CHAPITRE VIII

Les urines dans Ja paralysie périodique familiale.

L'étude des urines a été le point de départ de beaucoup de recherches. Certains observateurs espéraient y trouver l’agent toxique, qui d’après eux, serait la cause de la paralysie périodique familiale. D’autres cherchaient les troubles du métabolisme.

Pour beaucoup d'auteurs, le volume des urines diminue au moment de l’attaque. D’après SCHMIDT, l’oligurie persiste au début et pendant toute la période d'état. Une forte diurèse marque au contraire la fin de la crise et dure encore quelques jours après. L'étude de la courbe d'urines de notre malade ne confirme pas toujours ces constatations. Il faut d’abord remarquer que la quantité d’urines émise par jour est en général très élevée, variant ordinairement entre 1.500 et 2.500 cme. Nous n'avons jamais observé qu'une chute importante d'urine soit le signal du début d’une crise. Une seule fois,avant un accès, il y a eu une baisse importante d’urines, qui d’ailleurs a été progressive (4 août : 2.200 cmc. ; 5 août: 1.750 cmc. ; 6 août : 1.500 cme. ; 7 août : 1.000 emc. alors que les premiers symptômes de la crise n’ont commencé que le 9 août, date à laquelle le volume des urines était revenu à 2.200 cmc.). Deux fois au cours d’une crise, nous avons constaté une chute brutale d’urines (17 juin : 2.750 eme. ;

18 juin : 1.000 cmc. ; 24 août : 2.250 eme. ; 25 août : 1.250 cmc..). Mais il faut remarquer que ces diminutions brusques sont survenues au milieu de deux crises, et que la courbe d’urines montre des chutes analogues, quoique moins importantes, alors que la malade était en parfaite santé (par exemple, chute de 1 litre le 29 mai). Une seule fois pendant une attaque, la diurèse a nettement diminué (Cf. tableau A).

Nous n'avons pas plus constaté, qu’au cours des crises, une brusque augmentation de la diurèse annonçât une amélioration.

La réaction des urines est différente selon les auteurs. Elle est acide pour GOLDFLAM, MITCHELL, ODpDo et AUDIBERT, MACLAIRE, neutre pour BORNSTEIN, alcaline pour PULAWSKI. La densité est augmentée pendant l’attaque pour SINGER et Go0oDBODY. à

Habituellement, il n’y a dans les urines ni sucre, ni albumine. Cependant ATWOOD, MANKOWSKY, GOLDFLAM, SKOUGE notent des traces d’albumine. SHINOSAKI trouve une albuminurie transitoire dans 15 cas sur 24, et dans trois de ces cas l’évolution de l’albuminurie et de la crise fut parallèle. SCHLIESINGER en même temps que l’albumine constate la présence de cylindres hyalins. |

La glycosurie est de même très rare. CRAMER observe une glycosurie paroxystique allant de pair avec la paralysie. SHINOSAKI note la présence de sucre dans trois cas sur 24, ces 3 cas se compliquant d’un goitre. L'épreuve de la glycosurie alimentaire s’est toujours montrée négative, entre et pendant les crises, à WEXBERG, SHINOSAKI, ZABRISKIE et FRANTZ.

L’acétonurie a été trouvée pendant les accès par SCHLIE- SINGER et surtout par PASTINE. Durant les attaques, cet auteur trouva d’une façon constante les réactions de LIEBEN et de LEGAL positives dans les urines. Aussi attribue-t-il à cette constatation une importance pathogénique. Mais ces résultats n’ont pas été retrouvés depuis.

Nous avons recherché pendant les crises et pendant les

intervalles, à plusieurs reprises, le glucose, l’albumine et l’acétone. Nous ne les avons jamais rencontrés.

Les matières minérales ont aussi été étudiées par plusieurs auteurs. CRAFTS ne trouve pas de changements dans la quantité des chlorures éliminés pendant et entre les attaques. GUILLAIN et BARRÉ sont de cet avis. Tout récemment, Kirk et MoLLer établissent que les chlorures éliminés les jours de l’attaque sont diminués, mais comme la concentration est la même que celle des jours précédents, ils n’attachent aucune importance à cette constatation.

L’élimination des sulfates entre et pendant les crises est sans changement pour GOLDFLAM, ODDO et AUDIBERT, MiTCHELL GUILLAIN et BARRÉ. CRAFTS trouve une augmentation des sulfates pendant les attaques. SINGER et GO0DBODY constatent une diminution nette de tous les sulfates (totaux, alcalins et aromatiques) le premier jour d’un accès et une augmentation très importante le second jour. Mais comme ils observent un fait analogue pour les deux jours d’un intervalle, et comme la moyenne des deux périodes est sensiblement la même, ils sont d’avis que l’on n’en peut tirer aucune conclusion. D’après DIiLLER et ROSENBLOOM, le métabolisme du soufre est normal entre les accès.

L'étude des phosphates ne donne pas des résultats beaucoup plus nets. CRAFTS trouve une diminution des phosphates alcalins pendant les attaques, mais leur élimination est sans changement pour MITCHELL, ObDo et AUDIBERT, GUILLAIN et BARRÉ. Il n’y a pas de résultat certain pour DILLER et ROSENBLOOM entre les attaques.

