Chapitre v

SYMPTOMATOLOGIE

Les symptômes les plus importants sont, cela va sans dire, ceux qui ont trait à la fonction auditive et à la fonction verbale ; ce sont eux qui donnent vraiment sa caractéristique à l'affection qui nous occupe. Nous les décrirons en premier lieu, puis nous examinerons les caractères généraux que présentent les sourds-muets et les modifications qu'on constate dans leurs différents organes.

APPAREIL de L'OUÏE

Audition. — Parmi les questions qui ont le plus exercé la sagacité des médecins auristes, il faut certainement citer en première ligne la détermination de la

capacité auditive des sourds-muets. Il n'en est pas., en effet, de plus importante en l'espèce, car déterminer exactement cette capacité, c'est prédire ce qu'on peut espérer de l'éducation systématique de tel ou tel sourdmuet, c'est établir le pronostic de la surdi-mutité.

Nous n'avons pas à esquisser ici l'historique des diverses tentatives faites dans cette direction et que connaissent bien ceux qui, à un titre quelconque, ont eu à s'occuper des sourds-muets. Qu'il nous suffise de dire que depuis le commencement de ce siècle, nous voyons Itard, Schmalz, Bonnafond, Ménière, Toynbee, Kramer, et plus près de nous, Hartmann, Hedinger, Lemcke, Uchermann, Bull, Schmaltz, Pluder, Kerr Love, Mygind, etc., étudier patiemment le pouvoir auditif des sourds-muets au moyen de la voix, des bruits, des clochettes, des sifflets, etc., et établir des catégories suivant les résultats de la perception de ces divers sons. Rien ne caractérise mieux l'imperfection des méthodes employées que les contradictions dans les résultats obtenus. Si l'on consulte les statistiques, on constate, par exemple, que la proportion de la surdité totale, absolue, varie, suivant les auteurs, entre 20 (Lemcke ) et 72 (Hedinger) pour 100. Gela se comprend, car, suivant la juste remarque de Bezold (*), les méthodes employées jusqu'à ces derniers temps permettent seulement d'apprécier les très grosses lacunes dans l'audition du malade, mais sont incapables de nous

0) Bezold. — Das Hôrvemôgen der Taubstummen. Wiesbaden'

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donner un aperçu exact et suffisamment détaillé du trouble de la fonction auditive. On peut donc dire que l'étude précise, scientifique de la capacité auditive des sourds-muets ne date en réalité que de ces dix dernières années, des recherches dTrbantschitsch et surtout de celles de Bezold.

Pour déterminer l'acuité auditive des sourds, Urbantschitseh s'est servi d'un accordéon pouvant donner, avec une intensité variable, un grand nombre de notes de l'échelle sonore. Les résultats obtenus par cet auteur sont très précieux et ont permis de diriger d'une manière scientifique l'éducation des sourds-muets. Mais lorsque Bezold eut fait connaître sa méthode, bien plus parfaite., l'accordéon d'Urbantsehitsch fut abandonné. Tous ceux qui ont pu comparer les deux procédés ont renoncé au premier et sont unanimes sur la supériorité du second. Schwendt et Wagner, par exemple, disent d'une façon formelle que l'appréciation exacte des restes d'audition persistant chez les sourds -muets ne peut se faire qu'à l'aide du procédé de Bezold, au moyen de la série continue des sons. Cette méthode que nous allons décrire dans tous ses détails permet encore de diviser les sourds-muets en plusieurs groupes, comportant chacun son pronostic au point de vue des résultats que peut donner l'éducation ultérieure.

