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Mais l'association de sclérodermie et de la cataracte, >n temps qu'ensemble clinique, n'a pas été signalée par les auteurs classiques.
Ce syndrôme ne saurait pourtant étre tenu pour accidentel, car d’une part il se présente avec une fréquence relativement supérieure aux autres, nous en avons réuni près de vingt cas et d'autre part il se rencontre chez-les différents malades qui en sont atteints avec une remarquable homogénéité séméiologique, un cas observé ne se distinguant de l’autre que par des symptômes secondaires et l’aspect clinique étant toujours le même.
Aussi nous a-t-il paru intéressant de relater ces faits au point de vue clinique, nosologique et pathogénique.
Voilà, en effet, une maladie dont les signes sont sin
guliers : sclérodermie typique progressive, canitie totale
précoce ou alocépie, cataracte juvénile à marche rapide, kératoses et maux perforants douloureux, troubles larvngés, troubles de croissance, frappant des familles entières — c’est la seule forme de sclérodermie, à notre connaïissance — où frères et sœurs sont électivement atteints sans que le sexe paraisse exercer une influence. Sauf dans un cas, les ascendants ne présentent pas de troubles
ahalogues.
D'un autre côté, au point de vue de l'interprétation de
son mécanisme et de la pathogénie générale de la sclérodermie, ce syndrôme nous a paru intéressant à étudier, car une telle association peut servir d'appoint à telle ou telle théorie pathogénique de la maladie. Les autres ano-
malies observées contribueront aussi à cette discussior,