À MES CONFÉRENCIERS
Exlernat :
M. LE DocTEur TERRIS (in memoriam) M. ce Docteur VIOLLET
Internat :
M. ce Docreur CÉLICE, médecin des hôpitaux.
M. LE PROFESSEUR AGRÉGÉ DE GAUDART D’ALLAINES
MM. res Docteurs G. SEILLÉ, L. PELLISSIER, M. TAM- BAREAU.
ex :
Introduction.
La première observation authentique de paralysie périodique familiale est celle de SCHACHNOWITCH qui, en 1882, décrivit : Un cas rare de paraplégie transitoire.
Mais cette étude était passée inaperçue, et l'affection n’est véritablement connue que depuis la description qui en
a été faite par WEsTPHAL en août 1885 sous le titre : Un cas
remarquable de paralysie périodique des quatre membres avec disparition de l’excitabilité électrique pendant la paralysie. WESTPHAL mettait en évidence les principaux points cliniques et insistait sur les caractères si curieux des troubles des réactions électriques. Dès 1885 la paralysie périodique familiale prenait place dans la nosologie nerveuse.
Il s’agit d’une affection le plus souvent, mais non constamment, héréditaire, caractérisée essentiellement par une perte transitoire plus ou moins généralisée de la motilité, s’accompagnant de l'abolition ou de la diminution des réflexes tendineux, et de troubles profonds des réactions électriques ; mais avec conservation de la sensibilité et de l’intelligence. Durant les périodes intercalaires, il n'existe dans la majorité des cas, aucun signe objectif.
Ce syndrome si particulier a suscité. à l'étranger de nombreuses publications. Il paraît au contraire peu connu en
France. Les observations publiées jusqu'ici dans la littérature française se comptent presque par unités, et les ouvrages de neurologie n’en font que des descriptions sommaires.
Nous avons été assez heureux d'observer une malade atteinte de cette affection dans le service de notre Maître, le Professeur Georges GUILLAIN, à la clinique neurologique de la Salpêtrière. Nous avons pu suivre cette malade jour par jour pendant près de dix mois, et assister à un grand nombre d’accès de paralysie.
A cette occasion, il nous a paru intéressant de revoir complètement la littérature et d'essayer de faire une étude d'ensemble de la paralysie périodique familiale.
Ces recherches bibliographiques nous ont permis de rassembler les renseignements que l’on trouve épars dans les observations, et de confirmer et compléter les travaux parus déjà sur la question : celui ancien d’'OpDpo et AUDIBERT, ceux plus récents, écrits en langue allemande, de SCHMIDT, de JANOTA et WEBER.
Nous avons pu en particulier préciser certaines données intéressantes fournies par l'examen du liquide céphalo-rachi-
dien et par l’examen électrique. Nous avons cherché les chronaxies.
Trois points surtout ont retenu notre attention :
La recherche des bases puriques dans les urines.
L'étude de la créatinine.
L'étude de la toxicité du sérum sanguin, qui pratiquement n'avait jamais été faite, et qui, à notre avis, pouvait donner quelque lumière sur la pathogénie mystérieuse de la paralysie périodique familiale,
Nous avons exposé avec le plus d’exactitude possible les théories pathogéniques, et nous avons essayé d’en faire la critique. Nous nous sommes rattaché à la plus simple, parce qu'elle était la plus séduisante par sa simplicité même. Il nous à paru en effet inutile d'ajouter une hypothèse à tant