PENDANT, LA CRISE
Immédiatement avant l'accès lorsque le sujet commence à éprouver les premiers prodromes, il faut essayer la marche, le massage,la mobilisation passive des articulations. On arrive parfois de cette façon à faire avorter les attaques. Le même résultat est quelquefois obtenu par l’application locale de chaleur sur les membres : cataplasmes, linges chauds, air chaud.
Durant la crise les mêmes procédés doivent être mis en œuvre. Ilest utile, de plus, de changer souvent les malades de position, pour supprimer la sensation de malaise que leur donne une immobilité absolue.
Il faut essayer de faire transpirer et uriner le malade au moyen de boissons abondantes (JANOTA et WEBER). Un lavement peut abréger la longueur d’une crise. Le régime alimen-
taire durant toute l'attaque sera bien entendu très léger.
Les médicaments dépresseurs du système nerveux sont à proscrire. L'on ne donnera pas de bromure, de gardénal, de luminal. On à tout avantage au contraire à prescrire des stimulateurs de l'activité nerveuse : strychnine, caféine, camphre..., etc. Dans quelques cas les injections sous-cutanées de pilocarpine ont paru diminuer la longueur et l'intensité des accès. L'on peut aussi essayer les injections de lobéline, les inhalations d'oxygène et de carbogène.
Le traitement électrique au cours des crises a donné quelques résultats satisfaisants. D’après Onpo et DARCOURT la faradisation des muscles paralysés accélère le retour de la motilité.
e LI. — ENTRE LES CRISES.
Le traitement préventif des crises doit être mis en œuvre.
Le genre de vie du malade est important. Il doit éviter la vie sédentaire, les siestes prolongées principalement après les repas. Un exercice modéré, la marche, la gymnastique, les massages sont à recommander. L'humidité et le froid semblent particulièrement nocifs.
L'hydrothérapie est à conseiller sous forme de bains chauds. Il en est de même des bains salés, des frictions salées et alcoolisées. Dans certains cas, des changements de climats, des cures thermales chlorurées sodiques, l’héliothérapie, pourront être efficaces. :
L'alimentation a aussi un rôle capital. La plupart des auteurs insistent sur la nécessité d'éviter les repas copieux. La nature de l’alimentation même entre en ligne de compte d’après les recherches de CRAMER, SHINOSAKI, VOSHIMURA. Les malades savent l'influence de l’alimentation sur l’apparition des crises, et il faut leur laisser supprimer eux-mêmes les aliments nuisibles. Etant données les analogies de la paralysie périodique avec la migraine et l’épilepsie, il nous paraît logique d'éliminer certains aliments de digestion difficile ou ayant une action anaphylactique tels que : rognons, cervelles,
foie de veau,ris de veau, foie gras, ragoûts, fritures, charcuterie, sauces grasses, salaisons, gibier, conserves, coquillages, crustacés, poissons de mer, fromages fermentés, chocolat, fraises, etc.
L'état du tube digestif est à surveiller et il faut en particulier éviter la constipation.
Ces procédés diététiques ont en somme pour objet de lutter contre une intoxication possible. Ces moyens désintoxiquants paraissent les plus utiles à beaucoup d'auteurs, ce sont eux qui ont donné les meilleurs résultats à GARDNER et plus récemment à Kirk et MOLLER.
Au point de vue médicamenteux les stimulants du système nerveux sont à prescrire. Il en est de même des vitamines. SCHMIDT aurait provoqué une amélioration considérable de l'affection en administrant du chlorure de calcium per os à ses malades à doses quotidiennes faibles, mais prolongées. Les attaques ne se seraient pas produites pendant 4 ans dans un cas, 2 ans dans un autre. Ces résultats n’ont pas été confirmés par JanorTA et WEgEr. Nous avons donné à notre malade des doses quotidiennes de 1 ou 2 gr. de chlorure de calcium pendant des semaines. Nous n'avons jamais eu l’impression que cette thérapeutique ait eu un effet quelconque sur l’évolution de la maladie.
