La surdité et la cécité verbale

Médecin de I bopit^il de Norwicli ' A iigrlclcnc), Mctiibrc eonespo de l'Académie de iiîêdccine.

(Kitrait des Archiccs de NruroUxjii; , n" 50.)

De VÂpIiasie sensorielle. — Dans les dernières années, diverses formes d'aphasie ont été décrites par Wernicke', et auxquelles Kussniaul ensuite donna les noms de surdité verbale et de cécité verbale (Worttaubheit, Wortblindheit). Bien que les écrits de ces auteurs aient mis en plus grand relief ces états morbides, le D'' Bastian avait, auparavant, reconnu complètement la nature de ces affections, et, quoiqu'il ne leur eût pas donné. un nom spécial, il a entièrement décrit ces singuliers troubles psychiques, ainsi que les rôles importants joués par les fibres commissurales entre les centres visuels et auditifs-.

Ces formes particulières de troubles cérébraux peuvent être considérées comme des types d'amnésie,

' Wi'niiclvC. — Der Aphasische Sij»i(jluniencomplex. hveihm. 1874. - On the Variom Forms of Loss of Speech in Cérébral Dhease (firitish nnd Foreifjn Med. Chir. Rrr, Api'il ISfiO).

daus- lesquels celle parlie de la faculté de perception de la parole, eu rapport avec le sens de l'ouïe et le sens de la vision, est déréglée. Cest essentiellement Yimpression ou la fonction centripète qui est diminuée, V expression ou la fonction centrifuge peut rester complètement intacte; les malades n'ont pas perdu le pouvoir de parler ou d'écrire, mais bien que l'audition soit parfaite, ils ne peuvent plus comprendre les mots qu'ils entendent; et, quoique la vision soit parfaite, ils sont incapables de lire et de comprendre les mois écrits ou imprimés qu'ils voient. Dans ces deux formes, c'est la phase passive de la faculté du langage qui est affeclée.

Bien qu'on ait tant écrit sur l'aphasie sensorielle, des opinions si diverses ont été émises par les dilTérents auteurs, et le sujet est encore entouré d'une telle obscurité que, avant de décrire les symptômes cliniques de la surdité verbale, je me propose de faire une courte allusion au traité philosophique de M. Ballet, qui, je pense, est bien fait pour élucider cette branche obscure de la pathologie cérébrale.

Dans le chapitre qui traite de l'efFacement partiel ou total des images auditives des mots, M. Ballet dit que les opérations cérébrales qui succèdent aux impressions de l'ouïe, quelles qu'elles soient, sont de trois ordres : l°la perception brute du son qui nous donne la conscience de ce dernier, et nous permet d'en apprécier certains caractères généraux ; c'est Yaudition proprement dite; 2-' la perception du son en tant qu'image susceptible de réveiller l'idée d'un objet donné, c'est Yaudition des objets oudes choses; 2" enfin, lorsqu'il s'agit d'un mot, la perception du mot, non

ET I,A CliCITE VERBALE. à

seulement comme sou ou collection de sous, mais comme son différencié, capable de susciter l'idée qu'il représente; ci' e&i Y audition des mots ou audition verbale.

Un exemple fera saisir les différences fondamentales que présentent, entre elles, ces trois catégories d'opérations. Lorsqu'une cloche résonne à notre oreille. 1" nous distinguons le son qu'elle produit, voilà Vaudition proprement dite ; 1" par l'habitude que nous avons d'entendre la cloche, nous percevons le son, non comme le premier son venu, mais comme le son produit par un objet spécial, une cloche; voilà Vaudition de chose'oM d'objet, — 3" enfin, cette même idée de cloche pourra être éveillée dans notre esprit par un son qui n'est plus celui de la cloche; mais celui d'un mot conventionnel que nous avons par éducation la coutume d'associer à l'idée de l'objet. C'est Vaudition verbale.

