DEUX CAS DE SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

la tuméfaction des extrémités et la courbure des diaphyses, tandis qu'elles sont appréciables pendant la yie, chez nos petits syphilitiques, elles sont dues à des excroissances osseuses, et l'autopsie seule peut les révéler ; à moins toutefois qu'il ne se soit développé, comme nous l'avons vu dans quelques cas, des abcès au voisinage des articulations, abcès cliniquement appréciables ; mais alors on ne les confondra pas avec les tumeurs qui résultent du gonflement rachilique des épiphyses.

Dans le rachitis, le tissu préformé se décalcifie et se médullise, et celui qui se développe chaque jour d'une manière exubérante en certains points ne s'incruste pas de sels calcaires. La syphilis héréditaire détermine bien ces diverses modalités du trouble nutritif, mais dans des proportions bien différentes. Ainsi la médullisation et la décalcification sont très peu actives et très circonscrites ; de plus, dans tous les points oh l'os s'accroît, les parties nouvellement formées sont bien du tissu osseux dans l'acception propre du mot.

Quoi qu'il en soit, et sans insister sur ce parallèle qu'il eût été possible de pousser plus loin, mais, nous le croyons, sans grand profit, on doit se demander d'où viennent les analogies et les différences précédemment signalées. Il est tout naturel d'attribuer ces dernières à la nature si différente de ces deux maladies. Et les points de contact doivent sans aucun doute être rapportés non aux causes qui provoquent les lésions, mais si l'on peut ainsi dire, au terrain sur lequel elles exercent leur puissance. Car les sujets frappés dans l'un et l'autre cas sont des enfants très jeunes, et comme chez eux le système osseux est le siège de modifications très actives, il est tout naturel que les affections qui l'attaquent, quelles qu'elles soient, y produisent des lésions dérivant d'un trouble dans ce travail formateur, et parlant soient du même ordre et ne diffèrent que par le degré.

Observation de rachitis d'origine syphilitique.

Communication faite à la SociÉrÉ de Biologie. — Séance du l'^"' juin 1872.

En terminant une communication que j'ai eu l'honneur de faire à la Société touchant les lésions osseuses que l'on observe chez les jeunes enfants atteints de syphilis héréditaire, je signalais, entre elles et celles qui constituent le rachitis, certaines analogies et des différences non douteuses.

Aujourd'hui, grâce à de nouveaux faits, je puis insister sur le premier rapport, et même affirmer que dans quelques cas il y a identité entre les deux espèces d'altérations.

Le 15 mai, entrait dans mon service un garçon de dix mois et demi, venant de Lourcine, où l'on avait constaté, sur la mère, durant la grossesse, un chancre induré, et sur l'enfant, au moment de la naissance, du pemphigus et des érosions syphilitiques.

Aujourd'hui, la mère est en traitement pour des accidents secondaires; et quand j'ai vu le petit malade pour la première fois, il portait les marques les plus irrécusables de la syphilis constitutionnelle, à savoir : sur toute la surface cutanée, une éruption de taches noires ou légèrement brunes; en quelques points des plaques papuleuses, et sur les lèvres des ulcérations à fond jaunâtre.

La forme du crâne était des plus remarquables; les deux portions du frontal et les pariétaux formaient quatre mamelons très saillants, séparés par des dépressions sur le trajet des sutures coronale, sagittale et de celle qui, chez le nouveau-né, sépare les deux pièces du frontal ; et, bien que le cuir chevelu fût mince, quand avec le doigt on comprimait le crâne au niveau de l'une des bosses, on avait la sensation que procure une partie œdémateuse quand on la soumet à la pression digitale. Mais ce n'est pas tout : à droite, l'humérus était tuméfié à sa partie moyenne sur une hauteur de 15 millimètres environ; l'extrémité supérieure du radius l'était aussi et courbée en avant. Son extrémité carpienne et celle

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du cubilus, jiianifeslement gonflées, donnaient au poignet l'aspect de celui d'un enfant rachitique.

La jambe gauche était un peu plus courte que la droite, les deux os qui la constituent étant courbés en dedans, et le tibia faisait en avant une saillie considérable sur une hauteur de près de 6 cenlimètres.

Aucun indice de dentition.

L'enfant fut mis successivement à l'usage de la liqueur Van Swieten et de l'iodure de potassium, et il succomba le 26 mai, après avoir présenté quelques accidents du côté du larynx et de la diarrhée.

