PSEUDO PARALYSIE SYPIIIIJTIQUK INFANTILE
S'il en esl ainsi, le cas de guérison que je désire communiquer à la Société serait unique. 11 est inédit ou presque inédit, car il est déjà imprimé et doit figurer sous forme d'observation résumée dans le tome II des Recherches cliniques sur les maladies de l'enfance que M. le docteur Roger va publier très prochainement. Mais il mérite, je crois, d'être exposé et analysé dans tous ses détails. Il s'agit d'une petite fille de deux mois, atteinte depuis quelques jours d'une pseudo-paralysie de l'épaule gauche, que nous prîmes tout d'abord, M. Roger et moi, pour une paralysie spinale infantile (nous n'avions observé l'enfant qu'un seul jour), mais dont la véritable nature fut reconnue dix jours plus tard par l'extension de la pseudo-paralysie au membre supérieur du côté opposé, et qui fut très rapidement améliorée et complèlenient guérie par l'administration prolongée du sirop de Gibert.
Le 17 mars 1875, j'étais consulté pour une petite fille de deux mois et demi qu'on amenait de province à cause d'une paralysie du bras gauche survenue depuis peu de jours, et sans cause appréciable. L'enfant était sans fièvre, avait assez bonne mine, n'avait pas eu de convulsions et ne présentait sur le corps aucune éruption. Elle était allaitée par sa mère et s'était bien développée jusqu'alors, l-e bras gauche pendait inerte le long du corps, et on ne voyait au niveau de l'articulation scapulo-humérale aucune trace de traumatisme ni d'inflammation. Toutefois, un fait gênait l'examen et l'interprétation des accidents; c'est que l'enfant jetait des cris dès qu'on voulait explorer le membre et la jointure, et il était difficile de démêler si elle était seulement timorée, ou si elle souffrait réellement.
Le père m'avouait confidentiellement qu'il avait contracté la syphilis en novembre 1871 : il avait suivi un traitement très sérieux pendant dix-huit mois, sous la direction du docteur Ricord et de notre regretté collègue le professeur Lasègue. Il se croyait complètement guéri. Tel était également l'avis des deux médecins éminents que je viens de citer, ainsi que de son médecin de la campagne. Ce n'est que sur leurs conseils, avec leur autorisation, qu'il s'était décidé à se marier en avril 1874, deux ans et demi après le début des premiers accidents.
Sa fille était née neuf mois après le mariage, jour pour jour, en janvier 1875, et il était très tourmenté de la pensée qu'il avait pu lui transmettre un germe funeste dont cette paralysie serait l'expression.
Je crus pouvoir le rassurer en me fondant sur l'absence totale des signes extérieurs et habituels de la syphihs infantile. Je ne croyais pas alors à la possibilité de lésions osseuses comme seules manifestations de la vérole héréditaire. Dans les quatre cas rapportés par M. Parrot dans son célèbre mémoire de 1871, il avait toujours noté la coïncidence de syphilides cutanées ou muqueuses, et c'est seulement plus tard qu'il devait apporter de nouveaux faits démontrant que cette coïncidence n'est pas nécessaire.
Dans ces conditions, en l'absence de tout traumatisme et de toute trace apparente de diathèse, incertain que j'étaissi l'enfant souffrait réellement, et malgré larareté de cette affection dans un âge aussi tendre, je conclus non sans hésitation à une paralysie spinale infantile et crus devoir faire appel à la haute expérience de mon savant maître, M. le docteur Roger. Il partagea mon embarras, examina l'enfant avec un soin des plus minutieux, et malgré les antécédents du père, sur lesquels j'appelais toute son attention, il admit avec moi une paralysie spinale infantile. Toutefois, ce diagnostic ne nous satisfaisait qu'imparfaitement. Nous prescrivîmes des vésicatoires promenés autour de l'épaule et l'application ultérieure de l'électricité. Je me reproche aujourd'hui de n'avoir pas employé d'emblée ce dernier moyen (l'application des courants induits) au moins comme élément de diagnostic. On sait en effet que, dans la paralysie spinale infantile vraie, la contractilité électro-faradique est entièrement abolie pour tous les muscles paralysés, tandis qu'elle est conservée dans la pseudo-paralysie spécifique. Cette exploration aurait donc pu déjà suffire à nous mettre en garde contre l'erreur que nous étions on train de commettre. Heureusement, celle-ci ne fut pas de longue durée.
APPENDICE
L'enfanl repartit en province avec une consultation détaillée dans laquelle je signalais les points qui nous avaient embarrassés.
