RS DU

par sa mère, jusqu’à 9 mois, quoique insuffisamment. Elle a eu ses premières dents à 12 mois, a fait ses premiers pas à 24 mois. Elle n’a jamais présenté d’éruptions, mais, à 9 mois, a souffert à l’œil gauche d’un mal dont la nature reste indéterminée.

Maladie actuelle, — A 5 ans et demi, l’enfant commence à éprouver de la difficulté à se servir de sa jambe et de son bras gauches. Puis les troubles se manifestèrent aussi du côté droit, augmentant progressivement d’intensité.

En Février, soit quatre mois avant son ‘entrée à l’hôpital, l'enfant présenta une céphalée intense et des attaques convulsives auxquelles fit suite une aggravation marquée de tous les phénomènes nerveux.

Etat actuel, — L'enfant n’est pas capable de lever un pied, soutenue aux aisselles, elle marche en traînant les pieds au sol, les genoux joints, légèrement fléchis, les jambes rigides. Les pieds sont en équinisme.

Aux membres supérieurs on note quelques tremblement. La main gauche ést constamment fléchie sur l’avant-bras, les doigts fléchis aux premières phalanges. Quand on fait exécuter des mouvements passifs aux membres, on note un certain degré de contracture.

Les réflexes tant rotuliens qu’achilléens sont nettement exagérés. É

On observe un signe de Babinski.

Les sphincters ont normalement fonctionné jusqu’au début du mois, car il y a quinze jours que l’enfant perd ses urines.

On n’observe ni troubles de la sensibilité, ni troubles trophiques.

L'examen des yeux montre : un strabisme externe à droite. Les pupilles réagissent faiblement à la lumière, On observe du nystagmus,

L'intelligence est très diminuée, la parole est difficile.

La ponction lombaire a ramené un liquide clair à tension normale, riche en albumine, contenant des lymphocytes.

La réaction de Wassermann est positive dans le sang.

Evolution. — Durant le séjour à l'hôpital qui fut de

EE ee

26 jours, les phénomènes nerveux allèrent toujours en 1s’accentuant, surtout à la partie droite du corps, de sorte que, de ce côté, les déformations des membres sont semblables à celles de gauche. La parole est devenue inarticulée, le psychisme réduit à l’idiotie.

L'enfant fut pris le 30 juin d’une forme de grippe avec température élevée à 39°8, rougeur intense de la muqueuse bucco-pharyngée, écoulement purulent de l’oreille et mucopurulent du nez, conjonctivite et éruption à la base du thor'ax.

La mort eu lieu le 14 juillet.

À l’autopsie : quelques foyers de broncho-pneumonie; sclérose cérébro-spinale diffuse.

OBSERVATION XX (Morquio Luis) (Résumée).

I1 s’agit d’une fillette de 10 ans chez qui l'hypothèse d’hérédo-syphilis se fonde sur l’existence d’une réaction de Bordet-Wassermann positive dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien qui est d’ailleurs le siège d’une lymphocytose manifeste.

OBSERVATION XXI (AQUILES GAREISO) (Résumée).

Il s’agit d’une petite fille de 4 ans, née de parents hérédosyphilitiques, atteinte de paraplégie qui a été améliorée par les injections de biiodure de mercure.

OBSERVATION XXII (TouLousE, COURTOIS et MARESCHAL).

« Paralysie générale infantile simulant l’imbécilité avec syndrome de Little. »

(Annales Médico-Psychologiques, XIV° série, 90° année, T. I, 4 avril 1932).

Mile Van de V.. 15 ans 1/2 entre le 18 mars 1932 à l'HÔ-

Rs AS

pital Henri Rousselle. Une note de l’hôpital qui l’envoie porte « Imbécillité avec syndrome de Little ».

