Sur le plan microscopique, les divergences s’accusent
a) Rappelons rapidement le type lésionnel ordinaire de la paralysie générale, nous en tenant uniquement à son substratum anatomo pathologique essentiel, qui est une encéphalite syphilitique a laquelle s'associent d'importantes lésions méningées.
.. Les éléments essentiels de ce substratum anatomique peuvent se schématiser ainsi : |
1. Un processus inflammatoire, surtout centré autour des vaisseaux, pour réaliser une gainite. Les lésions des petits vaisseaux sont de beaucoup les plus importantes : leur lumière rétrécie »st pleine d’hématies, leur paroi est épaissie, et leur gaine Ivmphatique est bourrée de cellules rondes, analogues à des lymphocvtes
et, dans la maïorité des cas, de plasmocvtes, éléments qui s’essai-
ment particulièrement autour des vaisseaux.
Il v a aussi épaississement des vaisseaux, mais c’est surtout
cette infiltration lymphoplasmocytaire des gaines péri-vasculaires qui domine. :
2. Un processus d’abiotrophie des cellules nerveuses avec altération des fibres myéliniaues. Les cellules pyramidales sont les plus atteintes, le corps cellulaire et ses prolongements s’atrophient progressivement pour devenir méconnaissables et disparaître. Les figures de neurononhagie ne sont pas rares. Quant aux fibres, la dégénérescence porte sur tous les svstèmes, mais inégalement, les fibres tangentielles étant les plus atteintes.
3. Enfin, il existe une prolifération de la névroglie, prolifération nortant à la fois sur les fibrilles et les cellules.
Devallet, dans sa thèse sur la paralvsie générale infantile, écrit que les lésions essentielles de cette affection sont les mêmes
Le PE
que celles de la forme adulte. Il insiste seulement sur l’extraordi-
naire intensité des lésions et sur l’importance réduction du volume de l’encéphale, cette réduction étant la conséquence d’un double processus d’atrophie, liée à l'affection elle-même, et d'arrêt du développement lié à la précocité du début. "
b) Retrouvons-nous’ ces divers processus dans la maladie de Marfan ? Il ne nous le semble pas, du moins dans notre cas.
Certes, nous notons ici, comme dans la paralysie générale. une prolifération névroglique, cette dernière se faisant surtout, dans notre cas, aux dépens des oligodendrocytes.
Par contre, s'il existe quelques zones de désert neuronal, le
nombre des cellules nerveuses et leur constitution paraît souvent
normal et nous n’avons pas rencontré de lésions dégénératives en activité aigue, ni de satellitose neurophagique.
Mais, surtout, à part la région des noyaux gris centraux, nous n'avons pas retrouvé le processus inflammatoire péri-vasculaire, la gainite lympho plasmocytaire si intense de la paralysie générale. Certes, on voit bien, au niveau de la lepto méninge, quelques cellules inflammatoires composées essentiellement de lymphocytes, d’histiocytes, de plasmocytes, mais ces éléments sont en somme
assez rares, formant des amas, en général indépendants des vais-
SEaUX.
Cependant, nous devons faire ici une restriction. Nous avons vu plüs haut que MM. Noïca et Gracium avaient observé ce processus inflammatoire péri-vasculaire dans leur cas, alors en pleime évolution. Chez notre malade, décédé certes au cours d’un état de mal comitial, mais dont les symptômes neuro psychiâtriques paraissaient fixés depuis une dizaine d'années, ne sommes-nous pas en présence d’un état cicatriciel ?
Enfin, qu’il nous soit permis de souligner à nouveau la structure histologique si particulière des petits vaisseaux qui existent, d’ailleurs, d’une manière anormalement abondante dans les diverses parties des circonvolutions. Leur paroi, tout en étant très mince se trouve bordée par une couche de collagène nettement constituée ét cette sclérose permet de supposer, nous l’avons dit, une pertur-
bation importante dans les échanges circulatoires. Or, cette altéra-
tion si particulière des petits vaisseaux n’est pas signalée dans la paralysie générale classique.
Si bien qu’au terme de cette étude anatomique qui confirme le parallèle clinique esquissé plus haut, nous pensons que le syndrome de Marfan mérite bien une place particulière dans le cadre plus général de la syphilis cérébrale.
Fournier, d’ailleurs, paraît déjà avoir conclu le débat en décrivant, sous le nom de pseudo paralysie générale, syphilitique des altérations, proches parentes de la paralysie générale vraie, mais qui nous paraissent être plus prês encore de celles retrouvées dans notre cas de maladie de Marfan. Ce type de méningo encéphalite syphilitique, décrit par Fournier, se distingue de la paralysie générale, cliniquement par la fréquence des paralysies oculaires, l’existence de signes de localisation durable, le caractère incomplet et partiel de la démence, une évolution procédant par poussées et
| pouvant rester stationnaire de 1 H se distingue par sa tendance à
me
