindre le volume d’une tête d'épingle, d'un pois, d'une noisette. Ils siègent dans la substance corticale et s'enfoncent peu en profondeur. Quant à leur distribution elle est irrégulière et ne semble pas obéir en cet endroit à la direction des vaisseaux.

Ainsi, l'aspect extérieur d'un cerveau mélanique estil très variable. On trouve des zones où le tissu cérébral a sa coloration normale, d'autres points où un fin piqueté noir donne à quelques circonvolutions un aspect diffusément sombre et enfin un semis irrégulier de nodules miliaires noirâtres et quelques tumeurs plus profondes apparaissant noires quand elles sont superficielles, ou transparaissant en gris bleuté sous une mince couche de substance cérébrale.

Des tumeurs plus profondément situées peuvent modifier la forme extérieure des circonvolutions ordinairement conservée. Les circonvolutions sont alors dilatées en un point étalées, sur la tumeur. Lorsqu'on incise en ce point, on met à nu une tumeur sous-corticale, dont la surface de coupe est arrondie ou allongée, de coloration d'un gris violacé. La substance grise refoulée et dilatée lui forme une membrane d'enveloppe d'où on peut l'énucléer facilement, en même temps qu'elle apparaît couverte de fins vaisseaux. Elles semblent avoir un pédicule vasculaire adhérent aux méninges et s’enfonçant dans l'encéphale (Pilliet).

Ces tumeurs sont de consistance fiable, ramollie, parfois même elles sont franchement kystiques et renferment un liquide noir sirupeux (Minelli et cas personnel) où même citrin.

D'autres tumeurs se logent dans les sillons qui séparent les circonvolutions. D'autres sont plus profondément situées et se rencontrent au hasard de la coupe en pleine substance blanche. Leur situation semble irrégulière, capricieuse. Dans certains cas cependant (Pol) elles affectent une disposition symétrique et se disposent, suivant la direction des sillons ou des gyrus. Leur volume varie du volume d'un pois à celui d'une noix. Leur coloration n'est pas uniformément noire. Les plus volumineuses sont parvenues d'un réseau plus clair. Leur consistance est variable, dure ou molle. Autour d'elles, la substance blanche, au lieu de former une coque, est souvent ramollie. La tumeur plus dure forme grelot dans ce foyer.

Les ventricules sont assez souvent refoulés et déformés par la pression de tumeurs voisines. D'autres fois, ils sont envahis. Ils contiennent un peu de liquide noir, ou bien une tumeur s’est développée à leur intérieur, ressemblant à un caillot sanguin.

Les plexus choroïdes ont pris quelque part une coloration noire diffuse.

La glande pituitaire (Laennec, Ogle) peut être le siège métastases.

ETUDE HISTOLOGIQUE. — Une petite tumeur, du volume d’un pois, logé en pleine substance blanche, fut prélevé pour l’examen.

Le nodule apparaît bien circonscrit, comme inclus dans la substance blanche normale qu’il refoule, mais dont il n’est séparé par aucune membrane. Il est formé d’un amas de cellules pressées les unes contre les autres, séparées par une fine trame conjonctive, riche en capillaires que la coupe intéresse dans tous les sens. Les cellules sont polygonales, ont un noyau vésiculeux très net, enveloppé d’une mince cou-

che protoplasmique. Quelques-unes ont une teinte bistre, due à l’augmentation autour du noyau de grains mélaniques. On trouve aussi, disséminées dans le nodule, mais plus abondantes au voisinage des vaisseaux, des masses arrondies ou ovalaires analogues à celles que l’on rencontre dans toutes les métastases (fig. III) formées de grains mélaniques.

À distance du nodule, en pleine substance blanche on voit dans une lumière vasculaire coupée en long quelques masses mélaniques identiques arrondies, sans noyau, bourrées de grains pigmentés.

B. Les lésions du cervelel sont plus rares (5 p. 100) : elles ne diffèrent pas sensiblement de celles que l’on trouve dans le cerveau : la surface des hémisphères est couverte de quelques rares nodules indépendants des méninges. À la coupe, on trouve disséminés en pleine substance blanche quelques petits nodules isolés.

C. Dans une de nos observations personnelles nous avons trouvé dans le bulbe un nodule du volume d’un pois, logé immédiatement sous le plancher du 4° ventricule.

D. La généralisation à la moelle est rare. Nous en avons réuni 10 cas, dans la proportion de 2 p. 100 des cas de mélanose généralisée. Il faut tenir compte cependant de ce fait que la vérification de cet organe est faite plus rarement, parce que des conditions diverses la rendent parfois impossible. On peut y rencontrer de véritables tumeurs : dans l'observation de Virchow « presque toute l'épaisseur de la moelle était pénétrée par un mélanosarcome » ; dans une autre de Pigné on trouva à l'autopsie d’un malade paraplégique depuis plusieurs mois « une tumeur mélanique occupant le centre de la

moelle dorsale inférieure, avant complètement détruit la moelle à ce niveau ». Le cas de Hirschberg est un des plus intéressants : « de la 11° dorsale à la 1° lombaire, un renflement bleu noir lisse se continue insensiblement en haut et en bas avec la coloration gris jaune de la substance médullaire voisine ; à son niveau, la consistance est un peu augmentée. La tumeur bleu noir est encore couverte d'une demi-douzaine de nodules du volume d'un pois, qui siègent dans l’espace sous-arachnoïdien el soulèvent l’arachnoïde dans l’espace sous-dure-mérien. La surface es lisse, en partie bosselée de points noirs. À la coupe, la tumeur est par places brun noir, ailleurs d'un noir de charbon. La moelle est envahie dans toute son épaisseur par la tumeur ; on ne reconnaît plus que dans la partie droite une faible partie de la moelle encore reconnaissable. Les méninges molles à ce niveau sont un peu épaissies, grisâtres.

