‹ La Paralysie Périodique FamilialeChapitre 17 sur 107 · RARE · texte numérisé non relu

RARE

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musculaire ou bien un réflexe aboli, qui est revenu le lendemain. Deux fois (7 et 8 novembre) l’on trouve une diminution de force très nette dans l’extension du pied sur la jämbe du côté gauche avec une diminution correspondante du réflexe achilléen gauche.

Le 9 novembre, recommence une grande crise :

Il y a eu de l’insomnie toute la nuit, la malade se sentant mal à l'aise. Elle se réveille avec des fourmillements dans les deux mains ; et dans le milieu de la matinée, on constate un aspect tétanoïde des deux mains qui dure environ une heure.

MorTiLiTÉ. — Membres inférieurs : les mouvements de flexion des membres inférieurs sur le tronc, l’extension de la jambe sur la cuisse sont conservés, mais difficiles. Tous les autres mouvements sont possibles. Les réflexes achilléens et rotuliens sont conservés.

Membres supérieurs : impossibilité d’écarter les bras du corps et d'étendre les avant-bras sur les bras. Par contre les mouvements de flexion de l’avant-bras sur le bras, les mouvements du poignet et des doigts sont conservés.

Les réflexes olécrâniens sont abolis, les stylo-radiaux conservés.

On note la perte de la contractilité idio-musculaire des triceps.

La malade ne peut s’asseoir.

Cou et tête : cette dernière a tendance à tomber en avant et ne peut être rejetée en arrière. Par contre, les mouvements de latéralité sont mieux conservés.

Il n’y à pas de paralysie des grands droits. La respiration est uniquement abdominale (10 par minute).

Les paires crâniennes sont toutes intactes. En particulier la malade n’a aucune peine pour déglutir, tousser et parler.

La sensibilité est intacte.

Les sphincters sont intacts : les mictions ne sont pas plus difficiles que normalement.

Cœur : pouls 54, rythme régulier.

Cœur : à la pointe, on entend un petit souffle mésosystolique sans propagation, vraisemblablement extra-cardiaque.

Le 10 novembre :

Aggravation. Il y a eu un vomissement. La malade, constipée, accuse des douleurs dans la tête et le cou.

BNOSS CE

Membres inférieurs : la paralysie est à peu près complète. Les mouvements des pieds, des orteils, d'extension de la jambe sur la cuisse sont légèrement exécutés mais la force musculaire de ces segments est très diminuée. Les réflexes rotuliens et achilléens sont très faibles.

Membres supérieurs : sont seuls possibles, quoique difficiles, de légers mouvements de flexion de l’avant-bras droit sur le bras, d'extension de l’avant-bras gauche sur le bras ainsi que les divers mouvements des doigts. Les réflexes stylo-radiaux sont conservés, l’olécrânien droit est aboli, le gauche est très faible.

Impossibilité complète de s’asseoir.

Tête et cou : la tête tombe en avant ; les mouvements de rotation, quoiqu’incomplets sont conservés.

Aucun trouble des paires crâniennes.

Pouls : 84, rythme couplé.

Le 11 novembre :

Il semble qu'il y ait une légère amélioration. La malade a mieux dormi, la sensation de malaise est moins grande. Elle se plaint d’avoir trop chaud et de ne pouvoir supporter plus d’une couverture.

Membres inférieurs : l’état est le même que la veille.

Membres supérieurs : le mouvement d’élévation est partiellement possible, les autres mouvements sont tous difficiles ; cependant ils se font mieux que la veille. Réflexes olécrâniens : le droit est aboli, le gauche très faible. Elle ne peut s'asseoir.

La tête peut être tenue droite.

Le 12 novembre :

La malade va mieux ; elle est allée à la selle.

Elle peut se tenir debout, et même faire quelques pas.

Elle s’assied en tirant sur les draps.

Aux quatre membres la force est partiellement revenue mais reste

diminuée aux racines. Tous les réflexes sont trouvés, sauf l’olécrànien droit.

Le 13 novembre :

L'état est le même . On voit la contraction très faible de la partie inférieure du triceps droit par percussion du tendon.

CAO Et Le 14 novembre :

L'amélioration continue. Elle peut marcher « en se dandinant ».