Avec Munk, il convient de désigner l'abolition de l'audition, sous le nom de surdité cérébrale ou corticale, CRindenlaubheit), l'abolition de l'audition des objets, sous celui de surdité pycA?j?<e fSeelentaubheit) ; et enfin, avec Kussmaul, nous appellerons la perte de l'audition verbale, surdité des mots ou surdité verbale (Wortlaubheil) ' .

Surdité verbale. — ■ Cette affection peut être définie une amnésie auditive, ou la perte de la mémoire du sens et de la valeur des sons articulés qui constituent le langage articulé.

La surdité verbale n'est pas la surdité aux sons, et

' G. DiUlct. — Li.' l.aiigniji' intériruri, \i. 76.

il n'y a aucun obstacle au passage des impulsions de l'appareil auriculaire à la couche corticale du cerveau. Dans le fait, la sensation auditive est quelquefois si aiguë que le malade est susceptible de recevoir l'impression acoustique la plus légère. Il entendra le lictac d'une montre et même la chute d'une épingle sur la table; son attention sera attirée par le bruit du vent passant à travers les arbres; et quand un bruit de sifflet ou un bruit de quelque autre nature se produit dans son voisinage, il se retourne avec une expression intelligente pour découvrir d'où vient le son qui lui est venu et qui a été transmis à son centre auditif.

La surdité verbale, pour cette raison, est un trouble purement psychique; le malade entend ce qui se fait ^n sa présence, mais pour lui, c'est un bruit confus; les mots employés ne font pas revivre dans sa mémoire les idées correspondantes, et reffacement des images auditives est la condition palhogénique de cette singulière affection.

Le cas suivant, rapporté par M. Giraudeau, donne un excellent exemple typique de surdité verbale, et ce fait est d'autant plus intéressant que les exemples non compliqués d'aphasie sensorielle sont comparativement rares, de même que cette alTeclion est souvent, sinon fréquemment associée à la cécité verbale, jointe aussi à plus ou moins de troubles moteurs. L'histoire clinique de la malade dont je donne un résumé sommaire, comprend la plupart des symptômes que les écrivains récents en mentionnent comme caractéristiques de la surdité verbale, et un surcroît d'intérêt s'attache à cette observation parce qu'elle a été complétée par un soigneux examen post morlem.

ET LA. rÉClTÉ VERBALE.

Boiiquinel (Marie), âgée de quarante-six an?, iilanchissease, .entre le 22 février 1882, à riiôpilaî Saint-Antoine, dans le service de M. le professeur Hayeni. Elle n'a fait aucune maladie antérieure, elle n"a jamais été réglée ; elle est veuve depuis six mois.

État actuel. — Embonpoint notable, absence de fièvre, légère dilatation de la pupille droiti; ; céphalalgie violente qui oblige la malade à porter de temps à autre la main à la tête.

Lorsqu'on lui demande son nom, elle relève la tête, mais ne répond pas. Interpellée de nouveau, elle répond : « Que me ditesvous ?» A la même question, elle dit : « Je ne comprends pas. » Si on la prie aussitôt après de donner son adresse, elle dit : » Peutêlre depuis trois mois et demi. » A plusieurs reprises on varia son interrogatoire, et toujours les réponses furent analogues à celles citées plus haut.

Cependant l'organe de l'ouïe est intact, il n'existe aucun écoulement d'oreille; elle entend le tic lac d'une montre et tourne la tête lorsqu'un bruit léger se passe autour d'elle. La vue est intacte des deux côtés, il n'existe pas non plus de cécité des mots; car, phénomène important^ elle lit très facilement l'en-lête des feuilles d'observations, ainsi que les questions qu'on lui adresse par écrit; elle y répond, soit de vive voix, soit par écrit, avec un peu de réflexion cependant. La sensibilité tactile est conservée ; il en est de même du goût et de l'odorat. La motililé est intacte des deux côtés, et les réflexes roluliens sont normaux',

' Dans l'histoire ci-dessus, nous avons un type remarquable d'un trouble psychique caractérisé par une impossibilité de comprendre les mots parlés, quoique l'organe de l'audition lui-même soit sain. Les noms des objets et des personnes prononcés enprésence de la malade ne font pas revivre dans son esprit les images auditives correspondantes, ce qui montre que la partie de la faculté de perception de la parole en relation avec le sens de l'audition est dérangée. On remarquera que bien que les impressions auditives des mots ne se rétablissaient pas, les mémoires visuelle et kinesthésiquc étaient intactes, car le malade pouvait lire, parler et écrire.

