IDIOTIE

arrêt de développement physique et psychique. Ils ont fait leurs dents tard; ils ont marché tard; ils n'ont grandi que lentement et péniblement. De même ils ont été en retard pour parler. Au deh\, il n'ont appris à lire et à écrire — mais à lire plus spécialement encore — qu'avec une difficulté singulière. Toujours leur mémoire s'est montrée défectueuse et rebelle. Dans un âge plus avancé, ils sont devenus de mauvais écoliers, inintelligents, mal doués, constituant le type de ce qu'on appelle poliment « des enîanls arriérés ». Et tels ils sont restés plus tard, avec des aptitudes intellectuelles très inférieures au niveau moyen.

Les cas de ce genre sont rares, et il est plus habituel — autant du moins qu'il me soit permis d'en juger par le nombre encoi'e restreint d'observations dont je dispose — que l'influence de la syphilis héréditaire se traduise par une déchéance plus accentuée des facultés de l'intellect, déchéance aboutissant alors ou confinant à Vidiotie.

Dans ce second degré, l'arrêt du développement intellectuel est pour ainsi dire absolu, non moins que définitif et irrémédiable. .

Déjà quelques observations de ce genre ont été citées par divers auteurs, notamment par Critcliett, Hutchinson, H. Jackson, Mercier, etc. M. Parrot me disait, ces derniers jours, avoir rencontré plusieurs cas semblables qui l'ont vivement frappé et qu'il se propose de publier prochainement. Pour ma part, j'en ai cinq dans mes notes (1).

(1) CeUe leçon était professée lorsque j'aL ou coimaissauce d'uu très iutcrcssant et important mémoire publié dans uu journal anglais [Brain, a Journal of Neurology, avril 1883) par le J.-S. Bury, sous le litre suivant : De l'influence de la syphilis liérédilaire sur le développement de l'idiolie et de la ddinence.

En ce qui concerne notre sujet actuel, les conclusions de ce mémoire sont conformes aux propositions que je viens d'émettre. L'auteur admet, comme moi, — et je suis heureux de cette conformité d'opiuions — que les facultés intellectuelles peuvent ôire enrayées dans leur développement par rinllucncc hérédo-syphilitique. Quant au mécanisme de cette inlluence, il croit pouvoir l'expliquer comme il suit:

» Le développement du cerveau, dit-il, peut être enrayé de plusieurs façons, il savoir : 1" par un épaississement des os du civïnc, consécutif à une ostéite spécifique; — 2" par une méningite chronique, laquelle dérive souvent d'une pé-

Tous ces cas sont idenliqiies comme fond et se résument en ceci :

Un enfant naît de parents syphilitiques et commence par présenter tels ou tels accidents spécifiques dont il guérit. Plus tard, cet enfant ne se développe pas intellectuellement. Il paraît à peine susceptible d'attention ; il ne parle pas ; il reste rebelle à tout essai d'instruction, de culture. Avec l'âge, les choses changent à peine de face, et l'on a le triste tableau d'un être à peu près totalement dépourvu d'intelligence , automatique , machinal, n'ayant à sa disposition que quelques mots élémentaires, ne comprenant presque rien ou même ne comprenant rien de ce qu'on peut lui dire. Si sa vie ne se borne pas absolument à manger, boire et dormir, elle se restreint tout au plus à une série d'actes instinctifs et sans but conscient, à des allées et venues sans intention suivie, à des occupations enfantines, à des amusements ineptes, à des insanités de tout genre, sans parler même d'incidents passagers, tels que colères sans motifs, cris, gesticulations, violences, impulsions soudaines, brutales, quelquefois malfaisantes, et toutes manifestations diverses du genre de celles qui composent l'ensemble symptomatologique de l'imbécillité et de l'idiotie.

Ajoutons qu'il n'est pas rare d'observer dans les mêmes conditions, coïncidemment avec cette dégradation de l'intelligence, certains troubles de la motilité, à savoir : incertitude des mouvements, maladresse des mains, trémulences passagères, défaillances d'équilibre, faiblesse des jambes, faiblesse des quatre membres, état de parésie musculaire généralisée, etc.