La force musculaire n’est diminuée qu’aux racines. Tous les ré- Îlexes sont normaux, en particulier le tricipital droit.

Elle s’assied encore en tirant sur les draps.

Le cou est normal.

Pouls — 84, rythme couplé.

Le 15 novembre : &

Il y a une rechute. La malade s’est plainte dans la nuit de tiraillements dans les muscles de la nuque et de fourmillements dans les doigts.

On ne note pas d’autre diminution de force aux membres que celles des racines. Les réflexes tendineux sont conservés.

Par contre, la tête tombe en avant, et quand elle est fléchie, elle ne peut être relevée.

Pouls — 84, rythme couplé.

Au cœur, les systoles sont groupées par deux. Il y a un petit souffle systolique sans propagation à la pointe.

Le 16 novembre :

L'état est semblable.

Aux membres, l’on note de plus une diminution de la force dans l’extension des avant-bras avec réflexe olécranien faible et une légère diminution de la force dans les quadriceps avec réflexes rotuliens conservés.

Ælle ne peut s’asseoir seule.

Cœur : même état que le 15.

La tête peut être tenue droite, quoique difficilement.

Le 17 novembre :

Fin de la crise. On ne note aux membres supérieurs et inférieurs qu’une légère diminution de force aux racines. L'extension de l’avantbras sur le bras et les réflexes olécrâniens sont normaux.

La tête et le cou sont normaux.

Le 18 novembre :

L'état est revenu ce qu’il était avant cette longue crise.

Le 19 novembre :

L’état est semblable.

Le 20 novembre :

Nouvelle crise. La veille au soir, la malade n’a pu remonter seule dans son lit. La force musculaire est normale. On note cependant une assez forte diminution dans la force de l'élévation du membre inférieur. L’achilléen droit est absent.

Au membre süpérieur, les muscles des racines sont atteints. La force dans la flexion et l'extension de l’avant-bras sur le bras est diminuée ; davantage dans la flexion.

La tête et le cou sont normaux.

La malade ne peut pas s’asseoir.

Le 21 novembre :

Il y a eu un vomissement. L'état des membres est semblable. La tête a tendance à tomber en avant.

Le 22 novembre :

Une amélioration se dessine.

La malade s’assied mieux et la tête a repris ses mouvements nor. maux. : ,

Aux membres supérieurs, la force n’est diminuée que dans la flexion de Pavant-bras sur le bras et dans l’écartement des bras du corps. Les réflexes olécrâniens et stylo-radiaux sont conservés.

Aux membres inférieurs, la flexion jambe sur cuisse est diminuée. L’achilléen droit est faible, la flexion des membres sur le tronc diminuée.

Le 23 novembre :

L'état est pareil.

Le 24 novembre :

La force de flexion de l’avant-bras sur le bras est redevenue normale. Les fléchisseurs de la cuisse sont plus vigoureux.

La marche est dandinante.

La malade se plaint d’une sensation de fatigue dans les main; qu’elle dit être due à ce qu’elle a trop longtemps tricoté le matin.

Zu ue

Du 25 novembre au 9 décembre, la malade va de nouveau relati. vement bien, mais le retour à la normale n’est pas complet.

Il reste les signes que nous avons notés dans la période du début de novembre avec atteinte des muscles des racines et des muscles du tronc.

Le 10 décembre, début d’une nouvelle crise :

La malade dit que depuis la veille au soir, elle a de la difficulté à marcher.

Le 11 décembre

Elle se plaint d’être incapable de monter les escaliers.

Couchée par terre, elle peut péniblement s'asseoir et se mettre à quatre pattes.

Elle ne peut se mettre debout car il lui est impossible de se soulever sur la jambe gauche.

Diminution légère de la force aux racines des membres.

Tous les réflexes tendineux sont conservés,

La marche se fait «en se dandinant ».

Le 12 décembre :

La malade se plaint que sa marche dans la salle l'ait fatiguée. Elle

souffre de plus de tiraillements dans les cuisses et les épaules.

Un état nauséeux existe persistant depuis la veille.

La station debout est possible, la marche très difficile.

Membres inférieurs : les orteils et les pieds sont normaux. Il y a une diminution nette de la flexion de la jambe, alors que l’extension est mieux conservée. L’adduction de la cuisse est légèrement diminuée. L’élévation du membre inférieur'est très difficile.