Dix jours après, le 27 mars, le médecin de ta famille, observateur sensé et sagace, comme on va le voir, m'écrivait :
<( Deux petits vésicaLoires ont déjà été posés et n'ont produit encore aucune amélio- « ration; cela n'a rien qui doive surprendre. L'unique objet de ma lettre est de vous « parler de certains faits qui peut-être vous éclaireront sur la nature de la maladie. " L'épaule droite, depuis quatre jours, se paralyse comme l'autre. Je suis certain que l'en- <( fant souffre quand on touche l'épaule gauche, et surtout quand on imprime au bras « des mouvements d'élévation. Il semble aussi que les muscles cervicaux perdent leur éner- (i gie. La petite fdie rejette souvent vivement sa tête en arrière, comme s'il fallait des « efforts pour la soutenir... Point de tuméfaction des jointures, point d'atrophie desmemi< bres atteints. Les^membres inférieurs sont intacts et l'état général bon. Pas de fièvre... »
11 ajoutait les renseignements importants qui suivent :
i< Le père vous a dit qu'il avait eu une affection spécifique et que sa femme, à la suite « de signes non équivoques, avait suivi un traitement ad hoc jusque dans les derniers « mois de sa grossesse. Aujourd'hui je constate chez elle une angine qui parait caracté- « ristique et un développement des ganglions cervicaux qui font que je prescris aussitôt » l'iodure de potassium... Supposez-vous qu'il puisse y avoir des rapports entre la para- « lysie de l'enfant et la maladie des parents? »
A coup sûr il y en avait, et il n'était plus permis de les méconnaître. Cette lettre fut pour moi un trait de lumière. Elle me remit en mémoire, pour ainsi dire instantanément, non seulement les belles découvertes de M. Parrot sur les lésions osseuses de la syphilis héréditaire chez les enfants, mais aussi des pièces anatomo-pathologiques absolument démonstratives qui m'avaient été apportées récemment par M. Cuffer, alors mon interne, et qui provenaient d'un enfant envoyé à l'hospice des Enfants-Assistés sans signe apparent de syphilis, après avoir passé par notre service à Lariboisière. (Ces pièces avaient fait l'objet d'une communication de M. Parrot à la Société anatomique, le 26 iéviier l?i~o .) [Bidletin de la Société anatomique, 1875, p. 156.) Comment n'avais-je pas établi plus tôt le rapprochement entre tous ces faits et celui de notre petite malade de province? J'étais désolé et n'avais plus qu'une idée, regagner si possible le temps perdu. Aussi, j'envoyai sur-le champ à mon confrère un télégramme pour conseiller l'administration sans relard du sirop de Gibert (une cuillerée à café par jour en deux fois) et des bains de sublimé (50 centigr.).
J'étais sûr à l'avance de l'approbation de M. Roger, et, en effet, quand je lui communiquai les nouveaux et précieux renseignements que j'avais reçus, il n'hésita pas à réformer ainsi que moi notre premier diagnostic, et à adopter celui de pseudo-paralysie syphilitique à marche progressive. 11 voulut bien aussi approuver le traitement tel que je l'avais indiqué. Commencé dès le 29 mars, ce traitement donna presque immédiatement des résultats décisifs. Au bout de neuf jours, le 7 avril, mon confrère m'écrivait :
« Il y a certainement de l'amélioration. L'état général, jadis à peu près bon, est plus <( satisfaisant; la mère et la nourrice le constatent comme moi. L'enfant est plus forte, i< plus gaie, elle rit même, ce qu'elle ne faisait pas il y a huit ou dix jours. Elle se tient i< mieux ; ses bras, qui étaient pâles et mous, sont beaucoup plus fermes, plus colorés; « on y voit plus de circulation, plus de vie. Le bras gauche, le premier paralysé, est « toujours inerte, mais on saisit dans l'épaule droite de petits mouvements de latéralité; « pourtant l'élévation n'est pas possible encore. Ajoutez à cela que les mouvements en « tout sens que j'imprime à l'épaule et la pression sur la tète humérale ne provoquent « plus aucune douleur, et vous jugerez probablement qu'il y a une notable améhoration « et que le traitement confirme votre diagnostic. D'ailleurs il est survenu un symptôme « qui me paraît bien significatif, c'est un paquet de ganglions engorgés à la région « cervicale supérieure de chaque côté. Quand on remue la petite fille, elle crie comme « si elle éprouvait une douleur dans la région dorsale ou plutôt lombaire, mais je ne
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i< puis préciser le lieu. La pression sur les apophyses épineuses, sur les hanches, les « mouvements des membres inférieurs ne provoquent pas de douleurs.
a La mère nourrit toujours son enfant. Outre l'iodure de potassium, j'ai prescrit
« les pilules de protoiodure (5 centigrammes par jour). Mais le lait diminue; il est « insuffisant et je crains de voir les seins se larir tout à fait. Dans ce cas l'enfant serait « soumise à l'allaitement arlificiel... »
Deux semaines plus tard, le 21 avril, vingt-quatre jours seulement après le début du traitement, le résultat est magnifique, ainsi qu'en témoigne notre confrère dans lalettre suivante :
« Il est impossible aujourd'hui de méconnaître la nature de la maladie de notre petite (< malade. Le traitement spécifique a été rigoureusement suivi et le succès est complet. « Le bras droit, le dernier pris, gesticule en tout sens comme un télégraphe. Le bras (< gauche, le premier et le plus fortement atteint, exécutait la semaine dernière des (( mouvements de plus en plus accentués dans le sens latéral. Maintenant les mouve- K menls d'élévation sont très prononcés, et le progrès est tous les jours considérable. La « tête se soutient très bien et tourne de tous côtés : aucune douleur. L'enfanl est gaie (' et son état générol bon. On a déjà donné douze bains de sublimé en vingt-quatre « jours ; j'ai l'intention d'en donner encore dix. Mais je vous adresse la grande question : « Quand faudra-t-ii cesser le traitement? »
Je conseillai de le continuer frès longtemps, d'abord sans interruption jusqu'à la fin de mai, puis après deux mois de repos, de le reprendre pendant un mois, et ensuite d'y revenir deux fois par an au moins, au printemps et à l'automne, chaque fois pendant six semaines. Ces conseils furent scrupuleusement suivis jusqu'à l'âge de six ans.
