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la position couchée. Dans d’autres cas, les troubles ont été nettement localisés d’un côté; la plupart du temps à gauche. On a assisté à la constitution d’une véritable monoplégie spasmodique du membre inférieur (BABONNEKX).

Ces troubles de la marche, qui, au début, semblent atypiques ou banaux, font que souvent l'enfant est conduit à l’orthopédiste ou au chirurgien.

Mais ce qui attire aussi l’attention des parents, ce sont les troubles intellectuels qui surviennent souvent chez ces petits malades. L'enfant qui allait à l’école, et se comportait comme un élève en tous points normal, se fait remarquer par une diminution de sa mémoire. Il paraît perdre l'intelligence, ne sait plus raisonner, devient distrait ou agité, ne peut plus suivre sa classe. Parfois, comme dans le cas de MM. Noïca et GRACIUN, les troubles psychiques sont même apparus un peu avant les troubles moteurs.

Quoi qu’il en soit, la constitution du syndrome est insidieuse et lente et ce n’est qu'après quelque temps que les parents amènent l’enfant au médecin.

L'EXAMEN permet de constater un état parétospasmodique des membres inférieurs.

La station debout est souvent mal assurée, parfois pénible. Les jambes sont écartées et raides, les pointes des pieds en dedans, les genoux légèrement fléchis. Les pieds peuvent être en équinisme. Le signe de Romberg n’a jamais été noté.

Si on demande à l’enfant de marcher, on constate

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que sa démarche a tous les caractères de la « démarche spasmodique ». Il chemine lentement, avec difficulté, mais ne cherche pas à s'appuyer.

Il a le corps un peu incliné en avant. Il marche en se balançant à chaque pas de gauche à droite et de droite à gauche; les cuisses sont en adduction et en rotation interne; les genoux fléchis frottent l’un contre l’autre. Les deux pieds raclent le sol en décrivant une courbe à chaque pas. C’est la démarche « en fauchant ». On voit que la difficulté réside dans le fait que la flexion des différents segments de membres les uns sur les autres est incomplète et limitée; on a l’impression que les articulations des genoux et du cou-de-pied sont le siège d’une certaine raïideur. De plus, on remarque souvent un certain degré d’équinisme des deux pieds; à l’équinisme est parfois surajoutée une déviation en varus; une seule fois on a noté au contraire un valgus léger. Un phénomène curieux a pu être observé par M. MENSsis : à chaque pas, le gros orteil se mettait en extension.

Il n’y a pas de titubation; l’enfant chemine en suivant une ligne droite et les troubles de la marche ne sont pas augmentés par l’occlusion des yeux, mais la fatigue est rapide. Cette démarche spasmodique, si typique qu’on la trouve décrite presqu’avec les mêmes termes par des auteurs différents n’a pas été retrouvée par MM. PÉxu et ELMELIK chez le malade dont la thèse de ce dernier auteur relate l’observation; chez lui, en effet, il s'agissait d’une démarche

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d’un type un peu spécial, que ces auteurs comparent à celle d’un gallinacé. « L’enfant décompose les mouvements de la marche, il commence par détacher un talon, puis la pointe reste un moment en l'air, tandis qu’il contracte et fait tomber le dos du pied à la façon d’un coq qui se déplace. Par ailleurs, quand l'enfant marche vite, il talonne, zigzague un peu sans verser d’un côté ou de l’autre. »

La spasmodicité si évidente quand le malade marche est à peine appréciable quand il est au repos, assis ou couché. Parfois même, alors que la paraplégie évoluait déjà depuis trois ans, les membres inférieurs au repos avaient un aspect tout à fait normal. Mais souvent ils sont dans une attitude pathologique de légère rotation en dedans avec adduction; mais la contracture a disparu; les mouvements volontaires sont conservés, quoique limités; le malade écarte assez facilement les genoux. Les mouvements communiqués sont faciles, pourtant on éprouve une certaine résistance à la mobilisation des articulations des genoux et des chevilles; en effet, cette raideur et cette limitation modérées sont dues à un certain degré de rétraction tendineuse, qu’on trouve surtout au tendon d’Achille.

La force musculaire est peu diminuée, les masses musculaires sont sans dureté et ne présentent pas d’atrophie sensible; elles ne sont pas non plus anormalement développées.

Nous avons vu qu’il s’agit le plus souvent d’une

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paraplégie spasmodique des deux membres inférieurs. Mais deux cas ont été observés par M. Ba- BONNEIX où il s’agissait d’une véritable monoplégie du membre inférieur gauche, à tel point que le petit melade qu’on avait pris pour un coxalgique avait été envoyé à l’orthopédiste. Celui-ci, en l’occurence M. le Professeur MATHIEU, n'ayant constaté aucun signe clinique ou radiologique d’une affection de la hanche ou de la colonne vertébrale adressa le petit malade au neurologiste, M. BABONNEIX, qui rattacha cette monoplégie au syndrome décrit par M. MaRFan.

Dans d’autres cas, la spasticité a été très nettement plus marquée à gauche.

Cette contracture est donc localisée aux membres inférieurs; les autres groupes musculaires sont intacts en règle générale; cependant on a noté de la maladresse générale avec hésitation pour le moindre mouvement. Dans un cas de M. MExsr le malade présentait une sorte de rétraction permanente de la main gauche qui était constamment fléchie sur l’avant-bras avec les doigts fléchis aux premières phalanges.

La sensibilité cutanée et profonde n’est pas touchée; il n’y a ni douleurs, ni anesthésie, ni hyperesthésie. Le sens stéréognostique et la notion des attitudes segmentaires des membres sont conservés.

Les réflexes tendineux sont modifiés. Souvent, ils sont tous exagérés, même aux membres su-

périeurs; mais en général l’état spasmodique se

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révèle surtout par lexagération très marquée des réflexes patellaires et achilléens, qui sont parfois polycinétiques. On peut provoquer la trépidation épileptoïde du pied (clonus pedis). En excitant la plante du pied, le gros orteil s'étend et les autres se disposent en éventail (signe de Babinski); une friction énergique sur la face antérieure de la jambe produit le même effet. Toutefois, dans deux cas, le signe de Babinski n’a pas été trouvé, et dans un autre il était intermittent.

Les réflexes abdominaux et crémastériens ne présentent aucune altération et les réflexes de défense manquent dans la majorité des cas.

L'examen électrique ne montre rien d’anormal en général : la formule normale n’est ni exagérée ni inversée. La contractibilité galvanique est normale et la contractibilité faradique est tantôt normale, tantôt un peu exagérée.

L’intégrité des sphincters est avec l’absence de troubles de la sensibilité un des caractères les plus importants de cette forme de paraplégie. Le sphincter anal est constamment respecté; le sphincter vésical l’est presque toujours; dans deux cas on a signalé de l’incontinence d’urines intermittente. Le malade de MM. Noïca et GRACIUN urinait dans son pantalon si son besoin ne pouvait être satisfait tout de suite.

Un des caractères les plus marquants de la paraplégie hérédo-syphilitique chez les grands enfants