Membres supérieurs : les doigts et les poignets sont normaux. À l’avant-bras la flexion est très diminuée, plus du côté droit que du côté gauche. L'extension est diminuée plus à gauche qu’à droite. L’élévation du bras est très difficile.

Le cou est normal.

Les paires crâäniennes sont intactes.

Réflexes : les achilléens sont faibles, les rotuliens normaux, les péro-

néo-fémoraux postérieurs abolis, les tricipitaux très faibles, les

stylo-radiaux normaux.

Abdomen : le météorisme est accentué, mais les muscles abdominaux se contractent bien. Les réflexes abdominaux sont conservés, sauf les inférieurs.

Cœur : les systoles sont groupées par deux.

Pouls : 64, rythme couplé.

La respiration est à type thoracique, 16 par minute.

Le 13 décembre :

La malade a bien dormi ; elle se plaint d’avoir très soif.

Membres inférieurs : il y a une diminution de force dans les extenseurs des orteils. Les mouvements du pied sont normaux. L’extension de la jambe à droite est normale, à gauche très faible. La flexion est faible des deux côtés. Les adducteurs sont bons. L'élévation des membres inférieurs est très diminuée.

Membres supérieurs : il y a diminution de la force des fléchisseurs des doigts et de l’opposant du pouce. Les poignets sont normaux. Avant-bras : la flexion est très diminuée, l'extension diminuée. L’élévation du bras est diminuée, mais plus forte que la veille.

Les paires crâniennes sont intactes.

Tête et cou : la tête a tendance à tomber en avant : les mouvements de latéralité sont conservés.

Abdomen : les muscles sont légèrement atteints, moins résistants que la veille.

Réflexes : aux membres inférieurs : le rotulien est normal à droite, faible à gauche. L’achilléen gauche n’est pas trouvé. Les péronéofémoraux sont abolis. Le médio-pubien est comme la veille.

Aux membres supérieurs : les stylo-radiaux sont normaux. Les tricipitaux faibles, surtout à droite.

La respiration est normale : 20 par minute.

Pouls : 72, tantôt rythme simple, tantôt rythme couplé. Le 14 décembre :

L'état est le même.

Le 15 décembre :

L'amélioration se dessine. La force est revenue dans les orteils, les pieds, les jambes.

Il y à diminution de force aux racines des membres.

Les réflexes tendineux sont tous normaux.

Le cou est normal.

La malade ne peut s’asseoir que difficilement. Couchée, elle s’assied, se met à quatre pattes mais est incapable de se mettre debout.

La marche est dandinante, se faisant les pieds écartés.

Au cœur, les systoles sont groupées par deux ainsi qu’au pouls.

Le 16 décembre :

L'amélioration se poursuit quoique la malade ait vomi son diner la veille au soir.

La marche, la manière de s’asseoir et de se relever sont redevenues ce qu’elles étaient avant la crise.

Le 17 décembre :

La malade se porte bien.

Le 18 décembre :

L'état est pareil.

Le 19 décembre :

Il y a de la faiblesse pour élever le bras droit.

Le 20 décembre :

La malade a bien dormi, mais se plaint de fourmullements dans les cuisses.

Membres inférieurs : il y à diminution de force dans l’extension du gros orteil droit.

Ailleurs, il y a, comme d’habitude, prédominance de la paralysie à la racine des membres et prédominance sur les fléchisseurs.

Membres supérieurs : mêmes résultats de l'examen.

Elle ne peut pas s’asseoir seule.

Les réflexes sont tous normaux.

Pouls — 64, rythme couplé.

Le 21 décembre :

Résultats pareils à ceux de la veille ; la malade s’assied toujours très difficilement et la marche se fait avec difficulté.

Pouls — 70, rythme couplé.

Le 22 décembre :

La malade a un mauvais moral « elle en a assez ». Tiraillements

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dans les cuisses, les épaules, Sensation de vague malaise général. Elle n’a pas dormi, n’est pas allée à la selle. La soif est vive.

Membres inférieurs : il y a diminution de l'extension des orteils. La flexion du pied est diminuée ainsi que la flexion de la jambe sur Ja cuisse. Le talon à droite ne peut être détaché. A gauche, il est détaché de 25 em. Les réflexes rotuliens sont normaux, les achilléens faibles.

