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s’assied en tirant fortement sur eux. Couchée sur le sol, elle se met «à quatre pattes», met ses membres inférieurs en extension, et se relève en grimpant avec les mains le long des jambes, puis des cuisses.

La paralysie des muscles du cou survient en général la dernière. Dans quelques observations, cette paralysie est totale : tous les mouvements de la tête sont impossibles. Mais au contraire, presque tous les auteurs notent que les muscles du cou ne sont pris que partiellement et toujours de la même façon. Le malade peut exécuter des mouvements de latéralité de la tête lorsqu'elle est appuyée sur l’oreiller ; mais il ne peut la fléchir en avant. Si on assied le malade, la tête tombe inerte en avant ou en arrière. Cette suppression de la motilité en avant ou en arrière de la tête, avec conservation tout au moins partielle des mouvements de latéralité, constitue un des caractères les plus nets de l'attaque de paralysie périodique familiale. Elle indique que ies muscles les plus atteints sont les sterno cléido-mastoïdiens, alors que les muscles de la nuque, splénius et grand oblique, sont beaucoup moins touchés.

L’atteinte des muscles abdominaux ne paraît pas constante. Elle n’est mentionnée que dans quelques observations(CRAFTSs, DiLLER et ROSENBLOOM, GATTI, WEXBERG, BERNHARDT, MACLACHLAN, JANOTA et WEBER). Quand elle existe, elle est bilatérale. L’abdomen est saillant, volumineux, cette saillie augmentant avec la toux et les efforts. Nous-même avons constaté cette paralysie une fois au cours d’une crise. L’abdomen était saillant, plus que normalement. Les mouvements des muscles abdominaux étaient encore exécutés au moment de la respiration, de la toux et de l'effort ; mais lorsque la paroi abdominale était contractée, on ne sentait pas à palpation le durcissement habituel.

Par contre, la paralysie semble frapper d’une façon beaucoup plus fréquente les muscles intercostaux supérieurs.

LMNE

On trouve ce fait signalé dans beaucoup d'observations. Dés lors, la respiration est superficielle, uniquement abdominale. La paralysie des muscles accessoires de la respiration explique l'impossibilité de beaucoup de malades à tousser, éternuer, parler fort et chanter. D’après JANoTA et WEBER il faut lui attribuer aussi la difficulté de certains sujets à vomir. Les vomissements étaient impossibles chez un de leurs malades, alors qu’il y avait intégrité des muscles et des réflexes cutanés abdominaux. Le diaphragme ne paraît pas être atteint et même d’après BuzzaRp il est toujours respecté. En effet, si la respiration est superficielle et uniquement abdominale, il n'existe pas de dyspnée. Le nombre des mouvements respiratoires ne dépasse pas en général, dans les observations, 16 à 20 par minute, fait observé plusieurs fois chez notre malade. Cependant, dans certains cas, on signale une accélération des mouvements respiratoires, avec parfois de la cyanose, ce qui pourrait peut-être s'expliquer par une parésie transitoire du diaphragme.

Presque toujours, les muscles de la face et des yeux sont respectés. C’est là une loi qui est absolue pour presque tous les auteurs. Nous-même n'avons jamais noté, même au cours des plus fortes crises, d'atteinte des IIIe, IVe, VIe et VITE paires crâniennes. En réalité, il y a des exceptions à cette règle. Dans les observations de paralysie périodique familiale, nous voyons que quelques auteurs signalent une atteinte légère de ces muscles. BuzzZARD au cours d’une crise, observe un léger ptosis bilatéral ; SINGER et GoopBoDy constatent une fois un ptosis bilatéral partiel, les paupières supérieures ne pouvant se soulever au-dessus du bord supérieur de la pupille. BYRKE, dans un examen, note que la motilité oculaire est normale, sauf une légère parésie dans le regard en haut, BYRNE dans la même crise, observe une diminution légère de la motilité de la face, quand son malade rit. PASTINE aurait, de même, noté une atteinte de la musculature de la face. SHINOSAKI, dans l’étude de 24 cas de paralysie paroxystique, observe une fois une parésie faciale. Chez le malade de PUTNAM, seule

la motilité des yeux et des lèvres était conservée. La mimique du second sujet de JaNoTA et WEBER pouvait être diminuée au cours des crises. Mais ces faits sont peu nombreux, les paralysies observées sont en général légères et transitoires.

Aussi, malgré ces quelques exceptions, on peut dire que la motilité de la face et des yeux est conservée dans la majorité des cas de paralysie périodique familiale.

Les mouvements de la mâchoire sont ordinairement indemnes. Cependant TAYLOR, PASTINE, GATTI, BYRNE, CRAFTS, ZABRISKIE et FRANTZ, auraient observé des troubles de la motilité du maxiilaire inférieur. Tous leurs malades avaient de la difficulté à ouvrir la bouche, alors que les mouvements de fermeture étaient correctement effectués. La paralysie atteindrait donc beaucoup plus les muscles de la région sus-hyoïdienne que les muscles massétérins. Seul, SHINOSAKI note une faiblesse des muscles masticateurs.

Les mouvements de la déglutition présentent aussi des troubles inconstants. Elle est gênée chez des malades de Couzor, de GOLDFLAM, de MITCHELE, de BYRNE, de PASTINE et de MACLACHLAN. D'ailleurs, sauf pour un malade de MACLAGHLAN, il s'agissait de gêne beaucoup plus que de paralysie. C’est ainsi que le sujet de GuILLAIN et BARRÉ se plaignait seulement de difficulté pour déglutir sa salive. Il semble en effet que la paralysie du voile du palais soit exceptionnelle. Nous n'avons retrouvé que deux observations, celles du premier malade de JANOTA et WEBER, et du sujet de STRAUSS, dans lesquelles les auteurs aient observé une voix légèrement nasonnée. Il y avait en plus de l’hypérémie du voile du palais dans le cas des auteurs tchéco-slovaques.

Les muscles du larynx ne sont jamais paralysés. Les troubles de la voix, quand ils existent, paraissent être dus à l'atteinte des muscles accessoires de la respiration.

Les muscles de la langue sont eux aussi en général intacts. Dans quelques cas cependant, on note une difficulté des mouvements linguaux (COUZOT, BERNHARDT, TAYLOR, Oppo et AUDIBERT, BYRNE, PASTINE). Il ne s'agirait d’ailleurs que

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d'une simple parésie qui, d’après ScHMipT, est due à l’atteinte des muscles accessoires de la langue.

Telle est la description de l’atteinte motrice dans la crise de paralysie périodique familiale. Il s’agit essentiellement d’une paralysie flasque, atteignant avec prédilection les muscles des membres, du tronc, et, dans les grandes crises, ceux du cou. Aux membres, la paralysie est symétrique et prédomine aux racines. Au cou, elle est partielle laissant intacts les muscles de la nuque. Les territoires musculaires des nerfs crâniens sont, sauf quelques exceptions, respectés.