' Giraudeau. — Note sur un cas </e surdité psi/chique. {Revue de médecine. 1882, t. \. p. 41G.)

Comme c'est seulement depuis peu d'années que la pathologie de la surdité verbale a été connue, les malades qui en étaient atteints ont été fréquemment considérés comme sourds ou fous. Bernhardt cite l'exemple d'un homme atteint de surdité verbale, consultant un auriste qui, ne trouvant aucune lésion de l'appareil auditif, l'adressa à Bernhardt, comme souffrant d'une maladie du cerveau'. Baillarger' et Wernicke ' ont tous deux rapporté des cas dans lesquels les malades étaient regardés comme aliénés; et comme dans la surdité verbale il y a fréquemment une certaine somme de paraphasie, je crois extrêmement probable que beaucoup de personnes souffrant de cette afTection ont pu être envoyées dans un asile de fous. Les observateurs cliniques soigneux d'aujourd'hui tomberont difficilement dans cette erreur, car, comme le dit Kussmaul, « les malades peuvent parfaitement avoir des idées correctes, mais l'expression correcte leur fait défaut; les mots et non les pensées sont confus. Ils pourraient même comprendre les idées des autres, s'ils pouvaient seulement comprendre les mots. Ils sont dans la position de personnes tout à coup transportées au milieu d'une population qui se sert des mêmes sons, mais qui emploie des mots difïérents; ceux-ci frappent leur oreille comme un jargon inintelligible'.

Quelquefois la perception des sons musicaux est abolie^ ainsi que celle du langage articulé; dans le cas de Bernhardt, déjà cité, le malade ne pouvait

* Centralbkill fiir Nervenheilkunde, 1882.

' Bulletin de l'Académie de Médecine, t. XXV. p. 828. ^ Der Aphasische Sijmplomen complex, f;ill 1 el 2.

* Die Storunyen der Sprache, p. 1"7.

ET L.\ ClSCITb; VERBALE. /

reconnaître des airs bien connus chantés en sa présence. Grant Allen a rapporté un cas dans lequel le trouble psychique était exclusivement musical »

De la description qui précède, on remarquera que la surdité verbale implique la perte complète des images auditives des mots; mais à C(Mé de cette affection, il y a un désordre plus léger, dont j'ai déjà donné ailleurs plusieurs exemples, dans lesquels le trouble dans la mémoire des représentations auditives était limité aux substantifs ou aux noms propres, et l'on a donné à celte forme le nom d'amnésie verbale. Bien que, peut-être, il y ait seulement une différence de degré entre l'amnésie verbale et la surdité verbale, l'aspect symptomatique des deux affections est bien différent.

Dans l'amnésie, l'idée d'un objet ou d'un événement est représentée à la conscience, mais le malade ne peut raviver le mot correspondant dans sa mémoire ; mais quoiqu'il ne puisse de son plein gré raviver ses images auditives, si on le lui suggère, et si l'on prononce les mots propres devant lui, l'audition des mots ravivera l'image verbale endormie. Un bon exemple d'amnésie verbale a été étudié sous mes yeux, à l'hôpital de Norwich'. Quand on montrait une bourse au malade, et qu'on lui demandait de dire ce que c'était, le malade répondait : « Je ne puis dire le mot; je sais ce que c'est; c'est pour mettre de la monnaie. » — Est-ce un couteau? — Non. — Est-ce un parapluie ? Non. —

' Mind, avril 1878.

