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elle description que FOURNIER donnait il y a cin-

quante ans dans ses Leçons sur la syphilis hérédi-

taire tardive :

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« À un moment donné, écrit-il, l'intelligence semble subir un arrêt dans son développement. Elle devient moins vive, moins éveillée, comme engourdie, alourdie, paresseuse. Si l’enfant a commencé son éducation, ses maîtres et ses parents s’aperçoivent qu'il apprend moins facilement, qu’il est plus lent à comprendre ce qu’on lui explique, qu’il manque de mémoire, qu’il sait moins bien ses leçons et qu’il ne les retient pas; que ses devoirs sont mauvais, semés de fautes, qu’il n’avait pas l'habitude de commettre, et parfois même d’étranges balourdises, qu’il est distrait, que sa faculté d'attention semble diminuée; qu’un travail quelconque même peu prolongé le fatigue et l’énerve. »

(Non seulement il ne fait plus de progrès, mais il

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ésapprend).

« L'enfant, dit encore FOURNIER, a perdu depuis quelque temps son entrain, sa gaieté, sa pétulance habituelle, il est devenu lourd, apathique, indifférend, désœuvré. Il ne s’amuse plus de rien. Il joue moins ou il ne joue que par foucades, sans prendre à cœur ce qu’il fait. Il est impatient, irritable, grognon, maussade. Il est, de plus, mobile d'impression, torpide ou excité tour à tour, passant du rire aux pleurs et réciproquement, il a des colères sans motifs. Parfois il est pris, et cela hors de tout propos, de véritables accès de larmes qui

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LNGOT-E

« n’en finissent plus, et on a alors toutes les peines « du monde à le consoler.

« Bref, c’est un enfant « troublé », modifié comme « ensemble moral, dont le caractère surtout s’est ab- « solument transformé. Si bien que comme conclu- « sion à ce tableau, les parents ajoutent eux-mêmes « cette appréciation signéficative : ce n’est plus le « même enfant, tant il a changé d'humeur et dhabi- « tude depuis quelque temps. »

Bien entendu, un tel tableau n’a jamais été trouvé au complet. Mais chacun des traits qui le composent a été décrit dans l’affection qui nous occupe. C’est ainsi qu’une malade de M. BABONNEIX avait l'air « tout chose », son jugement était puéril, elle riait et pleurait sans propos. Chez un autre, la mémoire était faible, le caractère mauvais. Il se mettait souvent dans des colères violentes pour des motifs fuiles et usait volontiers d’un vocabulaire très grossier. Un autre enfant qui avait su lire, ne savait plus qu’anonner les premières pages de son premier livre de lecture.

Dans le cas de MM. DEJERINE et CHirAY, la fillette était devenue coléreuse, elle jetait ses objets personnels, injuriait sa mère, disait des mots grossiers, dormait mal; son sommeil était troublé par des cauchemars et des peurs; elle se livrait à l’onanisme. Le malade de MM. PÉHU, ELMELIK et MALATRE était turbulent, inattentif et indiscipliné, irascible et batailleur. Dans l'observation de MM. Noïca et GRACGIUN,

les troubles intellectuels qui avaient même débuté

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avant les symptômes moteurs, sont au premier plan.

A sept ans, il a été envoyé à l’école, là il s’est conduit comme tous ses autres camarades et il a passé facilement sa première classe. Mais l’année suivante on remarque qu'il baisse comme intelligence et perd la mémoire. Son raisonnement diminue au point qu’il est incapable de passer sa classe, ce qui décide l’un de ses professeurs de conseiller à sa mère de le retirer de l’école.

À 13 ans, son intelligence, même comparée à celle d’un enfant de sept ans est très réduite. Il se trompe dans des opérations d’arithmétique très simples qui lui sont proposées, ne sait plus ni le jour de la semaine, ni le mois de l’année.

Il lit en bredouillant un peu et si on linvite à écrire une seule lettre, il pleure et refuse. Sa mémoire de fixation est faible.

En résumé, il semble que dans la plupart des cas, l'enfant qui, jusque-là était parfaitement normal, voit diminuer progressivement son intelligence, sa mémoire, sa faculté d'attention. Son caractère change, devient souvent pervers. Plusieurs des malades observés ont sombré finalement dans la démence complète.

Mais pour fréquents et importants qu’ils soient, ces troubles psychiques manquent quelquefois. Un malade de M. MarFan, arrivé à l’âge de 18 ans, a pu être employé dans un bureau à certains travaux de comptabilité. La fillette dont M. Morquo a rapporté l’histoire ne présentait aucun trouble évident de l’in-

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telligence. L’intensité de ces troubles varie aussi. Parfois on ne constate qu’une certaine instabilité du caractère, le rire et les pleurs faciles ou un air d’hébétude.