Le taux du calcium est augmenté pour SHINOSAKI pendant les crises. Il est le même pour NEEL et JARLOw durant les attaques et les intervalles. Par contre, MAILHOUSE observe une diminution importante de l'élimination calcique pendant les intervalles, le sujet étant soumis au régime lacté. D’après DiLLER et ROSENBLOOM, il n’y à pas de résultat net.

Le taux du magnésium subit une évolution parallèle à celui du calcium pour MAILHOUSE, pour DiLLER et RoOSEN- BLOOM.

Par conséquent, l'étude des matières minérales de l'urine ne donne que des résultats vagues et souvent contradictoires, dont il est difficile de tirer une conclusion.

L'indicanurie a été trouvée pendant les crises par beaucoup d'observateurs (entre autres GOLDFLAM, ATwoop, WEXBERG, GARDNER, EDSALL et MEANS, SCHMIDT, JANOTA et WEBER, MANKOwWSsKY). D’après la statistique de HOLTZAPPLE, la recherche de l’indican était dans 49 % des cas fortement positive, dans 37 % faiblement positive, dans 19 ‘ négative. JANOTA et WEBER discutent longuement la valeur de cette indicanurie. D’après eux, l’indicanurie est le résultat de la décomposition des matières albuminoïdes par certaines bactéries dans la portion terminale de l’iléon. Cette décomposition serait surtout active dans la stase intestinale au cours de la constipation. Pour eux, Findicanurie est une conséquence et non une cause de la paralysie périodique ; encore qu'ils admettent que les produits de décomposition des albumines dans l'intestin grêle, puissent être dans une certaine mesure une cause d’auto-intoxication. Cette décomposition s’expliquerait aisément chez les malades atteints de constipation chronique ; chez les autres, elle serait peut-être due à une insuffisance fonctionnelle de la valvule de Bauhin.

Ajoutons que, pour nous aussi, l’indicanurie n’est qu’une conséquence de l'attaque de paralysie ; et la décomposition des matières albuminoïdes par les bactéries dans l'intestin, nous semble devoir être, dans bien des cas, favorisée par la constipation habituelle dans les crises de paralysie périodique. Cette stase intestinale, paraissant due très souvent à la paralysie de la musculature lisse de l'intestin au cours de l'attaque.

L'étude de l'élimination des matières azotées est de beaucoup la plus intéressante.

La quantité d’azote total éliminée est sans changement notable pour SINGER et GoopBoDY, MACLACHLAN, ÉDSALL et MEANS entre et pendant les accès. Elle est sans changement

aussi dans les intervalles pour DiLLEr et ROSENBLOOM, le malade étant mis au régime lacto-végétarien.

L'urée est normale pour Oppo et AUDIBERT, Kirk et MoLLer ; elle est augmentée par rapport à l'azote total pour SINGER et GoopBoDY ; elle est diminuée pour MITCHELL et pour HozTzaPPLE dans les crises graves.

Pratiquement sans changement pour Kirk et MoLLeER, la quantité d’ammoniaque excrétée est continuellement basse d’après MITGHELL FLEXNER et EpsaLLr. Elle est au contraire augmentée au cours des crises pour MACLACHLAN. NEEL et JARLOW trouvent que l’excrétion de l’ammoniaque est plutôt élevée, au-dessus de 2 gr. par jour.

L’élimination de l’acide urique a été recherchée plusieurs fois. D’après GozpFLAM l'acide urique libre est très augmenté pendant la crise. SINGER et GoopBopy constatent une augmentation trois fois plus grande de la quantité d’acide urique le deuxième jour d’une attaque par rapport au premier jour. Mais ils font des observations analogues pendant un intervalle ; et la moyenne quotidienne de l’acide pour une période de deux jours reste sensiblement la même : 0 gr. 61 pendant l'attaque, 0 gr. 68 pendant l'intervalle. MACLACHLAN trouve un taux d'acide urique à peu près semblable entre et pendant les crises MankowsKky constate au cours des attaques la présence d’une grande quantité d’urates. D’après SCHMIDT, on trouve, pendant et immédiatement après la crise, une élimination augmentée de l’acide urique.

Nous avons recherché quotidiennement pendant deux périodes l’acide urique dans les urines de notre malade. Nous sommes arrivé aux conclusions suivantes :

19 En période de calme, l'élimination de l'acide urique par 24 heures s’est toujours montrée nettement au-dessous de la normale. Elle a varié en effet de 0 gr. 16 à 0 gr. 42, la normale étant chez un sujet adulte, soumis à un régime mixte moyen, environ de 0 gr. 60. La quantité d’urines émise, était pendant le même laps de temps très importante (de

1.400 à 2.300 cme.). D'autre part, cette élimination de l’acide urique est irrégulière. La concentration de l’acide urique par litre d’urines obéit aux mêmes règles (Tableau B).

29 En crise, nous avons pendant la première période observé une diminution importante de l’acide urique par 24 heures, le 20 juin, veille d’une amélioration, et le 25 juin au moment d’une rechute. La concentration de l’acide urique par litre obéissait sensiblement aux mêmes règles, le niveau le plus bas étant le 26 juin (Tableau A).