Description de la méthode de Bezold. — La méthode de Bezold est basée sur la considération physiologique suivante, à savoir que la capacité de perception et le

pouvoir de distinction des sons s'étend, pour une oreille normale, sur plus de 11 octaves de l'échelle des tons. Par conséquent, si nous désirons nous faire une idée de la capacité auditive, et, à plus forte raison, si nous voulons apprécier les restes auditifs qui persistent chez les sourds-muets, cette étude ne peut se faire qu'à l'aide d'instruments donnant toute l'échelle des tons, dans leur série continue, telle qu'elle peut être perçue par l'oreille. Chaque ton doit en outre être pur, c'est-àdire ne pas contenir d'harmoniques, et pouvoir être produit directement devant l'oreille. Pour obtenir ces résultats, Bezold s'est servi d'une série de diapasons. Chaque diapason ne donne, on le sait, dans les conditions ordinaires, qu'une seule note. Il eût fallu un nombre incalculable de ces petits instruments et ce procédé n'aurait pas été pratique. Bezold a pu néanmoins, avec 8 diapasons seulement, obtenir la série ininterrompue des sons ; mais ces diapasons portent sur leurs branches vibrantes de petits curseurs mobiles dont le déplacement change le nombre des vibrations de l'instrument. Chacun de ces diapasons, ainsi disposé, renferme environ tous les sons allant d'une quinte à une sexte, dans la série continue. Le plus gros et le plus profond commence au ton C et va jusqu'au ton A4. Chaque diapason sus-jacent se rattache au ton du diapason sous-jacent, de sorte que la série complète fournisse tous les tons situés entre Ci avec 32 vibrations doubles et a" avec 880 vibrations doubles. Le son que produisent ces diapasons à curseurs est très intense et les

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notes ne contiennent pas d'harmoniques, même s'ils sont frappés fortement avec le marteau élastique. En outre, comme la note pure n'est perçue qu'à une très faible distance de l'oreille, on peut déterminer la surdité unilatérale. Plus tard, Bezold ajouta deux diapasons plus profonds qui donnaient toute la sub-contre-octave G2, c'est-à-dire les notes basses jusqu'à 16 vibrations doubles. La continuation de la série des tons, à partir de a'1 jusqu'aux sons les plus élevés, a été obtenue par l'emploi de sifflets d'orgue pourvus d'un piston mobile. Deux de ces sifflets suffisent pour atteindre la limite inférieure des notes du sifflet de Galton.

A l'aide de tous ces appareils, Bezold a pu produire une série continue de sons permettant d'avoir isolément toutes les notes perceptibles pour l'oreille, et de les émettre près du conduit auditif avec une force suffisante pour être perçus même en cas de dureté extrême de l'ouïe.

L'examen de la capacité auditive des sourds-muets avec la série continue des sons, d'après le procédé de Bezold, comporte une série de précautions contre les erreurs possibles. Le sourd-muet doit avoir les yeux bandés; il faut se garder de toute trépidation du sol, du moindre choc. Il importe aussi, en approchant le diapason très près de l'oreille, d'éviter le moindre contact avec les cheveux et les poils de la tempe. En outre, pour plusieurs raisons, quand on veut avoir des résultats précis, il faut renoncer chez les sourds-muets à l'étude de la transmissibilité osseuse des vibrations

sonores. En effet, dans la grande majorité des cas. les sonrds-muets confondent la sensation de la vibration du diapason avec une sensation auditive. Ainsi, il arrive souvent que des sujets, affligés d'une surdité absolue pour ce qui est de la conductibilité aérienne, accusent une audition très appréciable quand on examine la perception crânienne. En second lieu, lorsqu'on applique les diapasons vibrants sur le crâne ou sur les dents, il se trouve, comme Bezold l'a constaté, et comme j'ai pu m'en rendre compte moi-même, que tous les sourds-muets accusent une audition au même niveau de l'échelle sonore, pour les notes basses dont les vibrations plus étendues donnent des sensations tactiles. Il y a donc certainement confusion entre la perception tactile et la perception auditive proprement dite.

Du reste., l'examen de la conductibilité osseuse ne présente pas un bien grand intérêt, car, ainsi qu'on a pu le voir dans le chapitre précédent, réservé à l'anatomie pathologique, on peut admettre comme définitivement démontré que la surdi-mutité est due. dans Ténorme majorité des cas,, à une lésion de l'appareil nerveux de l'oreille ou à une destruction du centre auditif du cerveau.