A l'œil nu, le foie ne présente rien d'anormal; mais, sur des coupes fraîches, le microscope fait découvrir, autour des vaisseaux périlobulaires, une prolifération nucléaire assez abondante.

Si l'on excepte les vertèbres, les clavicules et quelques os du pied et de la main, le squelette tout entier est malade. Comme la lésion se présente partout avec les mêmes caractères, nous nous contenterons de décrire l'état du crâne et du fémur.

Tous les os sont couverts par un périoste manifestement épaissi, très adhérent à leur surface et que l'on ne peut détacher sans qu'il n'entraîne avec lui quelques parcelles osseuses. De plus ils ont perdu de leur dureté, et on parvient sans peine à les couper avec un scalpel, même à la partie moyenne de la diaphyse.

Nous ne reviendrons pas sur la forme de la calotte crânienne déjà signalée. La table externe, à l'exception des bosses pariélales et frontales, est couverte par une couche d'un tissu rose foncé, spongoïde, élastique, imbibé de liquide et criblé de petits orifices qui, vus à la loupe, ressemblent aux dépressions d'un dé à coudre. Sur quelques points elle a 3 ou 4 millimètres d'épaisseur. Au poiirtour des régions non envahies, elle est très mince et même réduite à de petits îlots, séparés par des lacunes où la table externe est simplement vascularisée.

Les seules parties malades de la table interne sont les frontaux et les régions antérieures des pariétaux. On y voit une vascularisation excessive avec un léger ramollissement de sa surface. Au voisinage des dépressions frontales, la paroi est presque complètement détruite, et il ne reste entre le péricrâne et la dure-mère qu'une mince couche de tissu spongoïde.

Toute la surface fémorale, hormis la ligne postérieure des insertions musculaires et une zone près de la tête, est couverte et déformée par une couche plus ou moins épaisse de tissu spongoïde.

Pour l'étudier, il faut faire une coupé longitudinale de l'os, transversalement ou d'avant en arrière. Alors on voit que le tissu nouveau a sa plus grande épaisseur (3 millimètres) là où le fémur présente une concavité; que ses fibres sont perpendiculaires à la surface ancienne et lui adhè-

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rent assez intimement, sauf en quelques points où s'est développé un travail de médullisation ; enfin que le tissu compacte de la diaphyse est divisé en feuillets très distincts, entre lesquels il y a, çà et là, de petits amas de moelle, et que par l'envahissement de celle-ci le tissu spongieux normal tend à disparaître.

Les extrémités sont remarquablement modifiées. Le cartilage présente une couche chondroïde dont la hauteur en bas est de 5 millimètres ; et à l'extrémité de la diaphyse on voit une zone de tissu spongoïde reliée à la précédente par des bourgeons nombreux, très vasculaires, à extrémité renflée et arrondie, qui la parcourent dans presque toute sa hauteur.

L'humérus droit, fracturé à peu près au milieu de sa hauteur et seulement en dehors, est entouré là par un manchon de tissu spongoïde beaucoup plus compacte, moins vasculaire et d'apparence plus fibreuse que celui du fémur.

Une coupe antéro-poslérieure faite sur le même os, du côté gauche, révèle un fait intéressant : c'est qu'il y a autour de la diaphyse, près de l'extrémité inférieure, deux couches épaisses de nouvelle formation, séparées par un espace médullaire. La plus ancienne, qui est la plus interne, est dure, et celle qui est en contact avec le périoste est spongoïde.

Le tibia et le péroné gauche sont fracturés à peu près à égale distance des extrémités, ce qui explique la courbure remarquée pendant la vie. La bosselure du libia est due à une couche très épaisse de formation récente. Entre les fragments osseux on voit quelques îlots de cartilage.

Sur un grand nombre d'os la cavité médullaire est tapissée, surtout à sa région moyenne, par une couche, en général peu épaisse, de tissu spongoïde.

Les côtes forment des nodosités très volumineuses, à la jonction de l'os avec le cartilage, ce qui est dû à l'existence d'une zone étendue de tissu chondro-spongoïde. En divers points de leurs faces, notamment de l'interne, elles présentent quelques plaques de formation récente.

Il nous semble difficile de ne pas reconnaître à ces lésions une origine syphilitique. En effet, l'enfant sur lequel nous les avons trouvées, né d'une mère atteinte de syphilis, était lui-même reconnu syphilitique, non seulement au moment de la naissance, mais encore lors de son entrée dans notre service, et jusqu'à l'époque de sa mort.