Le traitement électrique ne paraît pas très efficace. Oppo et DarcOURT conseillent la faradisation. Les méthodes classiques, l’ionisation, selon le procédé de BOURGUIGNON, ont été employées par nous sans succès.
Nous devons signaler l'amélioration et même la suppression complète des crises que DuxLaP et KEPLER, MoRRISON et LÉvY, ont constatées après thyroïdectomie. Mais ce sont là semble-t-il des faits un peu particuliers, et nous croyons qu'il faut formellement éviter les interventions chirurgicales intempestives. Par contre les thérapeutiques endocriniennes, tels que le traitement iodé, peuvent être appliquées. Dans une observation encore inédite, R. GARGIN, a obtenu depuis un an, grâce à l'hématothyroïdine, la suppression radicale des attaques de paralysie.
Conclusions
I. — La paralysie périodique familiale est une affection rare, prédominant dans le sexe masculin et dont le début se fait le plus souvent dans la jeunesse. En dehors de son caractère familial, qui est loin d’être absolu, il n’y a pas de notion étiologique précise. Seules doivent être considérées comme importantes les associations avec l’épilepsie, la migraine, le goitre exophtalmique, un trouble de la fonction parathyroïdienne et dans quelques cas des malformations musculaires.
Certaines conditions semblent favoriser l’apparition des cerises de paralysie : les attaques se produisent habituellement pendant les périodes d'inactivité musculaire, surtout la nuit. Le repos qui suit un exercice physique est particulièrement nocif.
II. — Le caractère essentiel de la paralysie périodique familiale est son évolution par crises. La crise se déclanche presque toujours après une phase prodromique, et sa durée est variable. La physionomie clinique de l’accès est très particulière.
Le symptôme primordial est la perte de la motilité. C’est essentiellement une paralysie flasque, atteignant avec prédilection les membres, le tronc, et dans les grandes crises le cou. La paralysie des membres est symétrique et prédomine aux racines ; la paralysie des muscles du cou est partielle. Les muscles de la face et des yeux sont, à part quelques exceptions, respectés.
La contractilité idio-musculaire et les réflexes tendineux sont diminués ou abolis dans les territoires musculaires paralysés.
La sensibilité et l'intelligence sont intactes. Les troubles vaso-moteurs sont fréquents.
Les troubles des réactions électriques consistent essentiellement en inexcitabilité ou hypoexcitabilité galvanique et faradique des nerfs et des muscles. Mais dans plusieurs observations, on a noté des modifications qualitatives de la forme des contractions, pouvant aller jusqu'à la réaction de dégénérescence partielle. Les chronaxies sont augmentées.
On observe souvent des atteintes transitoires du cœur et de l’appareil digestif. L'augmentation du métabolisme de base, la constatation de certains signes de la série parathyroïdienne, paraissent assez constantes.
III. — L'état du malade dans l'intervalle des crises est classiquement normal. En réalité 1l existe souvent des symptômes résiduels : diminution permanente de la force dans les muscles du tronc et des racines des membres ; modifications qualitatives persistantes des réactions électriques.
L'évolution de la paralysie périodique familiale est capricieuse. Les crises se répètent pendant toute l'existence, et il est impossible d'établir des règles concernant leur intensité et leur fréquence.
La mort au cours des accès est exceptionnelle.
IV. — Les recherches faites dans les urines pendant les crises n’ont donné que des résultats imprécis. En particulier l'étude des bases puriques et de la créatinine ne saurait prouver qu'un métabolisme défectueux des matières protéiques.
La toxicité du sérum sanguin pour le cobaye est augmentée d'une façon certaine et ce pouvoir toxique s'accroît par périodes. Mais il est difficile, actuellement, d'affirmer que cette augmentation de la toxicité correspond chaque fois à l’apparition d'une attaque. /
L'examen du liquide céphalo-rachidien décèle parfois de