En effet, la malade se présente comme une imbécile. Absence de connaissances scolaires élémentaires, ne peut lire, ni écrire, reconnaît seulement quelques lettres. Indifférence, puérilité, langage rudimentaire, suggestibilité, contentement souriant, rires niais. Tics du cou et des épaules. L'activité utile est nulle, la malade passe son temps au,lit à regarder des images pour jeunes enfants, avant de les déchirer en petits morceaux. Elle chantonne parfois, crie ou pleure sans motif. Gâtisme. S’alimente seule. Le niveau mental (test Termann) est très bas; l’âge mental correspond à celui d’un enfant de 5 ans.

Il existe d’autre part, un syndrome neurologique caractérisé par une paraplégie spasmodique : réflexes polycinétiques; clonus du pied et de la rotule; réflexe cutané plantaire en extension à gauche; douteux à droite. La station debout et surtout la marche sont très difficiles et souvent les jambes se croisent en ciseau.

L’examen chronaxique confirme ces constatations « pas de dégénérescence musculaire, modifications chronaxiques caractérisant d’après Bourguignon les troubles pyramidaux réalisés complètement à gauche, partiellement à droite » (M. LIBERSON).

Les pupilles sont à peu près égales, en mydriase et rigides tant à la lumière qu’à l’accommodation, léger strabisme convergent, fond d’œil normal (D' LAGARDE).

Tremblement digital; tremblement lingual intense. La dysarthrie est difficilement recherchée, mais la parole spontanée est souvent mal articulée, presque incompréhensible,

Dents mal implantées; microdontie portant surtout sur les deux incisives médianes supérieures.

Enfin l’examen morphologique montre une malade de petite taille 1 m. 42 pesant 36 kgs à la staturé infantile. Le tronc présente deux seins à peine développés, sans trace de glande. La pilosité axillaire est nulle, la touffe pubienne à peine indiquée; hypotrophie du Mont de Vénus.

Tension artérielle 10—5 1/2 (Vaquez).

RS rene

Ürines normales. Azotémie 0,23.

Le métabolisme basal n’a pu être pratiqué (agitation).

Bordet-Wassermann, Meinicke et Kahn du sang positifs.

Enfin le liquide céphalo-rachidien présente les modifications habituelles de la paralysie générale. Alb. 0,65; Pandy et Weichbrodt ++, leucocytes : 8. Benjoin : 22222. 22222. 10000. Parégorique et Bordet-Wassermann positifs. Meinicke partiellement.

IL semblait donc bien s’agir d’un cas d’imbécilité par paralysie générale analogue à ceux publiés par MM. TouLOUSE et MARCHAND, par JOFFROY, etc. Mais comme ces cas sont rares et qu'habituellement la paralysie infantile ou juvénile évolue « en deux temps » fait sur lequel ScxiFr et l’un de nous insistèrent il y a quelques années (évolution progressive de l’intelligence plus ou moins complète, puis régressive ou démentielle, on décida de faire détailler les premiers renseignements et de convoquer à nouveau la famille.

Avec bien des difficultés, on obtint des renseignements dont voici l’essentiel : Milieu familial déplorable : mère misérable, très débile, alcoolique, père inconnu; une sœur de 18 ans, d’un niveau mental aux confins de l’imbécillité (la mère et la sœur se refusèrent à tout examen, même à une prise de sang).

Le malade elle-même serait née à terme, après un travail un peu long, mais sans application de forceps. Elle parla et marcha de bonne heure, et bien qu’elle n’ait pas fréquenté l’école régulièrement, elle apprit néanmoins à lire et à écrire d’une façon, paraît-il correcte. Son intelligence passait pour très supérieure à celle de son aînée. De plus, jusque vers 12 ans, elle jouait, marchait et courait comme les autres enfants. C’est alors que débutèrent à peu près en même temps des troubles moteurs et des troubles mentaux. La marche devint moins facile, l’enfant butait et tombait facilement, peu à peu, elle fut confinée au lit par l’aggravation progressive de la paraplégie.

De même, l'intelligence baissa, V….. devient inactive, désapprit tout ce qu’elle savait, elle ne put plus écrire ou lire