Ajoutons qu'elles ne constituent pas, malgré leur apparence si remarquable, une forme à part de syphilis osseuse. Elles ne diffèrent que par le degré, de celles que nous avons fait connaître précédemment. Certains

RAClllTIS D'ORIGINE SYPHILITIQUE. 21o

traits se sont atténués, d'autres ont pris un développement considérable ; mais en somme, leur étude ne révèle aucune particularité nouvelle, et l'on y arrive graduellement en partant de celles qui ont pour caractéristique cette zone plâtreuse qui sépare le cartilage du tissu spongieux. Peu à peu, le mal a gagné les corps diaphysaires, des extrémités oii il était primitivement circonscrit. Les productions sous-périostiques se sont étendues en perdant leur consistance calcaire; la décalcification et la médullisation, d'abord très limitées, ont envalii insensiblement le tissu spongieux et même les couches compactes. Et nous ne trouvons d'autre cause à cette expression ascendante, si l'on peut ainsi dire, de la diathèse syphilitique, que l'âge plus avancé des sujets; car, il ne faut pas l'oublier, les lésions que nous avons décrites les premières avaient été observées sur des nouveau-nés proprement dits, tandis que celles dont nous présentons aujourd'hui le type appartiennent d'ordinaire h des enfants âgés de plusieurs mois.

Sur la nature syphilitique des lésions, pas de doute. Or elles se confondent avec celles qui caractérisent le rachitis ; et comme cette affection consiste dans une certaine altération du tissu osseux, quelles que soient sa cause et son essence, d'ailleurs tout à fait inconnues, on peut dire que notre petit malade était atteint de rachitis, mais de rachitis syphilitique. Et ce n'est pas là un fait isolé, exceptionnel; nous sommes convaincu qu'il suffira de l'avoir signale pour qu'on en trouve de semblables. Nous en pouvons donner une preuve personnelle. Au mois de février dernier, un enfant de sept mois nous fut présenté dans un état de cachexie profonde, avec du coryza, des érosions labiales et des ulcérations au pourtour de l'anus. Nous n'hésitâmes pas à le considérer comme atteint de syphilis constitutionnelle, et nous le mîmes à l'usage du proto-iodure de mercure. Bientôt des ulcérations apparaissent sur le cuir chevelu; quelques ganglions du cou se tuméfient, puis s'abcèdent, et leur ouverture donne issue à beaucoup de pus; enfin le poumon s'enflamme et l'enfant succombe le 22 mars.

Les os étaient tous altérés à un haut degré, mais non comme nous comptions les trouver, leurs lésions ne rappelant que faiblement celles que nous avions toujours considérées comme caractéristiques de la syphibs. Elles étaient identiques à celles dont nous venons de vous entretenir. Aussi nous n'hésitâmes pas à dire qu'il s'agissait, non d'os syphilitiques, mais d'os rachitiques. Aujourd'hui nous persistons à dire que ce malade était bien un rachitique, mais qu'il l'était de par la syphilis.

Donc la syphilis héréditaire doit être considérée comme ime cause de rachitis. Cette idée n'est pas neuve. Glisson, Portai, Lefèvre de Villebrune qui a traduit et commenté Rosen et Undervood, l'ont admise d'une manière plus ou moins explicite^ mais sans preuves sérieuses. Ces auteurs,

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pour expliquer le développement du rachitis, accusaient la syphilis au même titre que la dartre, la scrofule ou le scorbut.

Quoi qu'il en soit, cette hypothèse, combattue ou dédaignée, élait lombée dans l'oubli. Nous espérons que désormais elle sera considérée comme une vérité solidement établie.

Syphilis osseuse des nouveau-nés.

Communication faite à la Sociétk anatomique, 1873.

L'année dernière, à propos d'une observation recueillie dans mon service à l'hospice des Enfants-Assistés, j'ai dit, à la Société de biologie (séance du 1" juin), que la syphilis héréditaire se modifiait suivant son âge et celui des sujets sur lesquels on l'observait. J'ai dit aussi qu'entre la syphilis osseuse des enfants du premier âge et le rachitisme il y avait des analogies et des affinités qui rendaient parfois le diagnostic difficile. Les pièces que j'apporte à la Société viennent à l'appui de cette manière de voir et démontrent, en outre, que les deux affections peuvent exister sur le même sujet et s'y confondre pour ainsi dire. Voici maintenant le résumé de l'histoire du malade sur lequel elles ont été recueillies.