J'ai vu, ces derniers temps, un cas de ce genre sur une jeune enfant de treize ans, dont la mère avait été traitée quelque temps par moi, il y a quinze ans, pour divers accidents syphilitiques. D'une part, cette enfant est sourde-muette. D'autre part, elle est imbécile, ou du moins les manifestations intel-

riostite;— 3° plus habituellement encore, par uue sclérose avec atrt'sie des artcFGs cérôlDrcil6s.

« Plusieurs observations, ajoute l'auteur, ont démontré l'existence de ces lésions artérielles chez les enfants syphilitiques, et c'est lù, suivant toute prohabilité, l'origine la plus commune de l'alropiiie du cerveau dans la syphilis héréditaire. »

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locluclles dont elle fait preuve se bornent à ceci : quelques sourires niais échangés avec sa mère ou avec les personnes de son entourage ; quelques désirs de gourmandise ou de coquetterie ; quelques sentiments d'aiïoctuosité, de tristesse ou de satisfaction non motivée le plus souvent, de colère, de frayeur, etc. Enfin, elle offre un état dcparésic musculaire généralisée. Ainsi, elle ne peut se soutenir sur ses jambes ; elle ne dirige même pas ses jambes pour marcher, quand on la met debout en la portant sous les aisselles. Assise, elle s'infléchit sur elle-même dans un sens ou dans l'autre, surtout latéralement. Sa tête vacille et retombe parfois sur ses épaules comme la tête d'un cadavre. Ses mains, qui semblent le moins afl'ectées, ne saisissent les objets qu'avec une insigne maladresse, et les tiennent d'une façon plus convulsive qu'assurée ; elles sont de plus comme subluxées suri' avant-bras, etn'exécutentleurs mouvements qu'avec des attitudes bizarres, en se tordant, en se contorsionnant, en se crispant de la plus étrange façon.

Mais j'abrège l'exposé des symptômes de ce genre, qui exigeraient de longs développements si j'avais à vous les dépeindre d'une façon complète. Pour l'instant je me borne cà vous signaler en leur lieu etplace ces troubles intellectuels, au titre d'éléments du tableau diagnostique que je cherche à vous tracer. Nous aurons l'occasion d'y revenir en détail dans ce qui doit suivre.

Jusqu'ici je ne vous ai parlé, Messieurs, dans cette revue diagnostique, que des signes tirés de l'examen du malade.

Mais les signes de cet ordre ne sont pas les seuls que nous ayons à consulter. Il en est d'autres qui ne le cèdent en rien aux précédents comme importance clinique. Ceux-ci doivent nous occuper actuellement.

l'OLYMORTAUTÉ DES ENFANTS DANS LES FAMILLES SYPHILITIQUES.

Une révélation, majeure en l'espèce pour le diagnostic spécial quenous étudions, vous sera souvent fournie parl'anamnèse.

En inlerrogeanl le malade ou les personnes de son entourage, vous apprendrez ou pourrez apprendi-e ceci :

Que la mère de ce malade a eu un certain nombre de grossesses, et que plusieurs de ces grossesses ou bien se sont terminées avant terme, par avortement, par accouchement prématuré, ou bien ont amené des enfants qui sont morts, et qui, généralement, sont morts en bas âge.

Eh bien, je dis que ce seul renseignement aura pour vous, pour le diagnostic que vous poursuivez, une importance considérable — considérable, entendez bien le mot — par la signilication qui s'y l'attache. Je dis qu'un tel renseignement constituera pour vous, non pas, à coup sùr, une attestation de syphilis (car il n'est pas que la syphilis qui fasse avorter les femmes et qui tue les enfants en bas âge), mais une présomption, une forte présomption enfaveur d'une infection syphilitique, comme origine probable de ces avortements multiples, de ces morts multiples d'enfants en bas âge. Et cela, parce que, sans contradiction possible, la syphilis est, de toutes les maladies, celle qui produit le plus d' avortements et qui tue le plus d'enfants en bas âge.

