ENCÉPHALE

Des lésions du bulbe, du cervelet et de l'écorce cérébrale ont été signalées dans quelques autopies de sourdsmuets.

Bulbe. — La plupart des modifications constatées dans la moelle allongée siégeaient aux points d'émergence du nerf auditif et ont été décrites avec ce dernier. Il faut cependant signaler ici l'observation de Rosenthal (83) dans laquelle on voit le bulbe présenter une consistance d'une dureté anormale et celle de Meyer (127) où l'on trouve le canal de l'épendyme tout entier considérablement épaissi. Il s'agissait, dans ce dernier cas, d'un homme tout à fait sourd, présentant en outre des troubles d'aliénation mentale. Cet épaississement de l'épendyme, au niveau du quatrième ventricule, était tel qu'il n'y avait aucune trace des stries acoustiques.

Cervelet. — L'atrophie du cervelet a été constatée par Oppolzer et Dlauhy (29) chez un sourd-muet de naissance, un peu faible d'esprit. L'examen des autres organes n'avait révélé aucune lésion pathologique. Il est difficile d'admettre que cette atrophie a été la

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 1Ô7

cause de la surdité, car si on a pu établir quelques relations physiologiques entre le cervelet et les canaux semi-circulaires dans la fonction de l'équilibration, on n'a jamais attribué à cette partie de l'encéphale le moindre rôle dans l'audition.

Cerveau. — Des lésions du cerveau ont été signalées chez les sourds-muets par Gock (19), Luys (41 et 138;: Uchermann (71 et 80), Scheibe (147), Seppilli (150), Manouvrjer (153).

Cock a trouvé la substance cérébrale durcie.

Luys a fait l'autopsie de deux sourds-muets. Dans la première, il s'agit d'un homme de 72 ans mort à Bicêtre. Un certain nombre de circonvolutions des régions postérieure et interne (cuneus) étaient, dans un espace limité, notablement atrophiées, plus vascularisées que de coutume, d'une coloration jaunâtre, d'aspect colloïde et œdématiées. Les régions homologues du côté opposé étaient intéressées, mais les lésions étaient plus accentuées du côté gauche. On trouvait aussi des modifications de même nature sur le paquet des fibres blanches fasciculées qui relient les circonvolutions du cuneus aux régions postérieures de la couche optique ; dégénérescence semblable autour du canal de Sylvius. Sur le plancher du quatrième ventricule, les nerfs acoustiques existaient comme troncs nerveux, mais s'épuisaient rapidement en fibrilles vagues, grisâtres, œdémateuses.

Le deuxième sujet examiné par Luys était un jeune

sourd-muet mort, à 14 ans, de péritonite. Il y avait une atrophie de l'écorce cérébrale dans les régions postérieures et une hypérémie générale surtout marquée dans les régions postérieures des couches optiques. Dans ces deux cas, l'examen de l'oreille n'a pas été fait.

Il est impossible de généraliser les conclusions de Luys, d'autant plus que les auteurs, qui sont venus après lui, ont trouvé des localisations différentes.

Uchermann a constaté dans les deux cas qu'il a observés la circonvolution de Broca plus petite qu'à l'état normal de même que la temporale gauche supérieure. Le microscope n'a rien révélé. Ces diminutions de volume étaient dues sans doute à un défaut de fonctionnement.

Goyne ('), dans quelques autopsies de sourds -muets dont la relation n'a pas été publiée, dit n'avoir trouvé aucune lésion apparente de l'écorce cérébrale, ni aucune dégénérescence du nerf acoustique.

Scheibe a constaté une dégénérescence kystique de la base des deux lobes frontaux: il s'agit, dans ce cas, d'un des sourds-muets dont les anomalies du labyrinthe ont été décrites plus haut.

Le cerveau du sujet autopsié par Seppilli ne pesait que 935 grammes. L'hémisphère gauche était un quart moins lourd que le droit. La première et la deuxième temporales gauches sont détruites et remplacées par du tissu cicatriciel. La troisième frontale et le gyrus

(l) Du sourd-muet et de son éducation. Bordeaux, 1895, p. 7.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

sont atrophiés et sclérosés. Les circonvolutions de Vilot de Reil sont normales à droite, mais largement dé truites à gauche. Les organes auditifs n'ont pas été examinés.

Enfin, Manouvrier a présenté à la Société d'anthropologie un cerveau de sourd-muet qui lui avait été remis par M. Ladreit de Lagharkière.

Voici la description qu'en donne cet auteur :

Toutes les irrégularités siégeant dans la région sylvienne, et les autres régions ne présentant aucune particularité, il m'a paru inutile de dessiner les deux hémisphères en totalité.

Fig. IV. Hémisphère gauche

Sur l'hémisphère gauche, la région sylvienne présente bien quelques dispositions peu ordinaires, mais que je ne me crois pas autorisé à considérer comme des anomalies indiquant un trouble du développement.