Dans le cas de Roque et Gailleton, toute la moelle lombaire était transformée en substance noire en pleine dégénérescence.

Au niveau du renilement lombaire de la moelle et de la queue de cheval, les tumeurs sont plus petites, accumulées entre les racines nerveuses (Thorel), parfois suspendues par un pédicule à une racine (Dobbertin), d'autres fois, au lieu d’une tumeur, on trouve seulement une coloration diffuse de la moelle. Dans le cas de Pol, « la face dorsale de la moelle est régulièrement colorée en noir foncé. La pigmentation est plus distincte qu'à la face antérieure et se propage le long des nerfs. Les nerfs de la queue de cheval ont leur gaine colorée en noir ».

E. Le syslème nerveux périphérique n'est pas épargné dans la généralisation. L'envahissement local du nerf optique, servant de voie à la propagation intracranienne d'une tumeur mélanique de l'orbite est fréquent. L'existence de métastases dans les nerfs crâniens, dans les cas où il existe une généralisation cérébrale sont plus rares : le nerf optique, les nerfs moteur oculaire commun, trijumeau, facial, auditif, pneumogastrique, sont les plus fréquemment intéressés. Dans 3 cas le ganglion de Gasser était envahi par la mélanose. Drivon donne une description intéressante de ces lésions

Les deux nerfs de la ITI° paire, à 3 millimètres environ de leur origine apparente, se renflent brusquement, le droit surtout ; leur volume devient au moins triple ou quadruple, dans une étendue de 3 à 4 millimètres, puis redevient normal. En sectionnant ces renflements, on voit qu'une tumeur s'est développée au milieu de chacun d'eux, en écartant ou détruisant les tubes nerveux; les plus extérieurs semblent peu affectés, 1ls passent sur la tumeur sans perdre leur coloration normale, les plus internes sont évidemment infiltrés.

Dans le trijumeau, une tumeur du volume et de la couleur d'un grain de cassis occupe l’origine apparente du trijumeau gauche, recouverte seulement par la partie la plus superficielle des fibres transversales moyennes et supérieures du pont de Varole. On reconnaît sa présence à une teinte grise assez marquée : le trijumeau se trouve en quelque sorte sectionné à son origine. :

Les deux trous auditifs étaient remplis de matière mélanique dans laquelle on ne pouvait suivre le facial et l'auditif.

Les métastases à distance sont tout à fait exceptionnelles. Elles ont été signalées cependant dans la gaine

HS 5)

du nerf sciatique (Haushalter, Landrieux), dans le phrénique (Schilling).

SIGNES CLINIQUES. -— ]ls manquent souvent : dans les ? cas où nous avons observé celte généralisation, les signes de mélastases cérébrales furent recherchés systématiquement : dans l’un des cas, on ne trouvait qu'un peu d'exagération des réflexes rotuliens (la moelle ne fut pas examinée), dans l'autre, la malade présentait depuis quelques jours des signes de torpeur intellectuelle. Dans les 2? cas de nombreux nodules furent trouvés disséminés dans la substance blanche du cerveau et du cervelet.

D'autres fois, il existe quelques signes : céphalée, verliges, somnolence, masqués par des signes plus importants d'autres généralisations viscérales.

Cependant, dans quelques cas, ce sont les signes de généralisation cérébrale qui primaient {ous les autres, au point d'attirer seuls l'attention et de faire méconnaitre la tumeur primitive ; c'est pour cette raison que de nombreuses lumeurs des centres nerveux ont été décrites comme primitives. Ces symptômes ne sont pas spéclaux aux tumeurs mélaniques : ce sont ceux de toute généralisation cérébrale : hémiplégie (Drivon, Ozenne, Second Ferréol, Landrieux, Roque et Gailleton, Pol) avec aphasie (Drivon, Ozenne, Polaillon, Landrieux, Pol) d'autres signes sont plus constants : céphalée, somno-

lence, délire, convulsions, vertiges, ædème de la papille.

La plupart des cas de tumeurs de la moelle se manifestaient par de la paraplégie flasque, avec abolition des réflexes, disparition de la sensibilité, incontinence d'urine (Pigné, Hirschberg, Pick).

On pouvait soupconner, dans l'observation de Drivon, citée plus haut, où les nerfs facial, moteur oculaire commun, {trijumeau, auditif, pneumogastrique étaient intéressés, l'existence de ces métastases : le malade présentait une diplégie faciale, puis bientôt d'autres signes apparurent : chute de la paupière supérieure droite avec strabisme externe : insensibiblé de la conjonctive et de la cornée, qui favorisa Fapparition d'une kératite purulente : surdité.

Une phase de perte des forces, de somnolence précède en général le coma terminal dans lequel survient la mort.