Cette dernière proposition, Messieurs, est d'ordre majeur, et je vous en dois la démonstration à deux titres : d'abord, parce qu'il s'agit ici d'un fait capital en soi ; — et, en second lieu, parce qu'il s'agit d'un fait qui va trouver son application immédiate dans notre sujet actuel. Il y a donc un double intérêt à ce que vous soyez édifiés sur ce point.

Or, de par la clinique, de par l'expérience journalière, il est incontestable que l'influence héréditaire de la syphihs se traduit sur les enfants d'une façon désastreuse, afl'reusement meurtrière. C'est là un résultat qu'attesteraient, au besoin, non pas des centaines, mais des milliers d'observations.

Il y a quelques années, j'ai produit mes statistiques personnelles sur ce sujet, en vue d'une autre question que j'étudiais à cette époque, celle du mariage des syphilitiques (1 ). Les chiffres

(1) V. Syphilis et mariage, pages 5G, 72 et suiv.

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auxquels j'avais abouti claiont vrainionl lanionlables. Pour vous les rappolor d'un mot, ils se résumaient ainsi :

1° En ville, plus de deux cas de mort sur trois naissances, clans les familles syphilitiques ;

2" A l'hôpital, 143 morts sur 167 enfants issus de mères syphilitiques; ccsl-ii-àive un seul enfant survivant sur 7 à 8 naissances!

Moyenne approximative : Sur 5 enfants, 4 tués par la syphilis, contre un seul survivant.

Ces chiffres, il est vrai, bien que concordant avec d'autres statistiques, n'ont pas trouvé grâce devant tout le monde. Quel ques-uns de nos confrères les ont accusés d'exagération. « Vous voyez les choses trop en noir, m'a-t-on dit ; en réalité, la syphilis est moins meurtrière pour les enfants que vous no l'avez avancé. »

Avais-je donc forcé la note? Avais-je été victime de « séries malheureuses )>, comme on dit en langage de statistique ? Je ne demanderais pas mieux que de le croire; mais il m'est impossible de le croire, car les résultats que m'a fournis mon observation ultérieure ont toujours été sensiblement conformes à ceux que j'avais énoncés primitivement. Au surplus, j'ai voulu, vous me pardonnerez l'expression, en avoir le cœur net. J'ai voulu me rendre compte, à mon tour, des résultats de mes confrères, et, dans ce but, voici ce que j'ai fait depuis plusieurs années.

Chaque fois que, dans mes lectures, je rencontrais une observation afférente à ce sujet spécial, j'en prenais note très soigneusement et consignais dans un reg'istre ad hoc les- données de l'observation relativement à la mortalité des enfants. De la sorte, je suis arrivé à constituer une statistique que j'appellerai la statistique de tout le monde (moi seul excepté), et que personne, en conséquence, n'aura le droit d'attaquer. Or, si je consulte aujourd'hui cette statistique — déjà considérable, comme vous allez le voir — j'y trouve ceci :

491 grossesses, observées dans des familles syphilitiques (un seul des deux parents étant syphilitique, ou les deux parents étant syphilitiques à la fois), ont fourni un total de :

109 enfants vivants ;

FounNiF.n. H

Et 382 enfants morts.

En d'autres termes, 491 enfants ont été engendrés par des parents sypliilitiques ; — et, sm- ce nombre, il en restait 109 vivants, après un temps que nous déterminerons tout à l'heure, tandis que 382 étaient morts.

Proportion ramenée à tant pour 100 : 77 enfants morts sur 100.

Or, bien qu'inférieure à la mienne, cette proportion n'en diffère que d'une fraction. Elle concorde donc avec la mienne, bien plutôt qu'elle ne la contredit.

En tout cas et sans insister davantage sur ces questions de chiffres, vous voyez que, même en acceptant cette dernière statistique un peu plus favorable, l'influence héréditaire de la syphilis se traduit sur les enfants d'une façon qu'cà nouveau je qualifie de désastreuse, c'est-à-dire par une mortalité considérable.

Ce fait général établi, allons plus avant. Analysons les statistiques précédentes, et nous allons en dégager sans peine deuxautres faits particuliers, non moins intéressants pour la clinique et pour le sujet qui nous occupe. Nous allons voir :

1" Que les enfants issus de souche syphilitique meurent très souvent avant de naître ;

2° Que les enfants issus de souche syphilitique succombent très souvent d'une façon précoce, c'est-à-dire peu de temps après leur naissance.