Un certain nombre de signes permettront de déceler l’origine syphilitique de cette paraplégie.

L'ETUDE DES ANTECEDENTS du petit malade est instructive à cet égard. Les parents sont souvent syphilitiques avoués; leur réaction de Wassermann, au moins chez la mère, est souvent positive. La mère a eu plusieurs fausses couches, des accouchements prématurés. Parfois on ne trouve rien chez les parents, mais, comme dans une observation de M. Ba- BONNEIX, une sœur atteinte d’hémiplégie infantile, signe de plus sa syphilis par une kératite interstitielle. Notons aussi que chez les petits malades euxmêmes sont parfois apparues dans leurs premières années des syphilides cutanées ou autres.

A l'examen, ces enfants présentent souvent des stigmates évidents d’hérédo-syphilis. Nous avons vu la fréquence de la kératite interstitielle. Certains enfants ont les dents striées, cariées, mal implantées, et même des dents d’'Hutchinson. Dans un cas on a trouvé une sténose de l’artère pulmonaire : on sait que de nombreux travaux faits sous la direction, les uns de LAUBRY, les autres de H. GRENET, ont montré que souvent les malformations congénitales du cœur reconnaissent pour unique cause l’hérédo-sy-

philis. Parfois on trouve de la micro-poly-adénopa-

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thie inguinale, axillaire et cervicale. Dans le cas que M. MarFan a publié en 1924, la fillette, en plus d’une kératite interstitielle, présentait une surdité d’origine labyrinthique et une arthrite déformante des deux poignets. On sait que la surdité labyrinthique, lorsqu'elle n’est pas la conséquence d’une infection aiguë comme les oreillons, quand elle survient en apparence spontanément, qu’elle s'établit insidieusement et qu’elle progresse lentement, sans arrêt, est due presque toujours à l’hérédo-syphilis; elle fait partie de ce qu’on appelle la triade d’Hutchinson; celle-ci, caractéristique de la vérole congénitale tardive, comprend aussi les dystrophies dentaires et la kératite interstitielle. Quand au rhumatisme déformant, les travaux de M. H. Durour ! ont montré que, dans certains cas, il est causé par la syphilis, plus particulièrement par la syphilis héréditaire et qu’il est susceptible de s’améliorer par le traitement spécifique. C’est d’ailleurs ce qui arriva dans le cas de M. MARFAN. Le traitement spécifique intensif, s’il resta sans effet sur la paraplégie fit régresser rapidement l’arthrite double. La surdité parut même avoir été légèrement améliorée.

Signalons aussi pour compléter le tableau des troubles cliniques d’hérédo-syphilis chez ses malades, qu’au cours de l’évolution de la paraplégie on a pu observer dans trois cas des crises comitiales.

(1) Voir la thèse inspirée par M. H. Durour : Suzanne GEISMAR : Du rhumatisme polyarticulaire déformant syphilitique. Thèse de Paris, 1922.

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LES EXAMENS DE LABORATOIRE décèlent aussi souvent l’hérédo-syphilis. Dans près de la moitié des cas, la réaction de Bordet-Wassermann s’est montrée franchement positive dans le sang des petits malades.

Le liquide céphalo-rachidien s'écoule clair, sans hypertension. L’albumine est souvent augmentée jusqu'à 1 gr. pour 1000. Il y a de la lymphocytose modérée (de quelques éléments à 62 par milliètre cube à la cellule de Nageotte comme dans le cas de MM. Noiïca et (GRACIUN). Les réactions de Bordet- Wassermann et de Hecht sont souvent positives. La réaction de Nonne-Appelt et la réaction de Pandy pour les globulines ont été recherchées une fois et trouvées positives.

Telle est la description clinique de la maladie décrite par MaRFan. !! s’agit en somme d’une contracture spasmodique qui disparaît au repos. La force musculaire, les sphincters, la sensibilité ne sont pas touchés. Les troubles trophiques font défaut. Cette paraplégie s'accompagne de troubles oculaires : le signe d'Argyll-Robertson y est à peu près constant; souvent on trouve les traces d’une kératite interstitielle. Les troubles psychiques qui consistent en régression de l'intelligence et de la mémoire, en perversion du caractère sont extrêmement fréquents. On peut dire que la paraplégie spasmodique simple, les lésions oculaires et les troubles psychiques forment en quelque sorte la triade symptomatique majeure du syndrome décrit par MARFAN.