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1° La paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique des grands

“enfants, isolée par Marfan, est une affection rare, frappant les enfants entre 12 et 14 ans, avec une plus grande fréquence dans le

sexe féminin. L’étiologie hérédo syphilitique est particulièrement

nette et facile à prouver.

2° Cliniquement, cette paraplégie se traduit par un groupement de symptômes assez particuliers, par une véritable triade symptomatique.

— une paraplégie spasmodique pure, avec absence de troubles trophiques, de troubles de la sensibilité, de troubles sphinctériens. Dans quelques cas, le syndrome parétique peut toucher, mais discrètement, les membres supérieurs.

— des troubles oculaires, variables d’ailleurs, mais dont le:

plus constant est le signe d’Argyll Robertson. — des troubles psychiques enfin, à type d'arrêt du développement intellectuel et de troubles du caractère. Toutefois, ces troubles psychiques sont inconstants.

3° Le syndrome biologique de syphilis nerveuse est particulièrement net et intéressant à souligner, alors qu’on connaît la négativité habituelle des réactions humorales chez la plupart des hérédo syphilitiques. |

4° Le diagnostic est aisé avec les affections médullaires, les compressions en particulier. Il est plus délicat à. faire avec les autres paraplégies d'origine cérébrale et surtout avec la paralysie générale infanto juvénile. |

5° Les données anatomiques confirment l’origine cérébrale de

la paraplégie, qui est due à une méningo encéphalite plus particulièrement localisée au niveau des lobules paracentraux. Il en résulte une dégénérescence secondaire partielle des faisceaux pyramidaux de la moëlle. Quant au syndrome lésionnel analytique, il comporte, du moins dans notre cas, une méningo vascularité corticale selérosante diffuse, avec atteinte inflammatoire notable des plexus choroïdes cérébraux, une gliose interstitielle et une structure histolo- gique très particulière des petits vaisseaux. ,

6° Malgré l'opinion de plusieurs auteurs, de Babonneix en

particulier, qui tendent à identifier la paralysie générale infanto

juvénile et la maladie de Marfan, nous croyons que cette dernière

mérite, tant au point de vue clinique que du point de vue anatomique, une place à part dans le cadre de la syphilis nerveuse.

Vu et approuvé Lu et approuvé Pour le Doyen, LE PRÉSIDENT DE THÈSE :