- J'ai décrit dans tous leurs détails les symptômes observés chez ce malade dans mon ouvrage sur Y Aphasie, p. 65-73. — Cette brochure, traduite par M. Villard, se trouve au Progrès médical.

Une bourse? — Oui. Ou verra par là qu'il saisissait le sens du mot qu'on prononçait devant lui. C'est tout à fait différent du malade affligé de surdité verbale; en vain son centre auditif peut être stimulé par la prononciation des mots propres en sa présence, l'image auditive a été complètement effacée et n'existe plus dans son cerveau, et aucune influence extérieure ne peut la faire revivre.

La cécité verbale, est aussi une forme d'amnésie verbale, dans laquelle le malade a perdu la mémoire du sens conventionnel des symboles graphiques. La vision n'est pas affectée; l'œil, de même qu'un instrument d'optique, est parfait, et l'ophtalmsocope n'y découvre aucun trouble. Le malade voit les mots ; mais ne comprend pas leur sens, et il est exactement dans la même position que s'il n'avait jamais appris à lire; mais, chose curieuse, il peut écrire sous la dictée (ce qui existe s'il n'y a pas de surdité verbale) ; il peut même exprimer ses pensées par écrit; mais il est incapable de lire ce qu'il a lui-même écrit.

Il faut, encore une fois, s'en l'apporter au travail extrêmement précieux de M. Ballet qui, dans son chapitre sur la cécité verbale, ou l'effacement partiel ou total des images visuelles des mots, établit des distinctions analogues à celles observées dans la surdité verbale, et reconnaît les trois variétés suivantes, sous la terme générique de cécité verbale :

1" La cécité corticale c'est la perte de la perception des impressions lumineuses; 2" La cécité psychique, c'est la perte des images commémoratives des objets, avec conservation au moins partielle de la vision

lumineuse; 3° la cécité verbale, c'est la perte de la vision des mots, ou plus généralement des signes écrits.

La forme de cécité corticale qu'on a l'occasion d'observer en clinique, n'est pas une vraie cécité, en ce sens qu'elle ne porte que sur une moitié du champ visuel, c'est une hémiopie. Par la partie du champ de la vision qui reste intacte, le malade continue à percevoir la lumière, et l'on peut, de la sorte, juger s'il reconnaît les objets et comprend les signes'.

Un exemple frappant de cécité verbale est rapporté par M. Charcot dans ses leçons professées à la Salpêtrière; et comme le malade était en observation depuis un temps considérable, les symptômes cliniques ont pu être étudiés dans des conditions exceptionnellement favorables pour les analyses physiologiques. Voici un court résumé des traits les plus importants de ce cas intéressant et classique.

Un négociant, âgé de trenle-cinq ans, après un accident de chasse, fut tout à coup, frappé d'hémiplégie droite avec perte de connaissance. Le lendemain, en revenant à lui, il bégayait en parlant, substituant un mot à un autre. Il y avait un peu de paraphasie à ce moment ; car sa femme raconte qu'il disait : « J'ai une maison dans le soleil. » 11 reconnaissait les personnes et les objets, mais il lui était impossible, de les désigner par leurs noms. Au bout de trois semaines, le trouble de la parole avait presque entièrement disparu, et c'était purement par hasard, qu'il substituait un mot à un autre. L'hémiplégie avait graduellement diminué, et les mouvements de la main étaient assez revenus pour qu'il put écrire lisiblement. Ces! alors que se montra un phénomène extraordinaire. Désirant donner un ordre concernant ses alfaires chez lui, il prit une plume et écrivit ses instructions; puis pensant qu'il avait oublié quelque chose, il demanda à voir la lettre qu'il venait d'écrire, mais il lui fut impossible de la lire! Ce qui monlre ainsi, dans toute son originalité, cet étrange phénomène, qu'il lui avait été capable d'écrire, mais qu'il lui était tout à fait impossible de lire sa propre écriture.

• G. Ballet, — Op. cit., p. 97.