Membres supérieurs : il y a diminution de la force des fléchisseurs des doigts et du pouce, ainsi que de l’opposant de ce dernier, diminution de la flexion et de l’extension de l’avant-bras portant plus sur la flexion. L’élévation du bras est très diminuée ; l’olécränien droit est très faible.

La malade ne peut pas s’asseoir.

La tôle et le cou sont normaux.

Paires crâniennes : la déglutition est peut être un peu difficile ; elle a la sensation de crachats qu’elle ne peut émettre, mais il n’y a aucun signe de paralvsie du voile : le réflexe du voile est conservé.

Abdomen : météorisme. Les mouvements des muscles sont nor maux, mais leur tonicité est nettement diminuée.

La respiration est à type costal supérieur : 16 par minute.

Pouls : 64, rythme couplé.

Le 23 décembre :

Il y a toujours dissociation de force entre les raccourcisseurs, plus atteints et les allongeurs, mieux conservés.

Il y a toujours prédominance aux racines, mais les membres inférieurs et les membres supérieurs s'élèvent mieux que la veille. La

flexion de l’avant-bras sur le bras est meilleure que la veille.

Les réflexes sont les mêmes qu’hier, mais le tricipital droit est plus fort.

La malade ne peut pas s'asseoir. L’abdomen est moins météor’sé. La constipation persiste.

Pouls : 84, rythme couplé.

Cœur : les systoles sont groupées par deux

Le 24 décembre :

L'état est le même.

Le 25 décembre :

Une amélioration se dessine.

RE

La force revient dans les raccourcisseurs. La malade peut s’asseoir en tirant sur ses draps. Elle marche en se dandinant. Elle est allée à la selle.

__ Le 26 décembre :

L'amélioration continue. La force est presque revenue sur les raccourcisseurs. La prédominance aux racines est la même. Les réflexes sont tous conservés. La manière de marcher et de s’asseoir est la même.

Pouls : rythme couplé.

Le 28 décembre :

La malade a bien mangé et a dormi.

Membres inférieurs : la force est revenue. Elle ne peut pourtant soulever les jambes en l’air, surtout à droite, plus de 20 ou 30 secondes et il y a encore une légère diminution de la flexion de la jambe sur la cuisse. |

Membres supérieurs : il y a encore une légère diminution dans la flexion de l’avant-bras sur le bras. Par contre aux racines la force semble revenue.

Le 29 décembre :

La malade est revenue à son état antérieur.

Pouls : 80, rythme simple.

Examens électriques.

Les différents examens électriques ont été faits par M. le D' Bour- GuiGnon ou par MM. les D'S Pierre MATHIEU et R. HUMBERT, ses

assistants.

Le 8 avril, en pleine crise :

R. D. partielle, très légère, dans les muscles des faces antérieure -et interne des deux cuisses. R. D. partielle très prononcée dans le domaine des deux sciatiques, plus marquée à gauche qu’à droite. R. D. partielle légère dans le domaine des sciatiques poplités internes.

RTE CR

Les réactions électriques paraissent normales dans le domaine des deux sciatiques poplités externes.

Le 27 avril : dans un intervalle.

Les réactions électriques sont normales sur tous les muscles des membres inférieurs. Le ralentissement constaté hier sur le jambier antérieur gauche, n’est plus visible aujourd’hui.

Le 22 mai : à la fin d’une crise.

L'examen électrique qualitatif ne montre pas de lenteur.

Chronaxies :

Vaste externe du quadriceps gauche ............ 0 © 60 Jambier antérieur gauche (point inférieur) ...... 0 & 60 Extenseur du gros orteil gauche (point moteur) .. 362 Jambier antérieur droit (point inférieur) ......... 1 62 Vaste externe du quadriceps droit (point moteur). 366 Triceps longue portion (point moteur) ........... 058 PIC AUCHO TR MERE Re PORN NSP ER SERE 25

Le 23 mai :

A l'examen qualitatif, on ne trouve aucune lenteur dans aucun muscle des membres inférieurs.