L'étude de la capacité auditive des sourds- muets par le procédé de Bezold tend aujourd'hui à se généraliser. La méthode a été employée par Schwendt et Wagner, Kosslin, Richen, Kickhefel. Barth, Passow, Denker, Bebeites, Lùcher, Wanner, Lindt et bien

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d*autres f1). Mais pour nous faire une idée de ce qu'elle fournit, il nous suffira de citer les résultats obtenus par Bezold lui-même dans trois séries d'examens portant sur un ensemble de plus de 130 sourds-muets., un certain nombre d'entre eux ayant été examinés une deuxième fois après un intervalle de quatre ans.

Dès ses premières recherches. Bezold a fait la constatation suivante : quand on étudie la capacité auditive avec la série continue des sons, deux faits peuvent se présenter. Tantôt, dans toute l'échelle, le sourdmuet ne perçoit que quelques notes consécutives de la série. Ce sont pour ainsi dire des ilôts auditifs. Tantôt, le sujet distingue un grand nombre de tons qui se suivent, mais leur série est interrompue par quelques notes non perçues. On constate alors en quelque sorte des lacunes ou trous auditifs.

Les premières recherches de Bezold ont porté sur 79 sourds-muets, âgés de 8 à 20 ans. Sur les 158 oreilles examinées, on en trouva 48 avec une surdité totale, absolue ; mais chez 15 sujets seulement la surdité était bilatérale. Dans les 108 autres organes auditifs (sans tenir compte d'un sujet dont les renseignements n'ont pu être utilisés) la perception auditive faisait défaut, soit au niveau de l'extrémité supérieure, soit au niveau de l'extrémité inférieure, soit au niveau des deux extrémités de l'échelle sonore, soit enfin dans diverses

i\) Voir les Archives internationales de laryngologie. 1900, p. 61 et suivantes, où sont résumés les résultats obtenus par ces auteurs.

parties d'une étendue variable, dans la continuité. C'est cette dernière forme qui doit être désignée sous le nom de trous auditifs.

Groupe I. — ILOTS. — Les îlots ont été notés dans 28 organes auditifs examinés. A l'exception de la contreoctave et de la sub-contre-octave, et des sons au-delà du sifflet de Galton, ces îlots se trouvaient à peu près avec la même fréquence dans toutes les octaves, plus rarement toutefois dans certaines portions de l'échelle où les sons étaient relativement faibles, par exemple les notes de la partie supérieure des diapasons à curseurs, et celles de la partie inférieure des sifflets d'orgue profonds lesquelles ne peuvent être obtenues avec une intensité aussi grande que les autres. Dans ces cas d'audition conservée au niveau des îlots, la durée de l'audition est très courte. Ajoutons aussi que l'étendue de ces îlots ne dépasse jamais 3 octaves.

Groupe IL — TROUS. — Les trous ou lacunes de perception, peuvent être uniques ou multiples. Mais chez les sourds-muets de cette première série, Bezold n'a trouvé que des trous uniques ou doubles. Ils ont été constatés 20 fois; 16 fois il s'agissait de trous uniques et 4 fois de trous doubles. L'étendue de ces lacunes allait d'un demi-ton jusqu'à 3 octaves 1/2 et même davantage. Dans l'échelle sonore, on les constatait à partir de la petite octave jusque dans la limite inférieure du sifflet de Galton. Les restes d'audition qui existaient à côté de ces trous avaient une étendue variable et dans 4 cas descendaient jusque dans la sub-contre-

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octave. La durée de l'audition, dans le domaine des restes auditifs, était ('gaiement très variable.

Généralement, les trous se trouvent d'un côté, tandis que de l'autre côté, c'est-à-dire à l'examen de l'autre oreille, on rencontre des Ilots.

Dans un certain nombre de cas, la surdité au niveau des trous n'était pas absolue, et il y avait (dans G cas notamment) perception sonore pour des diapasons sans curseurs à poids ou pour le sifflet ; mais chaque fois la perception auditive n'existait que pour les notes situées tout près de la limite du trou.

Groupe III. — Dans un cas, le trou occupait toute la moitié supérieure de l'échelle jusqu'à g"*, tandis que les tons de toute la partie inférieure de V échelle jusqu'à la sub-contre-octave comprise, étaient perçus.