I Sur le premier point tout le monde est d'accord aujourd'hui.

La syphilis, de l'aveu général, est une maladie essentiellement prédisposante à l'avortement, et cela dans toutes les alternatives qui peuvent se présenter, à savoir : iMc père seul étant syphilitique; — 2° la mère seule étant syphilitique ; — 3° à fortiori, les deux géniteurs étant affectés de syphilis l'un et l'autre. — Je ne citerai pas d'exemples ; le fait est notoire.

II se peut même — le cas n'est que trop fréquent — que l'influence diathésique se prolonge sur plusieurs grossesses et se

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Iraduisc par des avorlcments mulLiples, par une véritable série d'acortemeitls.

C'est ainsi qu'on a vu des femmes saines, mais mariées à des hommes syphilitiques, avorter deux, trois, quatre fois de suite. Une de mes clientes, indemne de sypliilis, mais mariée à un homme anciennement syphilitique, a commencé parfaire quatre fausses couches, tant que son mari ne songea pas à se traiter. Plus tard, son mari ayant enlin consenti à se traiter, elle a eu quatre enfants, tous vivant encore aujourd'hui. — Behrend a cité le cas d'une femme qui, dans les mômes conditions, eut sept grossesses terminées par avortement.

C'est ainsi (jue — bien plus souvent encore — on a vu des femmes syphilitiques (mariées à des hommes sains ou syphilitiques, peu importe) avorter plusieurs fois de suite, c'est-àdire, pour préciser, deux, trois, cjuatre, cinq, six, sept, et jusqu'à onze fois!

Exemples du genre :

Une dame de mes clientes, jeune, bien constituée, contracte la syphilis de son mari dans les premiers temps de son mariage. Elle devient enceinte quatre fois en trois ans, et avorte quatre fois.

Une malade de nos salles, également infectée par son mari, a eu six grossesses, qui se sont terminées par six avortements dans les trois, quatre ou cinq premiers mois.

Grefberg a relaté le cas d'une femme syphilitique qui, bien que mariée à un homme sain, fit onze fausses couclies en dix ans, et, plus tard, amena à terme un enfant affecté de syphilis.

Mais, on l'espèce, je ne connais rien de plus démonstratif que le fait suivant, où vous allez voir le même couple engendrer de beaux enfants avant la syphilis et ne plus aboutir, après la syphilis, qu'à procréer des enfants morts.

Un jeune ménage commence par avoir trois « superbes enfants ». Le mari contracte alors la syphilis, qu'il communique à sa femme. Cette femme, ultérieurement, devient enceinte sept fois. Résultats de ces sept grossesses : trois cmortements, et quatre accouchements prématurés avec enfants morts (1).

(1) On trouvera la rolalion in extenso de ce ilcriiicr cas daus mes Leçons sur lu syphilis, 2"= 6dit., p. 733.

n. Pour le second point, l'évidence n'est pas moins formelle.

C'est un fait d'expérience que les enfants issus de parents syphilitiques succombent en proportion considérable, et de plus succombent en bas âge. La syphilis est essenliellement meurtrière ])oiir les jeunes.

Il est absolument commun dans la pratique de rencontrei- des familles syphilitiques où deux, trois, quatre, cinq, six enfants sont morts en bas âge, c'est-à-dire dans leurs premiers mois, voire dans leurs premières semaines, voire dès leurs premiers jours.

Exemples :

Dans un cas d'Erasmus Wilson, cinq enfants issus de parents syphilitiques moururent tous, et tous, sauf un, dans les premiers mois.

Dans un cas du D'' Le Pilcur, cinq enfants succombèrent, et tous en deçà de la sixième semaine.

Consultons d'ailleurs à ce point de vue la dernière statistique dont je vous parlais à l'instant; nous y trouverons ceci :

Sur les 382 décès qu'elle contient, il en est 372 qui sont relatifs soit à des avortements, soit à des enfants mort-nés, soit à des enfants ayant succombé dans leur première année, et, pour la plupart, dans les premières semaines ou les premiers mois. Dix décès seulement [dix sur 382, voyez la proportion!) se sont produits au delà de la première année.