Un enfant d'un an est amené à l'infirmerie de l'hospice des Enfants- Assistés avec des indices non douteux de syphilis : taches cutanées siégeant principalement sur le ventre et les membres inférieurs, ressemblant à de l'érythème des nouveau-nés, mais plus saillantes, d'un jaune bistre ou cuivrées. Au niveau de ces taches, l'épiderme était aminci et luisant. De plus, sur diverses régions, on voyait des plaques rouges se rapprochant du psoriasis syphilitique, et, autour de l'anus, des tubercules plats, larges et très caractérisés. Les os offraient des saillies, notamment les humérus, les cubitus et les fémurs. Ces saillies, occupant de préférence l'extrémité inférieure des os, leur donnaient une certaine ressemblance avec les os des rachitiques. Toutefois la symétiie faisait défaut. Je portai le diagnostic suivant : syphilis héréditaire combinée avec le rachitisme.

L'enfant fut réexaminé le lendemain. Ce jour-là, nous trouvâmes la température à 41% tandis que la veille elle était normale. 11 était survenu de la diarrhée. La mort eut lieu le soir.

L'autopsie fut pratiquée quelques heures après la mort. Le foie était gras et parsemé de granulations grisâtres et d'un très petit volume. 11 y en avait de semblables et d'autres plus grosses et jaunes en un point de la

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plèvre du poumon gauche, ce qui avait déterminé là une pleurésie agglutinative. Un gros noyau jaune, ramolli à son centre, exislait au voisinage dans le poumon. Quelques-uns des ganglions trachéo-bronchiques étaient tuberculeux. — htirate pesait 80 grammes, chiffre énorme par rapport à râge de l'enfant et qui est une des manifestations les plus habituelles de la syphilis viscérale chez les enfants du premier âge. — Les ganglions axillaires, cervicaux, périmaxillaires, inguinaux, étaient développés, lésion rare chez les enfants atteints de syphilis congénitale. Ils avaient quelque similitude avec les glandes sous-maxillaires : fond violet avec points grisâtres. — Quelques articulations, surtout celles du coude, présentaient les altérations suivantes : état sirupeux de la synoviale dont la quantité était augmentée, coloration jaunâtre el friabilité des cartilages, dans leur couche la plus superficielle qui, là, était érodée ; enfin fongosités de la synoviale qui avaient envahi sur certains points une assez grande étendue des surfaces articulaires.

J'arrive aux lésions les plus importantes, les lésions osseuses.

Extérieurement, le crâne est lésé sur presque toute son étendue. La bosse occipitale et quelques autres points sur les frontaux et les pariétaux sont à peu près sains. Les altérations sont de deux sortes : la première, de beaucoup la plus étendue et la plus importante, est principalement caractérisée par une coloration rouge, au niveau de laquelle on voit une couche de tissu spongoïde, très imbibé, élastique et dépressible. Cette lésion, dont le maximum répond aux pariétaux, a une distribution variable; quant à son épaisseur, qui, d'ordinaire, ne dépasse pas 2 millimètres, elle est caractéristique du rachitis.

La lésion de la seconde espèce, moins facilement appréciable, consiste en des taches rosées répondant à une érosion de l'os ; celle-ci ne s'observe jamais dans le rachitis, et je la considère comme caractéristique de la syphilis héréditaire, l'ayant rencontrée déjà un certain nombre de fois et d'une manière exclusive chez les enfants atteints de cette maladie. Elle est surtout facile à constater dans les points non envahis par la couche spongoïde; mais on peut aussi l'apercevoir dans les régions où ce tissu ne forme encore, à la table externe, qu'un revêtement très mince.

A l'intérieur, on aperçoit les mêmes lésions, mais beaucoup moins accentuées et offrant une distribution difîérente. Les couches de tissu spongieux, en général très peu épaisses, correspondent aux surfaces qui, à l'extérieur, sont saines, ou du moins très peu affectées, si bien que le frontal, peu altéré en dehors, est le plus malade en dedans.

Voyons maintenant les os longs. Le périoste est un peu plus épais et adhérent que sur les os sains. L'humérus, qui est un des plus malades, va nous servir de type. Il est notablement déformé, étant tuméfié en avant et