Groupe IV. — Trous au niveau de la limite supérieure et au niveau de la limite inférieure. — Ces trous ont été observés 8 fois. Dans la limite inférieure, leur étendue variait entre 1 et 6 octaves 1/2; dans la limite supérieure, ils ne descendaient pas au-delà de G5.

Groupe V. — 18 oreilles présentaient les caractères suivants : trous peu importants dans la partie supé Heure de V échelle ne descendant pas au-delà de Galton 7 ; par contre, dans la limite inférieure, trous notables s1 étendant sur 4 1/2 à 7 octaves.

Groupe VI. — Dans 33 cas, on trouvait des trous peu importants dans la partie supérieure jusqu'à Galton 7, comme dans le groupe précédent; mais, dans la limite inférieure, l'étendue des lacunes est diminuée et va de

SVRM-Mn :

- Ge ne sont pas seulement les restes auditifs qui sont augmentés, il y a aussi augmentation de l'acuité auditive.

Il existe entre ces groupes un trait commun qui est

la plus grande fréquence et la plus grande étendue des

as au niveau de la partie inférieure qu'au niveau de

la partie supérieure de l'échelle sonore : en d'autres

ternir- les notes basses font moins bien et moins

perçues que les notes élevées

La liste suivante montre la fréquence relative des tes s auditifs dans les groupes étudiés plus haut :

Sui -"v : filles examinées, on note :

Impossible à déterminr- , Meules, soit 1.3 0 0.

Surdité absolue : !£ neîltes, soit 30,40/9.

Restes auditirs I - oreilles, soit 68,4 0 0.

Les restes auditifs se groupe»! le la manière suivan:e :

L Ilots : 28 oreilles soit 17,1

H. Trous : 20 oreilles, soit 12,7 0 0.

TTT. Trous dans la moitié supérieure : 1 oreille, soit

IV. Trous dans l'extrémité supérieure et dans l'extrénùté inférieure - ïieilles, - it -I». 1

V. Trous dans l'extrémité inférieure dépassant 1 ; I wes U Heilles, s :: 11.4 0 û.

VI. Trous dans l'extrémité inférieure ayant moins de I : slaves : 33 oreilles, soit 20,9 0 0.

Si l'on fait le même calcul suivant les sujets, on trouve pour 7 -; ::ds-inuc:~

SYMPTOMATOLOGIE 223

Surdité bilatérale absolue : 15 cas, soit 19 0/0.

Surdité unilatérale absolue : 18 cas, soit 22.; s 0/0.

Restes auditifs des deux côtés : 45 cas. soit 57 0/0.

Restes auditifs d'un seul côté : 18 cas, soit 22,8 0/0.

En résumé, on voit que 15 sujets, soit 19 0/0, étaient atteints de surdité totale, tandis que 63 autres, soit 79,8 0/0, possédaient des restes auditifs uni ou bilatéraux. Chez un sujet, les résultats n'ont pu être utilisés.

Distribution des îlots, des trous et des restes auditifs suivant que la surdi-mutité est congénitale ou acquise, — Un fait fort curieux à noter tout d'abord, c'est que la surdité totale est relativement rare dans la surdi-mutité congénitale.

Les 79 sourds-muets examinés par Bezold se répartissaient de la manière suivante : 38 étaient sourds congénitalement, 35 avaient perdu l'ouïe après leur naissance. La nature de la surdité était indéterminée pour les 6 autres. Nous avons déjà vu que sur le chiffre total de 158 organes auditifs, 48 étaient atteints de surdité complète, absolue, 18 seulement de ces derniers, soit 37,5 0/0, se rencontraient chez des sourdsmuets congénitaux. Au contraire, 29. soit 60,42 0/0, se trouvaient dans le groupe des surdi-mutités acquises ; 1 seul, soit 2,8 0/0, dans celui des surdi-mutités indéterminées. La surdité bilatérale totale ne s'observait que chez six sourds-muets congénitaux, soit dans 15,8 0/0 des cas. Cette perte totale de l'ouïe des deux côtés a été constatée chez 9 sujets du groupe des surdimutités acquises, soit dans 25.7 0,0 des cas.

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