Voilà certes des chiffres qui peuvent se passer de commentaires.

Donc, mort avant terme ou mort peu de temps après la naissance, tel est le sort le plus habituellement réservé aux enfants issus de souche syphilitique.

Cela établi, ai-je besoin d'ajouter maintenant que ces deux modes de mortalité sont de coïncidence fréquente dans les familles syphilitiques? Fausses couches et morts de jeunes enfants constituent même des associations éminemment communes en l'espèce.

Or, en s'additionnant de la sorte, ces deux ordres de morla-

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lilô ahoulisscnt souvonl à consliluor dans cerlaincs familles sypliililiqucs un cliiil'rc obituaire vraiment cnVoyal)lo, presque égal, voire égal parfois au cliillVe de la nalalilé. Certaines familles sont je ne dirai pas décimées — le mot serait très insuffisant — mais presque anéanties, voire anéanties dans leur progéniture par la syphilis héréditaire.

Je ne m'attarderai pas à relater ici des faits particuliers. Mais, comme spécimens de cette curieuse et néfaste i^objmorlalitê des jeunes dans les ménages syphilitiques, je vous citerai les résultats sommaires d'un certain nombre d'observations.

Dans an cas du D' Augagueur 3 morts sur 3 naissances.

Puis viennent les cas où la syphilis a fait table rase. Autant de naissances, autant de décès. Exemples :

Observation de Cazenave 4 naissances; — 4 morts.

— Artéaga 4 — 4

— Tanner 6 — 6

— Trousseau 6 — G

— E. Wilson 8 — 8

Soit dit incidemment, quelles statistiques, quelles horribles tables mortuaires! Et j'aurais pis que cola encore à vous signaler. Exemple :

Je dois à mon collègue et ami le D"" Ribemont Dessaignes, professeur agrégé de la Faculté, accoucheur de l'hôpital Bcaujon, une observation qui constitue en l'espèce ce qu'on pourrait appeler « un comble », suivant l'expression à la mode. Cette observation est relative à une femme qui reçut la syphilis de son mari dès les premiers temps de son mariage, qui ne

s'en traita pas, il est vrai, cl dont dix-neuf grossesses ont abouti à dix-neuf morts ! Les cinq premières grossesses se sont terminées par expulsion d'enfants morts et macérés, et les quatorze suivantes ont donné des enfants qui sont tous morts entre un et six mois.

Concluons maintenant.

Si telles se présentent les choses, vous concevez aussitôt quel parti nous pourrons avoir à tirer, au point de vue qui nous intéresse, do colle pohjmortalité des jeunes àans les familles syphilitiques. D'autant qu'un renseignement de cet ordre n'est pas sujet à caution, comme tant d'autres vagues données d'anamnèse. Des avortcments, des morts d'enfants, ce sont là des faits positifs, patents, qui s'imposent, qui ne s'ouhliont pas, et qu'on sera sùr de toujours retrouver dans les commémoratifs, quand ils se seront produits.

Donc, raisonnant aprio?'i, nous pouvons préjuger que la constatation de tels antécédents constituera, dans un certain nombre de cas, un signe précieux pour le diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire.

Eh bien, cette induction théorique est pleinement confirmée par l'expérience. Et de cela voici la preuve.

J'ai pris au hasard une centaine d'observations de syphilis héréditaire tardive; je les ai analysées au point de vue en question, et j'ai trouvé que dans trente et une il était fait mention d'antécédents de ce genre. Sur ce nombre, à la vérité, il en est moitié environ où le chiffre peu élevé des avortements et des décès ne comportait rien de suspect; car, bien entendu, il n'y a pas que les familles syphilitiques où les femmes font des fausses couches et où les enfants meurent en bas âge. Mais, pour une quinzaine d'autres cas, la multiplicité des morts ou des avortements était certes de nature à éveiller le soupçon d'une cause spécifique, comme vous en jugerez par les chiffres suivants :

Observation I. — Sur 4 enfanis — II. — .Sur 5 — m. — Sur 6 —

3 morts.