Chronaxies Vaste interne cuisse gauche (point moteur) ...... 1 612 Vaste interne cuisse droite (point moteur) ......... 6o4

(fort galvanotonus à début brusque)

Bicéps gauche (point moteur)... MERE 166 Biceps gauche (point'd’Erb)é ei RARE RER AT 166 Biceps-:droit’ (point moteur) RENE Nr ete 264 Bracchial antérieur droit (point moteur).......... 4 6 52 Fléchisseur du 42 à droite (point moteur) ......... 0 6 96 Le 24 mai :

Vaste-interne! cuisse droite 28. RL 506 Vaste 'mterne-cuisse "gauche RAR RSR 2 6

(léger galvanotonus)

Pr 5 ER

Jambier antérieur gauche (par le nerf) ........... 4 o8 (galvanotonus) à

Jambier antérieur gauche (point moteur) ........ 264

Biceps gauche (point moteur) .....4....:.:...., 264

Bicéps-droit (pomt:moteur)-:. 22450000 264

L’altération des réactions qualitatives consiste avant tout au niveau des membres supérieurs et inférieurs en galvanotonus plus ou moins marqué, mais très net.

Le 1er juin : la malade va bien.

Chronaxies DICe DR AGAUCREMC NE RNCS en D rt 362 PRICES QROM ER RUE An ee EN QG ce 0 © 60

Le 15 juin, début d’une crise :

Chronaxies :

ENG PAR ANGROR SRE MAL TT ne RME EN E 2 6 DÉTOO OOUC RO PRE RS ER A en er 356

Le 12 août : en pleine crise.

Membres supérieurs : il n’y.a pas de signe de dégénérescence, mais forte tendance au galvanotonus, surtout marquée au niveau des biceps, des muscles de l’avant-bras (extenseurs et fléchisseurs) et de la main (interosseux) des deux côtés. À droite, on obtient même le galvanotonus des interosseux par excitation du nerf cubital au poignet. La chronaxie des interosseux par le nerf est de 3 6 44.

Membres inférieurs : tous les muscles sont excitables par leurs nerfs et excitables au faradique. On retrouve comme aux membres supérieurs la tendance au galvanotonus surtout marquée aux muscles suivants : quadriceps des deux côtés, jambier antérieur gauche, triceps suraux des deux côtés.

En outre, il existe sinon de la lenteur, du moins un léger ralentissement de la contraction dans les muscles suivants :quadriceps droit, ® triceps suraux des deux côtés, muscles postérieurs de la cuisse droite.

Partout ailleurs, les réactions électriques sont normales au point de vue qualitatif (muscles fessiers et rotateurs externes).

ini Le 12 octobre : crise de tétanie. Examen de M. BOURGUIGNON.

Chronaxies :

Court abducteur du pouce droit ................ 1 « 04 Sexaterosseux dorsal droite. te Me ELLE Eee 1 « 92 (contractions légèrement ralenties)

Le 18 octobre : état à peu près normal.

Chronaxies :

Tricépsisanchalt nue. enr RENTE SEE 1 « 92

Déltoïde droit/{(poimt. moteur). 7" Le 1 o 92 (galvanotonus)

Biceps droit(poimt moteur it TA LRECEC EEE. lc

Trapèze: drort (pomtmoteur ie ARR 0 s 76

Trapèze gauche (point moteur) ............... AT AT RD

INÉTL:CUPILAL POIL SE NOR TAN DE ARCS NOR EST 6c

(flexion de 5 cm.)

Le 20 octobre : même état.

Quadriceps droit (vaste interne au-dessus du point

ANA LOU à 9 US MONS APT DE AD LE EE PL Le ur 6c4 Droit antérieur droit (point moteur) ............. 362 Droit antérieur gauche (point moteur) ........... 268

Le 30 novembre : état relativement bon.

Il persiste au niveau des membres supérieurs du galvanotonus même par le nerf au niveau du médian et du cubital.

Chronaxies :

Bicéps -gatbhesthe ets EE RRRRET ENRE Re 26 Bireps ro, A NON RAC RUE DAT CORRE EIRE 162

(à ce moment, contrairement à ce qui se passe d’habitude, la force musculaire du biceps droit est meilleure que celle du biceps gauche) Vaste-interne-ouisse droite ORNE AN MERE 8 5

(galvanotonus)

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