SUfiM-MUTITE

La scissure de Sylvius émet plusieurs branches, et il est difficile de dire où elle se termine; c'est probablement en b, mais ce pourrait être en a où elle s'anastomoserait avec le sillon intra-parital.

La première temporale T{ présente un aspect assez singulier à son extrémité antérieure, mais sa situation, sa direction, sont normales. Au cas où la scissure de Sylvius serait considérée comme se terminant en a, on pourrait dire qu'elle envoie un rameau postérieur, réuni au premier sillon temporal, par le sillon o, et que la branche b, qui se termine dans la partie postérieure du pli courbe, serait formée par l'union de ce rameau sylvien et du sillon parallèle.

Cette manière de voir établirait une analogie avec la disposition très anormale que nous montrerons sur l'autre hémisphère, mais elle ne serait pas suffisamment justifiée. Le sillon de commun icaton o se rencontre quelquefois et il me semble plus légitime de considérer le sillon parallèle, ou premier temporal, comme se terminant par les rameaux i et n dont le premier représente la terminaison normale dans le pli courbe.

La circonvolution de Broca ne présente rien de particulier ;

Fig. V. Hémisphère droit

l'insula est également ordinaire. En somme, si l'autre hémisphère n'avait pas présenté d'irrégularités plus graves, j'aurais

ANA.TOMIE PATHOLOGIQUE 161

considéré le résultat de l'examen de ce cerveau de sourd-muet comme négatif ou à peu près.

Mais les anomalies de l'hémisphère droit sont telles que leur liaison avec l'incapacité physiologique du sujet ne peut laisser aucun doute. Toute la région sylvienne en est le siège, et la partie compromise par le trouble du développement est précisément la partie moyenne de la première circonvolution temporale, considérée comme centre auditif.

On est frappé, au premier coup d'œil, par l'aspect étrange du bord sylvien du lobe temporal. Il n'y a pas de circonvolution marginale; les plis et sillons temporaux contigus à la scissure de Sylvius ont une direction plutôt perpendiculaire à cette scissure. On peut trouver sans doute une première temporale ; car, puisqu'il y en a plusieurs, il y en a nécessairement une qui se rencontre en premier lieu, mais il s'agit de savoir si c'est la vraie première temporale.

Ici, la place de première temporale est occupée par les plis 1 et 2 ; mais le pli 1 doit être seul considéré comme étant la première circonvolution temporale. Le pli 2 représente, en réalité, la deuxième.

En effet, si l'on examine la scissure de Sylvius, on voit que sa seconde portion a subi un changement de direction tout à fait anormal. La direction normale serait eé et cette direction est ici marquée par un sillon vasculaire d'une profondeur de 1 millimètre environ. Mais, fait intéressant, la présence d'un vaisseau volumineux en cet endroit n'a pas empêché la scissure de Sylvius de prendre une direction différente. Elle a pris une direction descendante et s'est substituée ainsi au premier sillon temporal. A partir du point .S", on peut dire qu'il n'y a plus de scissure de Sylvius ni de premier sillon temporal, mais une scissure St* qui représente l'une et l'autre à la fois. On est obligé de la considérer comme scissure de Sylvius à cause de sa continuité avec la première portion de cette scissure et malgré son changement de direction ; on est obligé, d'autre part, de considérer en même temps la scissure Stl comme premier sillon temporal parce qu'elle occupe en réalité la place normale de t* et parce qu'elle se termine dans le pli courbe comme devrait le faire le premier sillon temporal.

Mais celui-ci, tK se termine un peu au-dessous du point S et se trouve fusionné à partir de ce point avec la scissure sylvienne anormale.

Voici, du reste, une preuve complémentaire à l'appui de cette manière de voir. Si le sillon t* n'était pas le premier sillon

temporal remplacé à partir de S par la scissure St\ le premier sillon temporal ou sillon parallèle ne pourrait être que le sillon t2 situé au-dessous. Or, ce sillon t2 n'est pas le sillon parallèle ; c'est bien le deuxième sillon temporal, car il ne va pas se terminer dans le pli courbe, mais dans la deuxième circonvolution occipitale.

Ainsi, la première temporale (I) est réduite à sa portion antérieure ; sa portion moyenne, qui est le centre auditif, se trouve supprimée par suite de l'inflexion de la scissure de Sylvius, inflexion qui a ainsi agrandi le lobe pariétal aux dépens de la portion supérieure du lobe temporal. Autrement dit, par suite de quelque modification anormale, des connexions profondes (car le sillon vasculaire eé prouve qu'il ne s'agit pas d'une anomalie de circulation), la deuxième portion de la scissure de Sylvius s'est formée trop bas, et la portion de la première temporale qui constitue le centre auditif a été ainsi supprimée.

Le reste du lobe temporal, à partir du sillon i-, ne présente rien de particulier. Les circonvolutions T3, TA, Tb sont parfaitement distinctes sans aucune irrégularité. Ce fait vient encore corroborer l'interprétation ci-dessus, car si j'avais considéré comme étant TK le pli désigné par la lettre 2, je n'aurais plus trouvé alors, en tout, que quatre circonvolutions temporales.

