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premier sujet de BYRNE est hypospade et a des déformations manuelles : quatre doigts et les articulations métacarpophalangiennes sont fortement déviées du côté cubital, tandis que la tête métacarpienne de l’index forme une saillie du côté radial. Les doigts sont doublement articulés. Un des frères du malade ayant des crises de paralysie, et son père qui est indemne, ont des déformations semblables.

Ailleurs ce sont des anomalies de la taille. Couzor insiste sur la petitesse de tous ses malades, qui ont une demi-tête ou une tête de moins que les membres sains de la famille. Dans les observations de ScHMipr, les sujets les plus grands sont les seuls atteints.

Beaucoup plus intéressantes sont les malformations musculaires. HARTWIG, PASTINE, GOLDFLAM, TAYLOR, JANOTA et Weser insistent sur l’aspect anormal des muscles de plusieurs de leurs sujets. Il y a presque toujours un développement exagéré des muséles des cuisses et des mollets, dont le volume contraste avec celui des masses musculaires du tronc et des membres supérieurs, dont l’apparence est normale. Dans le cas de CRAFT il s’agit d’une pseudo-hypertrophie avec diminution de la force et marche dandinante, rappelant celle d’un myopathique. Les observations les plus suggestives à cet égard sont celles de BERNHARDT. Cet auteur a pu examiner à plusieurs reprises un père et un fils ayant les signes certains d’une myopathie pseudo-hypertrophique. Tous deux avaient de plus des crises transitoires de paralysie, qui parfois les rendaient incapables de tout mouvement. Seuls les muscles des yeux et de la face restaient intacts. BERNHARDT interprète ces cas comme une combinaison de dystrophie musculaire et de paralysie périodique. JENDRASSIK dans sa classification des maladies familiales considère les observations de BERNHARDT comme des exemples de maladie familiale atypique.

De telles observations sont intéressantes pour établir les rapports de la paralysie périodique familiale avec les myopathies. 2

En résumé, la paralysie périodique familiale est une affec-

DENCOUES

tion rare, prédominant dans le sexe masculin et dont le début se fait le plus souvent dans la jeunesse. En dehors de son caractère familial, qui est loin d’ailleurs d'être absolu, il n’y a pas de notion étiologique précise. Seules doivent être considérées comme importantes les associations avec l’épilepsie, la migraine, le goitre exophtalmique, un trouble de la fonction parathyroïdienne et, dans quelques cas des malformations musculaires.