DEFINITION — HISTORIQUE

La paraplégie spasmodique des grands enfants type Marfan est une affection aujourd'hui bien individualisée tant par par ses critères cliniques que par son etiologie. Et même il n’est pas Juqu’à ses caractères anatomiques qui ne lui assignent une place particulière dans le cadre des paraplégies spasmodiques de la deux'ème et troisième enfance. :

En effet, sur le plan étiologique, l’origine hérédo-syphilitique est indiscutable. Du point de vue clinique il s’agit d’une paraplégie spasmodique qui, du fait des troubles pupillaires, des troubles psy-

chiques et des modifications sérologiques, revêt une physionomie -

très spéciale. A ce titre elle mérite d’être isolée en tant qu'entité clinique.

Enfin, si les documents anatomiques se réduisent jusqu'à ce: jour à un seul protocole d’autopsie, il n’en est pas moins vrai que la localisation aux lobules paracentraux d’une méningo-encépha- lité spécifique, et la dégénérescence secondaire du faisceau pyra-

midal qui en est la conséquence, individualise nettement cette paraplégie dans le cadre de la syphilis héréditaire du système nerveux. | Aussi Marfan a-t-il pu écrire : « La paraplégie hérédosyphilitique des grands enfants représente une forme clinique très spéciale. On peut la rapprocher de certains états, on ne saurait la confondre avec aucun autre. » Pers

Aux termes de cette définition, retenons les trois notions sui- vanies : |

— une notion d’âge : c’est une paraplégie des grands enfants.

Et si elle est congénitale elle n'apparaît pas dès la naissance ;

— une notion étiologique : celle de l’hérédo-syphilis ;

— une notion clinique : c'est une paraplégie qui s'accompa-

. gne de troubles psychiques chez un hérédo-syphilitique.

Si nous désirsons attirer de nouveau l'attention sur cette affection, c’est d’abord à cause de la rareté des observations publiées, lesquelles n’atteignent pas la cinquantaine. Ensuite, pour esquisser à son sujet une revue générale des paraplégies spasmodiques de la deuxième et troisième enfance, enfin et surtout, pour discuter

les rapports existant entre ce syndrome et les autres syphilis nerveuses héréditaires, en particulier la méningo-myélite diffuse dorso lombaire, le syndrome de Little et la paralysie générale infantile.

C'est à Marfan que revient le mérite d’avoir individualisé cette affection. Il en publia le premier cas en 1909, dans la Presse Médicale et, à l’occasion de nouvelles observations, lui consacra une étude d’ensemble en 1913 dans les archives de « Médecine Infantile ».

Certes, avant lui, on connaissait déjà les localisations méningomyélitique de la syphilis congénitale étudiées en particulier dans les ouvrages de Gilles de La Tourette (1894) et de Georges Gasne (thèse de 1897), mais ce tableau clinique si particulier où à la paraplégie s'associent des troubles oculaires et encéphaliques, n’avait pas particulièrement retenu l'attention.

Toutefois, Fournier semble avoir pressenti le cadre clinique si spécial d’un tel syndrome.

C’est au point que l’on retrouve dans la thèse de Lorrain sur la paraplégie spasmodique familiale (1898) une observation que Marfan considérait dès cette époque comme ne relevant pas de la maladie de Strümpell. | RS

En 1904, Déjerine et Chiray présentent à la Société de Neurologie une paraplégie spasmodique de l’enfance avec paraplégie uni-latérale de l’iris due probablement à l’hérédo-syphilis. Après le travail princeps de Marfan, l’attention des cliniciens et plus particulièrement celle des pédiatres étant attirée sur cette affection, une série de travaux et d'observations nouvelles sont venues confirmer sa description. Citons, parmi eux, ceux de Kœnigstein en 1910, de Déléarde et Mile Cantrène en 1914, Luis Morquio en 1915, Mensi en 1921, de Pehu et Malatre en 1924, rapportés dans la thèse de Elmélik.

Il faut arriver à 1934 pour obtenir le premier document anatomique recueilli par MM. Noïca et Gracium et publié dans les Archives de Médecine des enfants de cette même année. Plus récemment encore, Babonneïix et Marfan lui-même reprennent l'étude de cette affection pour en discuter plus spécialement sa pathogénie, tandis que Hamel, Neimann et Bouisson:en discutent les rap-

ports avec la paralysie générale infantile dans la revue médicale de : Nancy (1936). En 1937, Apostolidès consacre sa thèse à l'étude de ce syndrome. Parmi les dernières observations publiées, citons celles de Josserand concernant une paraplégie type Marfan, survenue chez le frère et la sœur ; celles de MM. Dupouy, J. de Ajuriaguerra et P. Bernard, présentées en tant que syndrome initial de paraplégie dans la paralysie générale juvénile ; enfin, la thèse de Louis Butterlin, soutenue à Montpellier en 1942.

Nous pouvons apporter comme contribution à l’étude de ce syndrome, trois observations provenant de la Clinique Neurologique de Marseille : l’une, publiée par le professeur Roger et Lapeyre au Comité Médical des Bouches-du-Rhône en novem-

és

re 1944 ; l’autré, présentée à la même Société par le professeur

Roger, le professeur Poursines et nous-même en mai 1945, cette

dernière avec protocole anatomique à l’appui ; enfin, une troisième due au professeur Roger et purement clinique.

Remarquons que Marfan n'isola cette affection qu’en tant qu’entité clinique avec toutefois son étiologie bien particulière. Il ne lui assignait pas de base anatomique, penchant cependant vers l'hypothèse d'une méningo-myélite dorso lombaire un peu comparable à celle réalisée par la paraplégie spasmodique de Erb. Aussi, le diagnostic était-il avant tout centré sur les affections médullaires de la seconde enfance. Mais depuis, les auteurs ont insisté sur la co-existence des troubles psychiques et des signes oculaires avec les phénomènes moteurs. Enfin, les constatations anatomiques de MM. Noïca et Gracium situant la maladie au niveau du cerveau, ie diagnostic s’est orienté vers les syndromes encéphaliques et plus particulièrement la paralysie générale infanto-juvénile, la maladie de Little et les diverses encéphalopathies hérédo-syphilitiques de la seconde enfance. Et c’est ainsi que plusieurs auteurs en viennent à considérer la paraplégie spasmodique de Marfan comme une forme de début de la paralysie générale infantile. Telle est, en particulier, l’opinion de MM. Dupouy et Ajuriaguerra, opinion exprimée dans les Annales Médico-Psychologiques de 1942.