Comme sur l'hémisphère gauche, on ne trouve sur l'hémisphère droit aucune altération de la circonvolution de Broca. Le cap, situé entre la branche ascendante s' et la branche antérieure très courte s" de la scissure de Sylvius, serait plutôt grand, loin d'être diminué. L'insula seulement m'a paru présenter, de ce côté, une diminution.

Rien à noter, je le répète, sur le reste du cerveau.

J'ai pesé chacun des lobes des deux hémisphères pour savoir si l'anomalie du cerveau droit se traduirait pondéralement, comme morphologiquement, par un excès du lobe pariétal au détriment du lobe temporal. Voici le résultat :

Lobe. H. droit.

Frontal 213 gr.

Occipital 52

Pariétal 123

Temporal 89

Total 477 gr. 172 gr. 100,0 100,0

H. gauche.

H. droit.

H. gauche

211 gr.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 163

L'anomalie sylvienne s'est donc traduite, conformément à notre interprétation, par une perte de poids du lobe temporal au profit du lobe pariétal sur l'hémisphère droit. L'anomalie se trouve ainsi démontrée de toutes façons et l'on ne peut douter que cette anomalie ne soit la cause de la surdi-mutité du sujet. Celui-ci était muet parce qu'il était sourd ; il était sourd parce que son centre cérébral de l'audition avait été supprimé ou gravement compromis par un trouble de développement survenu dans la profondeur de la région sylvienne.

C'est un cas anatomo-pathologique très net qui eût été bien plus intéressant encore s'il avait été possible de l'étudier histologiquement .

A noter incidemment, le fait du changement de direction de la scissure de Sylvius malgré la présence d'un vaisseau volumineux qui occupait la place normale de cette scissure. Ce tait paraît être directement opposé à la théorie suivant laquelle la formation des circonvolutions cérébrales serait due aux vaisseaux qui occupent les scissures et sillons du cerveau.

Il faut regretter que. dans les observations de Luys, Seppilli, Manouvrier, l'examen des organes auditifs n'ait pu être fait. Bien que présentant un grand intérêt, ces autopsies ne permettent pas de généraliser : il est impossible, en tout cas, d'affirmer, sans avoir examiné les oreilles, ainsi que l'ont fait ces auteurs, que la surdimutité est due à ces lésions de l'écorce cérébrale. S'il en était ainsi, on constaterait de la surdité psychique, laissant persister la plupart des réflexes inhérents à la fonction auditive ; or, l'observation clinique montre que si des cas semblables existent, ils sont tout à fait exceptionnels.

A côté de ces examens qui ont donné des résultats positifs au point de vue des lésions cérébrales, il en est un grand nombre qui n'ont révélé aucune modifica-

tion anatomique de la substance encéphalique ; je citerai en particulier l'observation de Michaud (137) qui, aidé du microscope, a fait des recherches minutieuses dans toutes les régions des centres nerveux sans découvrir la moindre atrophie ou la moindre lésion. En pareille matière, cependant, il faut surtout tenir compte des résultats positifs et ajouter de l'importance aux modifications anatomiques signalées par les auteurs que je viens de citer. Ce qu'on a surtout observé, c'est une atrophie de l'écorce cérébrale dans les régions que l'on savait être le siège des fonctions auditive et verbale. Lorsque l'examen de Toreille interne a été pratiqué en même temps que celui du cerveau, il a donné toujours des résultats positifs; il est donc infiniment probable que ces lésions cérébrales résultent d'un défaut de fonctionnement et sont plutôt secondaires que primitives.

En résumé, les lésions qu'on constate dans les autopsies de sourds-muets varient à l'infini ; on peut dire que toutes les modifications anatomiques capables de produire une surdité profonde ont été rencontrées. Tantôt, c'est l'oreille interne qui est le siège d'anomalies de développement ou de destructions totales ou partielles; tantôt, c'est le nerf acoustique qui est atteint dans ses éléments nerveux ou même complètement absent ; tantôt, les lésions se trouvent dans l'encéphale et peuvent se localiser soit dans le bulbe et la protubérance, soit dans les circonvolutions cérébrales. Il est impossible de ne pas admettre que ces diverses modifications

A.NATOMIE PATHOLOGIQUE 165

anatomiques reconnaissent des processus pathogéniques différents ; mais, dans l'état actuel de nos connaissances, on ne peut pas affirmer qu'une cause déterminée a produit une lésion plutôt qu'une autre. Des recherches ultérieures nous renseigneront à cet égard.

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Les osselets n'ontquele tiers de leur grosseur normale.

Les osselets manquent. La cavité tympaniqueétaitremplie de mucosités.

Les fenêtres ronde et ovale manquaient.

Mort de gangrène du pied consécutive à un traumatisme.

Entièrement sourd ; mort de « fièvre adynamique ».

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