Ils étaient bien nécessaires, car ils n'ont pas empêché l'enfant de présenter très souvent, pendant les deux premières années, des accidents secondaires (plaques muqueuses) à la bouche, surtout à la langue et aux lèvres. Chaque fois le sirop de Gibert en avait promptement raison. Jusqu'à l'âge de deux ans, la dose par jour fut de une cuillerée à café; de deux ans à quatre ans elle fut doublée, et enfin triplée de quatre ans à six ans. Cette dose de trois cuillerées à café par jour ne fut jamais dépassée.
J'ajoute que l'enfant n'a jamais suivi d'autre traitement spécifique. Elle n'a plus repris de bains de sublimé ; mais dans les deux dernières années qui ont précédé sa complète guérison, on lui a fait prendre un nombre assez considérable de bains sulfureux qui ont paru lui faire le plus grand bien. Elle a aujourd'hui huit ans et demi; elle se porte parfaitement, elle est fraîche, vigoureuse et très intelligente.
Voici deux ans et demi qu'elle n'a plus eu le moindre accident et qu'elle ne prend plus aucun remède. A l'exception de la rougeole, elle n'a jamais eu d'autre maladie.
Celte observation ne serait pas complète si je n'ajoutais quelques mots relatifs aux parents. Tous deux, bien entendu, ont été soumis, en même temps que leur petite fille, à un traitement spécifique et il est à noter que le père affirme n'avoir jamais remarqué sur lui depuis son mariage la moindre trace de syphilis, malgré les accidents incontestables signalés chez la mère.
Deux autres enfants sont nés depuis cette époque; l'un âgé aujourd'hui de cinq ans. l'autre de douze mois seulement.
Ils sont l'un et l'autre très bien portants, très forts et n'ont jamais eu le moindre accident. La mère jouit actuellement, comme son mari, d'une santé admirable.
Ce fait intéressant, et dont vous me pardonnerez, j'espère, l'exposition un peu longue, prêterait assurément à beaucoup de considérations au sujet de la syphilis en général. Je me bornerai à indiquer les points suivants :
1° La transmission de la syphilis à la mère et à l'enfant dès la première fécondation, malgré le traitement très long et très complet suivi par le père et bien que ce dernier n*ait jamais plus présenté depuis le mariage aucune trace de la maladie;
2» L'insidiosité et l'apparition rapide de la pseudo-paralysie chez l'enfant qui avait les Parrot. — Syphilis héréditaire. 20
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apparences de la santé et n'offrait également aucun des signes extérieurs de la syphilis héréditaire ;
3° L'erreur de diagnoslic qui en est résultée et qui certainement aurait pu être évitée;
4° La nécessité d'un traitement très long, de plusieurs années, pour les parents, comme pour les enfants contaminés ;
0° L'efficacité du sirop de Gibert que j'avais choisi parce qu'il réunit les heureux effets des mercuriaux et de l'iodure de potassium;
6° Enfin, la tolérance parfaite avec laquelle il fut constamment supporté par la petite malade, à doses assez élevées, pendant six ans.
La guérison doit être attribuée aussi en grande partie à la vigueur de l'enfant, aux soins éclairés et persévérants qu'elle a reçus presque immédiatement et à l'ensemble des conditions excellentes dans lesquelles elle se trouvait placée dans une confortable habitation en pleine campagne.
L'honneur de cette belle cure, qui a non seulement sauvé la vie de la petite malade, mais assuré la santé de toute une famille, revient tout entier à mon éminent ami le professeur Parrot. C'est grâce à ses travaux que le diagnostic a pu être redressé à temps. Ce fait est donc des plus instructifs et des plus encourageants et il me parait apporter, au point de vue clinique et thérapeutique, une confirmation éclatante des remarquables découvertes par lesquelles le savant médecin des Enfants-Assistés a enrichi et éclairé l'histoire de la syphilis osseuse héréditaire (1).
(1) A la séance suivante, M. Roques communiqua à la Société médicale des hôpitaux un second cas de guérison de pseudo-paralysie syphilitique infantile, et récemment JI. Dreyfous a publié sur cette affection, qu'il désigue sous le nom de maladie de I^aruot, un mémoire intéressant qui contient la relation de plusieurs cas de guérison, dont l'un a été observé par luimême. [Revue de médecine, 1885, p. 562) (T.).