Eii examinant plus en détail ce dernier symptôme, on observa qu'il pouvait écrire une longue lettre sans faute d'orthographe importante. « J'écris, dit-il, comme si j'avais les yeux fermés ; je ne lis pas ce que j'écris. » Défait il écrivait aussi bien les yeux fermés. Il vient d'écrire son nom; on lui dit de le lire : >< Je sais bien, dit-il, que c'est mon nom que j'ai écrit, mais je ne puis le lire. »

Quelques jours après, on observa un autre curieux symptôme. Il voulut essayer de jouer au billard. Il est droitier; sa main droite, parfaitement libre, serrait bien la queue; mais il s'aperçut presque aussitôt de l'impossibilité où il était de jouer, et cette impossibilité tenait à ce que, du côté droit, le champ visuel était pour lui limité au point qu'il ne voyait que la moiiié du tapis vert, la moitié delà bille, et qu'il perdait de vue les billes, dès que celles-ci entraient dans la partie droite du champ visuel. 11 était, en faitj atteint d'hémiûpie homonyme latérale droite.

D'après l'analyse de cette histoire clinique, on voit que le malade avait perdu toute notion des signes du langage écrit au point de vue de la réception, tandis qu'il avait conservé le pouvoir de réception auditive, de même que celui de la transmission graphique et verbale.

Le D'' Ross, dans un mémoire sur l'aphasie sensorielle, mentionne le cas d'un homme âgé de cinquante-sept ans, atteint de diabète, qui, quand on lui demandait de lire, se livrait à un travail d'application soutenue et proférait alors quelques phrases qui n'avaient pas une liaison la plus éloignée avec ce qui était sous ses yeux, sur la page imprimée. En parlant de lui, sa femme donnait le détail suivant au D'" Ross :

« Je savais à peine que faire avec lui ; il essaya de lire le journal, et continuellement disant : « Je ue « sais ce qu'il y a dans les journaux d'aujourd'hui; « ils sont remplis de sottises. » Je lui ai fréquemment donné quatre journaux dans un jour, pour voir si cela le contenterait. En dernier lieu, j'étais obligée

de lui dire que ce n'était pas le journal qui était mal écrit, mais que c'était lui qui ne pouvait lire. » Ce malade était atteint d'hémiaiiopsie bilatérale homonyme '.

Le diagnostic de cette affection peut, parfois, donner lieu à quelques difficultés; car, par exemple, le cas remarquable du D'' Osborne, si souvent cité^ peut à première vue [)araître de la cécité verbale *. Quaiul on demandait au malade de lire un livre, il se servait d'expressions impropres et manquant tout à fait de sens, n'ayant aucun rapport avec le texte imprimé ; mais il est évident que ses paroles n'étaient pas en rapport avec ses impressions mentales, car le D'' Osborne affirme clairement que, en dépit du jargon dont il se servait, il comprenait réellement le sens de ce qui était écrit. Il est, en outre, établi qu'il comprenait parlaitemenl le langage imprimé, qu'il continuait à lire un journal chaque jour, et que, quand on l'a examiné, il étaitcertain qu'il avait une complète notion de tout ce qu'il avait lu, quoiqu'il employât un jargon incompréhensible, si on lui demandait de lire à haute voix.

Un tel cas peut certainement ne pas être considéré comme un exemple de cécité verbale, expression qui serait limitée aux cas dans lesquels le malade n'apprécie pas le sens des mots imprimés ou écrits.

En analysant le cas de ce malade, on verra que les conducteurs centripètes de réception de la parole étaient intacts; c'était la fonction centrifuge qui était diminuée; le désordre n'était pas dans l'entrée ou la fonction centripète, mais dans la sortie ou la fonction cen-

' Cliarcot. — Maladies du si/stéme nerveux, t. n[., p. 155. ' Ross. — On Aphasia, 1887, p. 13.

' Dublin journal of Médical and Chemical science, 1833, p. ICO.